Бронхоэктатическая болезнь (бронхоэктазы). Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии. Бронхоэктатическая болезнь: симптомы и лечение легких

Бронхоэктатическая болезнь – это относительно редкое заболевание дыхательной системы, при котором основной проблемой является деформация бронхов и образование в них гноя. Деформированные участки бронхов называют также бронхоэктазами или бронхоэктазиями . В некоторых случаях эти названия применяются и по отношению к патологии в целом.


Бронхоэктатическая болезнь отличается от других болезней легких тем, что бронхоэктазы при ней являются первичным поражением. То есть сначала происходит расширение и нагноение бронхов в определенной части легкого, а затем уже может поражаться интерстициальная ткань (собственно дыхательные альвеолы ). Если бронхоэктазы образовались на фоне других патологий (пневмония , бронхит и др. ), то диагноз «бронхоэктатическая болезнь» не ставится, а говорят о так называемых вторичных бронхоэктазах.

Распространенность бронхоэктатической болезни (первичного поражения ) составляет приблизительно 3 – 4 человека на 100 000 населения, но данные сильно варьируют от одного региона к другому. Статистически мужчины страдают от этой патологии в 2,5 – 3 раза чаще, чем женщины, но аргументированных доказательств, почему это происходит, нет. Также отмечено, что бронхоэктатическая болезнь чаще развивается у молодых людей и приобретает хроническое течение. Это объясняется тем, что деформация бронхов при этой патологии является необратимой.

Анатомия легких

Легкие человека – это парный орган, расположенный в грудной полости. С каждой стороны от грудины располагается одно легкое. Правое состоит из трех долей (верхняя, средняя и нижняя ) и по объему превосходит левое легкое, которое состоит из двух долей (верхней и нижней ). Это объясняется тем, что слева часть объема грудной клетки занимает сердце . Верхняя граница легких (верхушка ) поднимается на несколько сантиметров выше ключицы, а нижняя располагается на диафрагме (плоская мышца, разделяющая грудную и брюшную полости ). Между двумя легкими, за грудиной, имеется пространство, называемое средостением. Здесь располагается сердце, вилочковая железа, пищевод, а также проходит ряд важных сосудов и нервов.

Сами легкие состоят из следующих частей:

• трахея;
• бронхиальное дерево;
• легочные дольки;
• ацинусы.

Трахея

Трахея представляет собой полую трубку длиной около 10 – 15 см, которая начинается в области гортани и спускается вниз в грудную полость. По сути, трахея не является частью легких, а относится скорее к воздухоносным путям. За счет большого диаметра она обеспечивает прохождение большого объема воздуха к бронхам. Многие патологии трахеи тесно связаны с работой легких.

Трахея содержит в своих стенках 16 – 20 хрящей полукруглой формы. Эти хрящи располагаются таким образом, что незащищенной остается задняя часть трубки. Между собой они соединяются плотной пленкой из соединительной ткани. Таким образом, в задней стенке, которая прилегает к пищеводу, хрящей нет, и она представляет собой эластичную мембрану. Мышц в стенках трахеи нет. Внутренняя часть выстлана слизистой оболочкой, клетки которой могут производить слизь. Также имеются ворсинчатые клетки, способные очищать поверхность оболочки при попадании на нее инородных предметов (частиц пыли и т. п. ).

В нижней точке, примерно на уровне II – V грудных позвонков, располагается бифуркация (раздвоение ) трахеи. Здесь берут начало главные бронхи, которые несут воздух к легким.

Бронхиальное дерево

Систему бронхов в легких нередко сравнивают с деревом из-за постепенного ветвления воздухоносных путей. Главные бронхи начинаются от бифуркации трахеи и направляются в толщу легочной ткани. Правый бронх несколько больше по диаметру и не так отклоняется в сторону. Левый главный бронх отходит от места бифуркации бод большим углом и имеет меньший диаметр.

Бронхиальное дерево состоит из бронхов различного порядка:

• Долевые бронхи (первого порядка ) . Данные структуры отходят непосредственно от главного бронха и направляются к каждой доле легкого. Таким образом, главный бронх справа делится на 3, а слева – на 2 долевых бронха первого порядка.
• Сегментарные бронхи (второго порядка ) . Эти бронхи начинаются от долевого бронха и несут воздух к различным сегментам легкого. Каждому бронху второго порядка соответствует свой сегмент. Всего в левом легком насчитывается 8 сегментов, а в правом – 10. Сегменты, как и доли, отделены друг от друга прослойками соединительной ткани.
• Бронхи третьего порядка и менее (до пятого порядка включительно ) . Их диаметр составляет всего несколько миллиметров. Если в стенках более широких бронхов имелись хрящевые образования, здесь они исчезают. Зато на этом уровне в стенке появляются гладкомышечные клетки. Они поддерживают форму бронха, препятствуя слипанию стенок. В определенных условиях может произойти спазм гладких мышц. Тогда просвет мелких бронхов окажется полностью закрытым, и воздух не будет поступать дальше.
• Бронхиолы. Следующим звеном являются так называемые бронхиолы. Они расположены непосредственно внутри легкого. На конце каждой бронхиолы расположен так называемый ацинус, являющийся основной функциональной единицей легкого.

Таким образом, строение стенок бронхов меняется в зависимости от их размеров. В слизистой оболочке, которая выстилает их, содержатся клетки, способные производить слизь. В норме она выполняет защитную функцию, уничтожая микробы, попадающие сюда с воздухом. При различных патологиях производство слизи увеличивается настолько, что ее скопления перекрывают полностью просвет бронха.

Именно на уровне бронхиального дерева происходят основные патологические изменения при бронхоэктатической болезни. По различным причинам бронхи 3 – 5 порядка меняют свою форму. Это происходит из-за их перерастяжения и потери нормального мышечного тонуса. В результате образуются патологические расширения, которые даже на полном выдохе и при спазме гладких мышц не опорожняются полностью. Здесь создаются благоприятные условия для скопления слизи и размножения различных патогенных (болезнетворных ) микроорганизмов.

Легочные дольки

Дольки представляют собой небольшие отделы легких, которые вентилируются одним бронхом. Они имеют форму усеченного конуса, обращенного вершиной внутрь. Основание такой дольки лежит на краю легкого и соприкасается с плеврой (оболочка, покрывающая легкие ). В каждой дольке происходит разветвление входящего в нее бронха на 15 – 20 бронхиол.

При закупорке воздухоносного бронха вся долька спадается. Даже если в ней есть небольшой объем воздуха, он постепенно растворяется. При длительном отсутствии вентиляции в спавшемся сегменте образуется соединительная ткань, которая замещает собой дыхательные альвеолы. Этот процесс называется пневмосклерозом и может иногда наблюдаться при бронхоэктатической болезни.

Ацинусы

Ацинус представляет собой основную структурную единицу легкого. Он состоит из пузырьков с воздухом, которые называются альвеолами. В ацинус воздух попадает по бронхиолам. Альвеолы опутаны густой сетью капилляров - тончайших сосудов, стенки которых обладают высокой проницаемостью. Здесь происходит так называемый газообмен. Кислород из атмосферного воздуха проникает в сосуды и соединяется с гемоглобином . В полость же альвеол из крови выделяется углекислый газ, который покидает легкие при выдохе.

Легкие покрыты специфической оболочкой, которая называется плеврой. Эта же оболочка переходит на внутреннюю поверхность грудной клетки, как бы выстилая ее. Между легкими и стенками грудной клетки при этом остается небольшая щель, называемая плевральной полостью. Она герметична и принимает непосредственное участие в процессе дыхания. Дело в том, что при вдохе происходит расширение не самих легких, а лишь стенок грудной клетки. За счет герметичности плевральной полости в ней создается отрицательное давление, которое приводит к расширению легких и втягиванию в них воздуха. Выдох является пассивным процессом, который происходит при расслаблении дыхательных мышц.

При бронхоэктатической болезни наступают следующие изменения в анатомии и физиологии легких:

• Расширение бронхов среднего мелкого калибра. Лишенные хрящевой основы бронхи расширяются, теряя нормальную форму. Они перестают сжиматься при спазме гладких мышц. Основной причиной является растяжение соединительной ткани, которая содержится в стенке бронха.
• Скопление слизи . В расширенных бронхиолах начинает скапливаться слизь, которая в норме выводится из легких. Это объясняется застоем воздуха и отсутствием мышечного тонуса в стенках.
• Нарушение прохождения воздуха . В расширенном участке может произойти закупорка бронха. Она обусловлена слипанием стенок, отеком лекгого (при воспалении ) слизистой оболочки или скоплением слизи (или гноя ).
• Воспаление бронха . При попадании в расширенный бронх инфекции происходит ее активное размножение. Чаще всего это сопровождается скоплением гноя, который не может нормально оттекать из-за деформированных стенок. Развивается воспалительный процесс, ведущий к отеку слизистой оболочки.
• Очаги пневмосклероза . Длительное воспаление ведет к изменениям в клеточной структуре ткани. Мышечные клетки погибают, а на их месте образуется плотная соединительная ткань. В результате образуется участок пневмосклероза, который не участвует в процессе дыхания.

Все эти изменения в легких и обуславливают соответствующие симптомы и признаки данного заболевания. Следует, однако, отметить, что бронхоэктазы редко представляют собой изолированный процесс. Они часто сопровождаются воспалением в самих дыхательных альвеолах (пневмония ), в более крупных бронхах, не подвергшихся деформации (бронхит ). Однако все эти патологии являются временным явлением, в то время как бронхоэктазы остаются даже при отсутствии воспаления и гноя. Это предрасполагает к новым эпизодам дыхательной инфекции в будущем.

Причины бронхоэктатической болезни

Механизмы и первопричины развития бронхоэктатической болезни на данный момент изучены не полностью. Дело в том, что появление бронхоэктазов может быть связано с множеством различных факторов, но ни один из них нельзя считать главным. В целом все причины этого заболевания можно разделить на две группы. Первая – это основные факторы, влияющие на появление первичных бронхоэктазов. Вторые же ответственны за появление вторичных бронхоэктазов и не имеют прямого отношения к бронхоэктатической болезни.


Считается, что причинами развития бронхоэктатической болезни могут быть:

• генетические факторы;
• аномалии развития легких;
• перенесенные дыхательные инфекции.

Генетические факторы

Генетические факторы – это совокупность врожденных дефектов, которые впоследствии ведут к образованию бронхоэктазов в легких. Причиной этих заболеваний является дефект в молекуле ДНК , которая несет информацию обо всех клетках в теле человека. Часть генов кодирует информацию и о клетках, которые входят в состав бронхиальных стенок. Люди, у которых эти гены повреждены или отсутствуют, подвержены более высокому риску образования бронхоэктазов. Роль генетических факторов в развитии первичной бронхоэктатической болезни доказана рядом специально проведенных исследований. Кроме того, это объясняет ранний дебют заболевания, который обычно приходится на период с 5 до 25 лет.

У людей с врожденными дефектами ДНК могут наблюдаться следующие нарушения:

• локальный иммунодефицит (в слизистой оболочке недостаточно клеток, способных бороться с инфекцией );
• слабость гладкомышечных клеток в стенках бронхов;
• отсутствие или недостаточное количество гладкомышечных клеток;
• бронхомаляция (недостаточная прочность или отсутствие хрящевой ткани в стенке бронхов );
• слабость и повышенная эластичность соединительной ткани;
• усиленное выделение вязкой мокроты клетками слизистой оболочки (при муковисцидозе ).

Все это предрасполагает к появлению бронхоэктазов. Стенки бронхов недостаточно прочны и легко теряют свою форму в случае различных респираторных заболеваний (болезней дыхательной системы ). Кроме того, в бронхах создаются более благоприятные условия для размножения патогенных (болезнетворных ) микробов.

Синдромами, которые сопровождаются вышеперечисленными нарушениями, являются:

• синдром Швахмана-Дайемонда;
• муковисцидоз;
• синдром неподвижных ресничек;
• синдром Картагенера;
• синдром Вильямса-Кемпбелла;
• болезнь Дункана.

При этих заболеваниях бронхоэктазы являются первичными, то есть сначала формируются дефекты бронхов, а потом уже развивается воспалительный процесс. Во время обострений бронхоэктатической болезни могут наблюдаться параллельно текущие пневмонии, плевриты и другие болезни дыхательной системы. Но все эти патологии уже будут следствием образовавшихся дефектов бронхов.

Аномалии развития легких

Аномалии развития легких представляют собой врожденные дефекты, которые, однако, редко являются основной причиной бронхоэктатической болезни (всего в 5 – 6% случаев ). В данном случае речь идет не о генетических факторах, а непосредственно о развитии плода в утробе матери. В редких случаях люди рождаются уже с бронхоэктазами, которые затем воспаляются и обуславливают появление бронхоэктатической болезни. Факторы, ведущие к таким мутациям, влияют здесь на организм матери до беременности или непосредственно в период вынашивания ребенка.

Факторами, которые вызывают нарушение развития плода, могут быть:

• злоупотребление алкоголем;
• прием некоторых лекарственных препаратов (с нарушающим развитие плода действием );
• некоторые инфекции, перенесенные в период беременности (цитомегаловирус , вирус Эпштейна-Барр и др. ).
• наличие хронических болезней внутренних органов (заболевания почек , болезни печени и др. ).

Под действием этих факторов нарушается нормальное деление клеток плода. В легких могут сформироваться слепые карманы, небольшие полости или другие дефекты. После рождения ребенка они представляют собой врожденные бронхоэктазы, куда легко попадает инфекция. При своевременной диагностике и отсутствии генетических дефектов подобные нарушения можно устранить хирургическим путем. Зависит это от локализации деформированных бронхов и общего состояния пациента.

Перенесенные дыхательные инфекции

Ни для кого не секрет, что дети подвержены респираторным инфекциям больше, чем взрослые. Особенно часто они болеют в возрасте 1,5 – 2,5 лет, когда прекращается обычно грудное вскармливание и организм ребенка не получает материнских антигенов, которые защищали его до этого. В большинстве случаев респираторные заболевания в этом возрасте не оставляют серьезных последствий.

Однако при наличии генетических дефектов или врожденных аномалий развития, о которых говорилось выше, болезнь не проходит бесследно. Инфекции, перенесенные в детском возрасте, становятся как бы пусковым механизмом. При слабости бронхиальной стенки любая пневмония или бронхит, сопровождающиеся сильным кашлем , деформируют просвет бронха. Формируется бронхоэктаз, который уже не исчезает после излечения инфекции.

Медицинская практика показывает, что почти все пациенты с бронхоэктатической болезнью перенесли в детстве серьезные ОРЗ (обычно неоднократно ). Это позволяет вынести такие заболевания в категорию причин, вызывающих бронхоэктатическую болезнь.

Отдельно следует рассматривать вторичные бронхоэктазы. Они могут сформироваться в любом возрасте и называть их бронхоэктатической болезнью нельзя. Такие дефекты бронхов вызваны другими патологическими процессами в легких. Наблюдается нарушение движения воздуха по бронхам, частичное разрушение легочной ткани, массивный склероз легких (замещение нормальной ткани на соединительную, которая не выполняет дыхательную функцию ). Вторичные бронхоэктазы остаются после излечения основного заболевания. Скопление в них гноя и воспаление может давать симптомы, сходные с бронхоэктатической болезнью. В дальнейшем диагностика и лечение несильно отличаются. Именно поэтому бронхоэктатическую болезнь часто называют бронхоэктазами.

Вторичные расширения бронхов и деформация их стенок могут наблюдаться при следующих патологиях:

• затяжная пневмония;
• тяжелый бронхит;
• пневмосклероз;
• пневмокониозы (профессиональная патология, развивающаяся при длительном вдыхании пыли );
• новообразования в легких и средостении;
• болезни соединительной ткани (ревматизм , системная красная волчанка , склеродермия и др. );
• попадание инородных тел в дыхательную систему.

Во всех этих случаях происходит травмирование или разрушение стенки бронха либо пережатие дыхательных путей. В результате бронх расширяется и формируется патологическая полость.

Независимо от происхождения бронхоэктазов (первичные или вторичные ) важную роль в клинической картине бронхоэктазии играют патогенные микроорганизмы. Они попадают в расширенный бронх с вдыхаемым воздухом и фиксируются на стенке полости. Из-за нарушений в структуре слизистой оболочки инфекция не погибает и не удаляется из организма. Идет ее активное размножение и постепенное поражение окружающих тканей. Чаще всего при этом образуется гной, который постепенно заполняет полость бронхоэктаза. Именно острый воспалительный процесс и образование гноя во многом определяют симптомы, характерные для данного заболевания. Таким образом, патогенные микроорганизмы также отчасти являются причиной развития бронхоэктатической болезни (а точнее, причиной ее обострений ).

Воспалительный процесс при бронхоэктазиях может быть вызван следующими микробами:

• Streptococcus pneumoniae;
• Staphylococcus aureus;
• Haemophilus influenzae;
• Klebsiella pneumoniae;
• Mycoplasma pneumoniae;
• Escherichia coli;
• Chlamydia pneumoniae;
• Streptococcus haemolyticus;
• Legionella pneumophila;
• Moraxella catarralis.

Все эти микроорганизмы (и реже некоторые другие ) способны активно размножаться в полости бронхоэктазов. Они попадают сюда преимущественно с вдыхаемым воздухом, реже – с током крови (если в организме есть другой очаг инфекции ). Частые обострения бронхоэктатической болезни наблюдаются у пациентов с хроническим тонзиллитом (ангина ), гайморитом или другими инфекционными процессами в верхних дыхательных путях. В этих случаях возбудители регулярно попадают в легкие, вызывая серьезные обострения.

Таким образом, причин, вызывающих бронхоэктатическую болезнь существует достаточно много. Обычно для развития этой патологии необходимо воздействие нескольких факторов (например, генетические дефекты бронхиальной стенки, перенесенные респираторные заболевания и наличие инфекционного очага ). С практической точки зрения важно установить, являются ли бронхоэктазы вторичными, и какой именно возбудитель вызвал обострение болезни. Однозначно установить причину удается далеко не всегда.

Виды бронхоэктатической болезни

Существует несколько классификаций бронхоэктатической болезни, каждая из которых имеет свое практическое значение. С их помощью врач формулирует полноценный диагноз и облегчает лечение пациента в будущем. Кроме того, многие из этих классификаций отражают клиническую картину (совокупность симптомов и проявлений болезни ).

Каждый случай бронхоэктатической болезни можно оценить по следующим критериям:

• характер деформации бронхов;
• фаза заболевания;
• распространенность процесса;
• тяжесть заболевания;
• происхождение бронхоэктазов.

Характер деформации бронхов

Характер деформации бронхов считается основным критерием классификации, так как напрямую описывает патологический процесс. Для классификации болезни по данному критерию проводят специальное исследование – бронхографию. Она показывает, как именно изменилась форма бронха. Это во многом предопределяет характер течения болезни и ее тяжесть.

Существуют следующие формы расширения бронхов:

• Цилиндрические . Цилиндрические бронхоэктазы возникают в основном при склерозе бронхиальных стенок. При этом просвет бронха расширяется равномерно на достаточно большом протяжении. Чаще всего это происходит на фоне других болезней легких (вторичные бронхоэктазы ). Цилиндрическая форма не способствует скоплению большого объема гноя, поэтому общее состояние больных, как правило, не слишком тяжелое.
• Четкообразные . Четкообразное расширение имеет место, если на протяжении одного бронха расположено последовательно несколько круглых или овальных полостей. Здесь может накапливаться большой объем мокроты или гноя, что обуславливает более тяжелое течение болезни. При бронхографии эта форма бронхоэктазов выглядит как бусы или четки (отсюда и название ).
• Мешотчатые . Мешотчатыми бронхоэктазами называют одиночные шарообразные или овальные расширения с одной стороны бронха. Нередко данная форма встречается при врожденных дефектах развития легочной ткани. Мешки представляют собой слепые выпячивания стенки, которые могут достигать больших размеров. Здесь скапливается значительный объем мокроты и гноя. Течение болезни у таких пациентов обычно тяжелое.
• Веретенообразные . Веретенообразными называются такие расширения, когда диаметр бронхоэктаза постепенно сужается, переходя в нормальный бронх. Такая форма полостей не способствует накоплению гноя и затруднениям дыхания.
• Смешанные . Смешанными называются формы, при которых у одного и того же пациента отмечаются бронхоэктазы разной формы. Обычно это характерно для вторичных бронхоэктазов на фоне туберкулеза, пневмосклероза или других процессов, связанных с сильной деформацией легочной ткани. Состояние больных во многом зависит от количества и размеров бронхоэктазий, но прогноз в целом остается неблагоприятным.

Фаза заболевания

Поскольку сформировавшиеся бронхоэктазы со временем не исчезают, то данное заболевание всегда считается хроническим. Состояние пациента при нем периодически изменяется в зависимости от фазы.

В течении бронхоэктатической болезни различают две фазы:

• Фаза обострения . Фаза обострения характеризуется попаданием инфекции в полость бронхоэктазов. В большинстве случаев развивается выраженный воспалительный процесс с накоплением гноя. В этот период симптомы заболевания наиболее яркие. Может произойти быстрое ухудшение состояния пациента, вплоть до срочной госпитализации. При отсутствии адекватного лечения воспалительный процесс выходит за рамки расширенного бронха, развивается пневмония. Частота обострений может быть различной – от нескольких эпизодов в год до нескольких в течение одного месяца. Для улучшения общего состояния пациента рекомендуется соблюдать меры профилактики обострений.
• Фаза ремиссии . Фаза ремиссии характеризуется отсутствием острых симптомов. Пациент может чувствовать себя полностью здоровым, заниматься своей повседневной деятельностью, выполнять работу. Бронхоэктазы при этом сохраняются, но не мешают процессу дыхания. При наличии множественных расширений бронхов и сопутствующего пневмосклероза в фазе ремиссии может наблюдаться сухой кашель, признаки дыхательной недостаточности.

Частые обострения заболевания ведут к развитию склероза легочной ткани. Воспалительный процесс сопровождается разрушением нормальных клеток и разрастанием соединительной ткани. В данном случае имеет место так называемый перибронхиальный склероз. В первую очередь уплотняются и замещаются ткани вокруг пораженного бронха. Чем внимательнее пациент относится к своему состоянию и чем старательнее не допускает обострений, тем дольше удается отсрочивать наступление пневмосклероза и развитие хронической дыхательной недостаточности.

Распространенность процесса

При формулировке диагноза врач обязан указать локализацию патологического процесса. Врожденные бронхоэктазы, образовавшиеся во время внутриутробного развития, могут быть односторонними, затрагивать лишь один сегмент или долю легкого. То же самое можно сказать о вторичных расширениях бронхов. Они локализуются в том месте, где имела место пневмония или очаг туберкулеза.

При генетической слабости бронхиальных стенок бронхоэктазии обычно появляются диффузно, во всех отделах обоих легких. Таким образом, по распространенности можно различать односторонние или двусторонние бронхоэктазы, а также одиночные или множественные образования.

Тяжесть заболевания

Оценить тяжесть бронхоэктатической болезни в целом достаточно трудно. Здесь врач должен сопоставить ряд различных критериев, из которых наибольшую роль играет частота обострений и сохранение трудоспособности. В целом оценку тяжести бронхоэктатической болезни трудно сделать объективно, так как четких рамок не существует.

Бронхоэктазии могут иметь следующие степени тяжести:

• Легкая форма . При легкой форме болезни обострения наблюдаются не чаще, чем 1 – 2 раза в год. Госпитализация при этом обычно не требуется, прием назначенных лекарств быстро помогает. В период ремиссии больной чувствует себя полностью здоровым и может выполнять любую работу.
• Форма средней тяжести . При бронхоэктазиях средней тяжести болезнь обостряется 3 – 5 раз в течение года. В это время состояние больного сильно ухудшается, идет обильное отделение мокроты (до 50 – 100 мл в сутки ). Пациент временно теряет трудоспособность, могут возникать приступы дыхательной недостаточности. На прием лекарств болезнь реагирует не сразу, симптомы исчезают медленно. В период ремиссии также может сохраняться кашель с выделением мокроты. При исследовании дыхательная функция оказывается несколько сниженной.
• Тяжелая форма . При тяжелой форме обострения болезни наблюдаются часто. Пациента мучает сильный кашель, а в сутки может выделяться более 200 мл мокроты с гноем и примесями крови. Кожа бледная, посиневшая и холодная, что говорит о дыхательной недостаточности. Обычно пациента госпитализируют для стабилизации состояния. Периоды ремиссии короткие, трудоспособность при этом не возвращается полностью.
• Осложненная форма . Данная форма выносится отдельно и характеризует состояние пациента во время ремиссии. Если у больного на фоне бронхоэктазий развились такие осложнения как пневмосклероз или легочное сердце , то общее состояние его практически не приходит в норму. В период обострения преобладают симптомы, вызванные острым инфекционным процессом, а в период ремиссии – дыхательной или сердечно-сосудистой недостаточностью .

Происхождение бронхоэктазов

По происхождению, как уже упоминалось выше, бронхоэктазы делятся на первичные и вторичные. Четко определить это иногда не представляется возможным. При обнаружении вторичных бронхоэктазов следует провести лечение основной патологии, которая вызвала их появление (затяжная пневмония, туберкулез и др. ). Это предотвратит поражение других участков бронхов в будущем.

Симптомы бронхоэктатической болезни

Бронхоэктатическая болезнь выделена как отдельное заболевание не только из-за типичных структурных нарушений в бронхах, но и из-за своеобразной клинической картины. Большинство симптомов появляются в период обострения болезни, когда в полостях бронхоэктазов начинается активный воспалительный процесс. Нередко при этом бронхоэктазию можно спутать с другими респираторными заболеваниями (пневмония, гнойный бронхит ). Проблема в том, что данные патологии нередко развиваются параллельно, что маскирует типичную картину бронхоэктатической болезни. В период ремиссии же у пациентов может не быть никаких жалоб вовсе, и лишь сложные обследования обнаружат заболевание.


Наиболее распространенными жалобами пациентов при бронхоэктатической болезни являются:

• кашель;
• повышение температуры тела;
• пальцы Гиппократа;
• снижение трудоспособности;
• потеря веса;
• отставание в развитии.

Кашель

Кашель является основным и ведущим симптомом, который наблюдается у всех пациентов с бронхоэктазами. Он вызван раздражением слизистой оболочки бронхов и затруднениями в прохождении воздуха. По сути, это защитная реакция организма, призванная очистить дыхательные пути. Раздражение слизистой происходит из-за воспалительного процесса, скопления мокроты и гноя, деформации бронха.

В период обострения болезни и в период ремиссии кашель обычно отличается. Во время ремиссии он чаще сухой. Мокрота же, если и откашливается, то в небольших количествах, без примесей гноя или крови.

В период обострения бронхоэктатической болезни кашель имеет следующие особенности:

• Наступление кашля в виде приступов. Несмотря на то, что мокрота отходит довольно легко, откашляться человек все равно не может. Каждое сокращение дыхательной мускулатуры ведет к выделению новой порции гноя из полости и вызывает новый приступ.
• Обильное выделение мокроты. В зависимости от размеров и количества бронхоэктазов, а также от микроорганизмов, попавших в легкие, объем мокроты, откашливаемый за сутки, может быть разным. В среднем отделяется 50 – 200 мл, но в редких случаях суточное количество превышает 0,5 л (в основном при скоплении гноя ).
• Примеси гноя в мокроте. Как уже отмечалось выше, многие микроорганизмы, попадая в полость бронхоэктазов, ведут к накоплению гноя. Гной формируется из продуктов жизнедеятельности микробов, при их гибели, при выделении жидкости из слизистой оболочки бронхов, а также при разрушении клеток легких. Мокрота при этом имеет неприятный запах и характерный цвет (белый, желтоватый или зеленоватый ). Цвет зависит от микроорганизма, который размножается в легких.
• Примеси крови в мокроте. Примеси крови в мокроте являются непостоянным явлением, но оно отмечается периодически у каждого третьего пациента. Кровь появляется обычно в виде прожилок. Она попадает в полость бронха в процессе гнойного расплавления стенок. В стенках проходят мелкие кровеносные сосуды (артериолы ), при повреждении которых в мокроту попадает кровь. После склерозирования стенки сосуды в ней зарастают, а гной уже не приводит к ее разрушению. Поэтому у пациентов с пневмосклерозом кровь в мокроте появляется редко. В некоторых случаях (при повреждении крупного сосуда ) кашель может сопровождаться выделением алой крови. Чаще это наблюдается у пациентов с туберкулезом, так как возбудители этой болезни особо агрессивно разрушают ткань легких.
• Кашель обычно появляется по утрам. Это связано с тем, что за ночь в полости бронхоэктазов скапливается большой объем мокроты. После пробуждения дыхание учащается, происходит раздражение слизистой оболочки и возникает приступ кашля с обильным отделением мокроты или гноя.
• Кашель возникает при смене положения тела. Эта особенность объясняется наличием бронхоэктазов больших размеров. Они не заполняются гноем полностью. При смене положения тела часть жидкости перетекает в просвет бронха, затрудняет дыхание и вызывает приступ кашля.
• Мокрота при бронхоэктазах часто содержит две фракции. Они обнаруживаются, если небольшое количество откашлянной жидкости поставить в прозрачный стакан. Через некоторое время менее плотная фракция, слизь, соберется в верхней части в виде мутной светлой прослойки. Внизу же четко выделится столбик непрозрачного гнойного осадка белого или желтоватого цвета.

При бронхоэктазах у кашля имеется еще одна интересная особенность. Мокрота легче отходит, если пациент ложится на здоровую сторону (при одностороннем расположении полостей ). Иногда больные интуитивно принимают такое положение. Если, например, бронхоэктазы расположены в нижних отделах легких (это наиболее частая локализация ), то пациент может свешиваться с кровати или облокачиваться грудью на подлокотник или спинку стула, перевешиваясь через него.

На первых этапах заболевания (обычно в детстве и в подростковом возрасте ) кашель появляется периодически, являясь основным симптомам во время обострений. Со временем, по мере прогрессирования болезни, кашель становится все более частым.

Хрипы

В период обострения болезни пациенты могут сами жаловаться на хрипы в легких. Они объясняются большим скоплением гноя и мокроты в расширенных бронхах. Хрипы при глубоком вдохе слышны иногда даже на некотором расстоянии от больного. Сам пациент ощущает их как колебания грудной клетки, которые временно исчезают после приступа кашля.

Одышка

Данный симптом характерен для поздних стадий болезни. В детском и подростковом возрасте, вскоре после постановки диагноза, одышка не появляется. По мере увеличения бронхоэктазов в размерах идет все большее искривление дыхательных путей. Из-за этого воздух с трудом достигает альвеол. На поздних стадиях при развитии сопутствующего пневмосклероза или легочного сердца одышка становится основным симптомом, который присутствует даже в период ремиссии, когда кашля или других проявлений болезни нет. Приступы чаще спровоцированы физической нагрузкой или избытком эмоций.

Боли в груди

Легкие не имеют нервных окончаний, поэтому они не чувствуют боль. Тем не менее, на периодические болевые ощущения в груди жалуется 30 – 40% пациентов с бронхоэктатической болезнью. Этот симптом появляется всегда в период обострений, когда идет острое воспаление и накопление гноя. Если этот процесс достигает плевры, которая богата нервными окончаниями, больные жалуются на боли. Их характер может быть различным – от тупых и ноющих приступов, длящихся несколько дней (в период обострения ) до острой вспышки в момент глубокого вдоха.

Повышение температуры тела

Повышение температуры тела – характерный симптом обострения при бронхоэктатической болезни. Чаще всего он указывает на вовлечение в воспалительный процесс паренхимы легкого (альвеолярных мешочков ) и параллельное развитие пневмонии. Данный симптом возникает из-за попадания в кровь токсичных веществ. Эти вещества частично выделяются микробами в очаге инфекции, частично проникают в кровоток в процессе рассасывания гноя.

Обычно температура держится на субфебрильном уровне (37 – 38 градусов ) в течение нескольких дней или недель. Она реагирует на прием жаропонижающих средств , но до нормы снижается редко. Иногда быстрое накопление гноя ведет к повышению температуры до 39 градусов. Она спадает после откашливания большого количества гноя. Это характерно именно для бронхоэктатической болезни, но наблюдается далеко не у всех пациентов.

Пальцы Гиппократа

Пальцами Гиппократа называют расширение концевых фаланг пальцев, которое происходит по мере прогрессирования дыхательной недостаточности. Этот симптом редко можно увидеть у пациентов младше 40 – 45 лет. Механизм его появления до конца неясен. Считается, что ногтевая фаланга пальца становится более пористой из-за длительной нехватки кислорода. Это ведет к ее расширению. Чаще всего затрагиваются пальцы рук (здесь симптом виден более отчетливо ), но на пальцах ног некоторые изменения также присутствуют. Со временем пальцы принимают форму барабанной палочки.

Ногти на пальцах начинают куполообразно подниматься. Их иногда называют ногтями в форме часовых стекол за внешнее сходство. Эти изменения являются необратимыми и сохраняются до конца жизни.

Снижение трудоспособности

Снижение трудоспособности наблюдается при средней и тяжелой формах болезни. Пациент плохо переносит практически любую физическую нагрузку, так как она вызывает у него приступы кашля или одышки. Если работа сопряжена с вдыханием пыли, уходом за животными или длительным нахождением на улице, то у пациента чаще случаются обострения. Из-за затруднений дыхания организм не получает достаточного количества кислорода, и больной постоянно чувствует себя разбитым, уставшим, испытывает длительные приступы головной боли и головокружение. В период обострений этому способствует и интоксикация из-за инфекционного процесса.

Потеря веса

Потеря веса чаще всего наблюдается после обострения болезни. Это объясняется тем, что во время гнойного процесса у пациента повышена температура, наблюдаются повышенная потливость и плохой аппетит . При частых обострениях пациент выглядит исхудавшим. В то же время лицо может оставаться одутловатым (опухшим ), а грудная клетка – слегка расширенной. Эта непропорциональность также является типичным признаком бронхоэктатической болезни.

Отставание в развитии

Отставание в развитии наблюдается у детей с врожденными бронхоэктазиями. Они часто страдают от респираторных инфекций. Пониженный аппетит и недостаток кислорода не дают клеткам организма нормально делиться. Со временем (с 3 – 4 лет ) ребенок начинает заметно отставать в росте и весе от своих сверстников. Уровень умственного развития при этом не страдает, то есть болезнь не воздействует напрямую на центральную нервную систему. Тем не менее, после длительных умственных нагрузок у ребенка могут быть головные боли. Уровень внимания и концентрации снижен. Эти признаки в сочетании с хроническим кашлем и периодическим повышением температуры должны наводить на мысль о бронхоэктазах.

При развитии осложнений у пациентов могут наблюдаться и другие симптомы, например, бледность кожных покровов при пневмосклерозе, боли в пояснице при амилоидозе почек, набухание шейных вен при легочном сердце. Однако все эти проявления болезни не связаны напрямую с бронхоэктазами.

В целом можно отметить, что совокупность симптомов и характер течения болезни позволяет заподозрить бронхоэктатическую болезнь при первом же обращении к врачу. Тем не менее, ни один из этих симптомов не подтверждает диагноз однозначно. Для этого необходимо провести ряд специальных исследований.

Диагностика бронхоэктатической болезни

Диагностика бронхоэктатической болезни направлена на обнаружение деформированных бронхов и уточнение особенностей течения болезни у конкретного пациента. На начальных этапах диагностикой занимаются врачи терапевты или педиатры (если признаки патологии обнаруживают у детей ). При подозрении на наличие бронхоэктазов пациента отправляют к врачу-пульмонологу для окончательной формулировки диагноза.

В целом бронхоэктатическую болезнь диагностировать довольно трудно, так как она сопровождается другими патологическими процессами в легких. Во время обострения проводится наблюдение пациента и оцениваются симптомы. В период ремиссии обнаружить бронхоэктазы значительно сложнее.


На первых этапах диагностики применяются следующие методы обследования пациента:

• Общий осмотр . Общий осмотр проводится для обнаружения видимых симптомов (барабанные пальцы, бледность кожи и т. п. ). Кроме того, при бронхоэктатической болезни можно заметить выбухание или втягивание кожи в межреберных промежутках. Это объясняется тем, что в легком образуются участки с закрытыми воздушными полостями или без воздуха вовсе. В процессе дыхания пораженная сторона несколько отстает, а амплитуда дыхательных движений (то, насколько поднимаются ребра на вдохе ) может быть снижена.
• Перкуссия грудной клетки . Перкуссия грудной клетки представляет собой простукивание с помощью пальцев всей проекции легких. При бронхоэктазах значительных размеров на пораженном участке перкуторный звук притупляется. Под пальцами располагается полость с жидкостью или участок фиброза легкого, где не содержится воздух.
• Аускультация грудной клетки . Аускультация во время ремиссии заболевания выявляет более жесткое дыхание и характерный гул над расширенными бронхами. Он создается при прохождении воздуха на глубоком вдохе. Во время обострения слышны разнокалиберные влажные хрипы, связанные со значительным скоплением гноя и мокроты.

Данные физикального исследования (так называются вышеперечисленные методы обследования ) не дают однозначной информации для диагноза. Однако опытный врач с их помощью может заподозрить наличие бронхоэктазов и назначить более информативные инструментальные обследования.

В диагностике бронхоэктатической болезни применяются следующие инструментальные методы исследования:

• функциональные пробы;

Рентген легких

Рентгеновский аппарат – устройство способное создавать рентгеновское излучение, которое пройдя через тело человека и попав на пленку формирует на ней изображение.
Полученный снимок в дальнейшем носит название рентгенограммы. На ней видны чередования светлых и темных участков различной интенсивности. Они характеризуют внутреннюю структуру грудной клетки.

В момент исследования пациент должен находиться между рентгеновским аппаратом и пленкой таким образом, чтобы пленка тесно прилегала к телу пациента, а расстояние до аппарата составляло в среднем около 1 метра. Доза облучения при одноразовом исследовании составляет около 0,3 миллизиверт (единица измерения энергии ), что подтверждает абсолютную безопасность данного метода диагностики. На современных аппаратах полученная доза настолько мала, что ни беременность, ни молодость пациента не могут считаться абсолютными противопоказаниями. Тем не менее, этим категориям людей обследование назначают лишь по необходимости, а не в плановом порядке.

В среднем такая рентгенография занимает несколько минут. Примерно 20 – 30 секунд пациенту не разрешается шевелиться. Это необходимо для получения четкой картинки. При классическом методе результат будет готов на следующий день, так как пленка должна пройти предварительную обработку в лаборатории. На экранах мониторов в цифровом виде результат можно получить быстрее.

Исследование обычно выполняют в вертикальном положении (стоя ) в нескольких проекциях:

• прямая , когда направление лучей перпендикулярно фронтальной плоскости (плоскости лба ), а пленка прилегает к груди или спине;
• боковая , когда рентгеновские лучи идут сбоку (направление определяется пораженной стороной ).

Роль рентгенографии при бронхоэктазиях достаточно велика, так как на снимках хороший специалист может рассмотреть сами деформированные бронхи. При сопоставлении снимков в двух проекциях можно установить точную локализацию бронхоэктазий. Кроме того, есть возможность заметить начинающийся пневмосклероз, увеличение правых отделов сердца или другие осложнения.

Признаками бронхоэктатической болезни на рентгенограмме являются:

• Деформация легочного рисунка . Бронхи не ветвятся равномерно по всей площади легких. В отдельных местах их стенки утолщены, что отражается на снимке в виде затемнений.
• Локальный пневмосклероз . На рентгенограмме это осложнений напоминает белое пятно на фоне более темной легочной ткани. Этот контраст объясняется отсутствием воздуха в склерозированном участке. Нередко в центре затемнения можно различить четко отграниченную полость (собственно расширенный бронх ).
• Сотовый рисунок пораженного участка . Данный признак появляется при множественных бронхоэктазах. Мелкие расширения бронхов создают на снимке подобие пчелиных сот с ячейками неправильной формы.
• Уменьшение в объеме функциональной ткани легкого . На снимке это выглядит как уменьшение в объеме одного из легких либо увеличение другого (формирование специфического расширения – эмфиземы ). Такие изменения характерны для поздней стадии болезни.
• Появление кист . Собственно бронхоэктазы на рентгенограмме выглядят как кистообразные полости. Во время обострения в них можно увидеть даже уровень жидкости.

Функциональные пробы

При бронхоэктатической болезни большое значение имеет измерение функции внешнего дыхания (ФВД ). Этот показатель может указывать на степень функциональной недостаточности легких, пораженных при данной патологии. Наиболее доступным и распространенным методом при этом является спирометрия. Эту диагностическую процедуру проводят с использованием специального прибора – спирометра. Современные спирометры состоят из нескольких компонентов - трубки, датчика и микрокомпьютера. Вся необходимая информация о ФВД высвечивается на экране прибора после завершения процедуры.

Особой подготовки к данному исследованию не требуется. Процедуру обычно выполняют в утренние часы натощак. За 12 – 24 часа до исследования необходимо остановить прием лекарств, которые могут повлиять на результаты исследования. Предварительно отдохнув в кабинете, пациент должен сесть на стул и дышать в трубку прибора в течение нескольких минут. Спирометрия абсолютно безопасна и не имеет абсолютных противопоказаний. Результаты исследования врач получает моментально, считывая показания с экрана аппарата.

Основными показателями, которые регистрируются при спирометрии, являются:

• Дыхательный объем легких – это количество воздуха, которое вдыхается и выдыхается пациентом при нормальном ритме дыхания. По мере прогрессирования пневмосклероза у больных с бронхоэктазами дыхательный объем постепенно снижается.
• Резервный объем вдоха . Так называется количество воздуха, которое пациент может вдохнуть после обычного вдоха, прилагая дополнительные усилия. Этот показатель характеризует эластичность легочной ткани. При бронхоэктазах и склерозе он сильно снижен.
• Резервный объем выдоха . Данный объем является обратным к вышеописанному. Он характеризует то количество воздуха, которое может выдохнуть пациент с усилием. У пациентов с бронхоэктазами при этом часто наблюдаются приступы кашля, так как усиленный выдох изгоняет жидкость из патологических полостей в просвет бронхов.
• Жизненная емкость легких вычисляется путем суммирования трех предыдущих показателей.
• Форсированная жизненная емкость легких – максимальный объем выдоха после максимально глубокого вдоха. Именно он характеризует, насколько хорошо работает дыхательная система в целом.
• Объем форсированного выдоха – это количество воздуха, который может выдохнуть пациент за одну (первую ) секунду. Данный показатель при наличии бронхоэктазов тоже снижен.
• Индекс Тиффно – это важный практический показатель работы легких. Он представляет собой отношение между объемом форсированного выдоха и форсированной жизненной емкости легких. Этот показатель служит главным индикатором оценки проходимости бронхов. При его снижении можно говорить наверняка о наличии препятствий именно на уровне бронхиального дерева.

Все вышеуказанные показатели, как и многие другие, служат важными критериями при оценке степени поражения дыхательной функции, возникающей в поздних стадиях бронхоэктатической болезни. В начальных же стадиях, исследование ФВД может не обнаружить каких-либо изменений. Данное исследование назначается скорее в целях своевременного выявления бронхообструктивного синдрома, сопровождающего болезнь. Также оно косвенно отображает степень дыхательной недостаточности.

Бронхоскопия

Бронхоскопия – это инструментальный метод, который заключается в осмотре слизистой оболочки трахеи и бронхов с помощью специальной камеры. Прибор, который используется для этой процедуры, называется фибробронхоскопом. Он представляет собой гибкий провод, на одном конце которого расположена миниатюрная камера, а на втором – небольшой глазок и всевозможные регуляторы изображения.

Бронхоскопия является довольно сложным и неприятным для пациента исследованием. Она длится около 5 – 10 минут, в течение которых он испытывает трудности с дыханием. Кроме того, при введении бронхоскопа чувствуется тошнота , а при прохождении гортани – боль.

Бронхоскопия требует следующие меры по подготовке:

• исследование проводят натощак;
• за несколько часов до процедуры не следует даже пить воду;
• проводится местное обезболивание слизистой оболочки горла с помощью специальных спреев;
• за день до проведения процедуры пациент начинает получать успокоительные препараты (в уколах или в таблетках );
• исследование проводится после приема препаратов, способствующих очищению бронхов от мокроты и их расширению;
• у пациента должно быть полотенце или салфетки, так как после окончания процедуры возможно кровохарканье.

При бронхоэктатической болезни врач видит в бронхоскопе воспаленную слизистую оболочку с небольшими скоплениями гноя. Сами бронхоэктазы обнаружить не удается, так как они располагаются в бронхах меньшего диаметра, куда невозможно проникнуть бронхоскопом. Тем не менее, косвенное подтверждение диагноза этот метод исследования дает.

Бронхография

Бронхография – это рентгеновский снимок легких после введения в них специального контраста. Этот контраст распределяется по бронхиальному дереву и делает его отчетливым на полученном снимке. В большинстве случаев контраст делают на основе маслянистых или водных смесей с добавлением йода. Пациент получает его за некоторое время до рентгенографии. Введение и распределение контраста по бронхам сопровождается неприятными ощущениями.

Для получения качественного изображения необходимо провести предварительную очистку бронхов от мокроты. Для этого пациенту дают лекарства, способствующие отхождению мокроты. В противном случае контраст не распределится равномерно и не покажет четкий контур бронхов.

Данный метод исследования имеет ряд противопоказания:

• индивидуальная непереносимость компонентов контраста (аллергия );
• тяжелая дыхательная недостаточность;
• легочные кровотечения;
• хронические заболевания почек (именно через них контраст должен покинуть организм после процедуры ).

У пациентов с бронхоэктазами данный метод исследования является наиболее важным для подтверждения диагноза. На снимке четко обозначиваются патологические расширения бронхов, их форма, локализация и размер. Обычно контраст не попадает в отделы, расположенные за бронхоэктазом, поэтому часть легкого остается неокрашенной.

Все эти методы направлены на визуальное отображение структурных нарушений в легких и сбор данных о работе дыхательной системы. Однако процесс диагностики ими не ограничивается. Для сбора полной информации о болезни и назначения правильного лечения проводится ряд дополнительных исследований.

Полная программа обследования пациентов с бронхоэктазами включает следующие процедуры:

• бактериологический анализ мокроты;
• электрокардиография (ЭКГ );
• консультация ЛОР-врача.

Общий анализ крови

В общем анализе крови изменения наблюдаются в основном в период обострений. Типичными для бронхоэктатической болезни является рост уровня лейкоцитов и сдвиг лейкоцитарной формулы влево. Чаще всего это говорит о наличии острого воспалительного процесса. При длительном и тяжелом течении болезни может отмечаться анемия (понижение уровня эритроцитов ).

Биохимический анализ крови

Биохимический анализ крови более чувствителен к патологическим процессам в организме, нежели общий. По его результатам можно судить не только о наличии воспаления, но и о развитии некоторых осложнений бронхоэктатической болезни. Порой результаты анализа указывают на патологические изменения в организме еще до появления видимых симптомов.

Типичными изменениями в биохимическом анализе крови является повышение уровня следующих веществ:

• сиаловые кислоты;
• серомукоид;
• фибрин;
• гаптоглобин;
• альфа-глобулины и гамма-глобулины.

При амилоидозе почек нарушается выделение азотистых оснований. Начинает постепенно повышаться уровень мочевины и креатинина .

Общий анализ мочи

В общем анализе мочи изменений обычно не наблюдается. Появление в моче клеток цилиндрического эпителия (цилиндрурия ) и белков (протеинурия ) характерно лишь в случае амилоидоза почек.

Бактериологический анализ мокроты

Бактериологический анализ мокроты рекомендуется проводить всем пациентам с бронхоэктатической болезнью. Материалом для исследования при этом служит мокрота или гной, отделяемые с кашлем. В них содержится большое количество микроорганизмов, которые вызвали обострение болезни.

При взятии мокроты для анализа следует придерживаться следующих правил:

• брать мокроту желательно утром, так как в это время ее отходит больше и можно получить больше живых микроорганизмов;
• следует сделать бактериологический анализ до начала приема антибиотиков (в противном случае есть риск получить ложноотрицательный результат );
• при наличии очагов инфекции в верхних дыхательных путях (гайморит, фронтит ) нужно предотвратить попадание микробов из этих областей в образец (это может исказить результат анализа ).

После получения мокроты делается ее посев на питательную среду. Это специальная смесь веществ, необходимых для быстрого роста бактерий. В течение нескольких дней врачи могут получить колонию возбудителей болезни. Это позволяет с высокой точностью определить их вид.

Следующим этапом, который также нужно проводить больным с бронхоэктазами, является составление антибиотикограммы. Полученную культуру микробов проверяют на устойчивость к различным антибиотикам. В результате через несколько дней удается получить достоверную информацию о том, какой препарат будет наиболее эффективным для лечения данного конкретного пациента. Чаще всего повторные обострения болезни вызываются одним и тем же видом микробов, поэтому антибиотикограмму составляют не всегда (для экономии времени ). Однако идентификацию возбудителя на питательных средах или под микроскопом проводить нужно при каждом обострении.

Электрокардиография

Электрокардиографическое исследование (ЭКГ ) назначается для оценки функции сердца. На ранних этапах бронхоэктатической болезни никаких патологических изменений обычно не наблюдается. Незначительные сбои могут отмечаться лишь в период тяжелых обострений. У пациентов же с множественными бронхоэктазами и пневмосклерозом ЭКГ необходимо снимать не реже, чем раз в полгода. Это позволит заметить признаки формирования легочного сердца на ранних стадиях и своевременно начать лечение данного осложнения.

Консультация ЛОР-врача

Консультация ЛОР-врача необходима, чтобы обнаружить очаги инфекции в верхних отделах дыхательных путей. Если таковые имеются, врач должен предпринять меры для их устранения. Например, при хронических гайморитах или фронтитах прием антибиотиков не всегда полностью уничтожает инфекцию. Из-за этого часто наблюдаются обострения бронхоэктатической болезни и ухудшается прогноз на будущее. При хронических тонзиллитах следует удалить миндалины , а при гайморитах – сделать пункцию с промыванием пазух носа от гноя. Все это понизит вероятность попадания инфекции в бронхоэктазы. Диагностикой и лечением подобных проблем занимается ЛОР-врач.

Целью этих обследований является диагностика осложнений и особенностей течения болезни. Информация, которую получает при этом врач, помогает подобрать более быстрое и эффективное лечение. Наиболее информативными эти обследования будут в период обострения, когда имеет место острый воспалительный процесс и развитие инфекции. Во время ремиссии никаких изменений может и не обнаруживаться.

Лечение бронхоэктатической болезни

К лечению бронхоэктатической болезни можно подходить по-разному. Зависит подход в основном от тяжести течения и фазы патологического процесса. При легком течении необходимо лишь соблюдать профилактические меры, чтобы не допускать частых обострений. При более тяжелом состоянии пациента может потребоваться срочная госпитализация с последующим лечением в условиях стационара. Соответствующее лечение и уход могут обеспечить специалисты в отделении пульмонологии или терапии.

В различных случаях могут быть применены самые разные методы лечения бронхоэктазов – от народных методов лечения до хирургического удаления деформированных бронхов. Большое значение имеют данные, полученные в ходе диагностических процедур. Именно на их основании составляется план лечения пациента. В отдельных случаях этот процесс может затянуться на долгие годы, так как болезнь периодически обостряется. Пациенту следует регулярно посещать врача и следить за состоянием здоровья.

В процессе лечения бронхоэктатической болезни прибегают к следующим методам:

• медикаментозное лечение;
• хирургическое лечение;
• инструментальные методы лечения;
• профилактика обострений заболевания;
• соблюдение правильного питания;
• народные методы лечения.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное или консервативное лечение является основным при бронхоэктазов. Могут применяться различные группы препаратов, каждый из которых имеет свое действие. Порой пациентам с тяжелыми формами болезни приходится принимать лекарства постоянно, даже в период ремиссии. В период же обострения количество препаратов увеличивается.

Медикаментозное лечение бронхоэктатической болезни в фазе обострения преследует следующие цели:

• очищение бронхов от мокроты (ее разжижение и отхаркивание );
• улучшение дыхательной функции;
• уничтожение патогенных микробов;
• устранение острого воспалительного процесса (это предотвратит развитие пневмосклероза );
• снижение температуры тела;
• дезинтоксикация организма (очищение от микробных токсинов ).

Группы препаратов, применяемых при лечении бронхоэктатической болезни

Группа препаратов	Механизм действия	Название препарата	Дозировка и указания по применению
Антибиотики	Подавляют рост микробов и уничтожают их.	Ципрофлоксацин	200 – 500 мг по 2 - 3 раза в сутки в зависимости от тяжести симптоматики.
		Левофлоксацин	250 – 500 мг по 1 - 2 раза в сутки.
		Азитромицин	Суточная доза для взрослых составляет 0,25 – 1 г, детям назначают из расчета 5 – 10 мг на 1 кг массы тела (мг/кг/сут ).
Противовоспалительные препараты	Оказывают противовоспалительный, и жаропонижающий эффект.	Парацетамол	Взрослым по 0,3 – 0,5 г 3 - 4 раза в сутки. Детям от 9 до 12 лет – до 2 г/сут. Детям младше 9 лет из расчета 60 мг/кг/сут 3 - 4 раза в день.
		Аспирин	Суточная доза для взрослых от 0,25 до 1,0 г/сут. Дозировка для детей зависит от возраста и составляет от 0,05 до 0,3 г/сут.
		Ибупрофен	Для снижения температуры тела ниже 39 градусов дозировка составляет 10 мг/кг/сут, при более низкой температуре (38 – 39 градусов ) – 5 мг/кг/сут.
Муколитические препараты (муколитики)	Данные средства способствуют разжижению мокроты и облегчают ее выделение из бронхов.	Ацетилцистеин	Суточная доза для взрослых – 600 мг, для детей до 2 лет - 200 мг, а для более старшего возраста - 400 мг.
		Бромгексин	Пациентам от 14 лет назначают по 8 -16 мг 3 - 4 раза в сутки. Детям от 6 до 12 лет назначают по 6 – 8 мг 3 - 4 раза/сут. Детям младше 6 лет - по 2 - 4 мг с такой же частотой.
		Амброксол	Пациентам от 12 лет назначают по 30 мг 2 - 3 раза в сутки. Детям от 5 до 12 лет - по 15 мг 2 – 3 раза/сут. Детям до 5 лет по 7 мг 2 - 3 раза/сут. (дозировка указана для таблеток ).
Селективные β2-адреномиметики	Обладают бронхорасширяющим действием, облегчают прохождение воздуха по бронхам, облегчают откашливание мокроты.	Сальбутамол	Дозировка зависит от возраста, формы выпуска, тяжести симптомов. Перед применением этих препаратов нужна обязательная консультация с врачом, так как возможны серьезные побочные эффекты.
		Тербуталин
		Фенотерол

Выбор антибиотика делается в зависимости от обнаруженного возбудителя болезни и его чувствительности к препаратам. Перед началом антибиотикотерапии желательно составить антибиотикограмму. При развитии осложнений (амилоидоз почек, легочное сердце, легочное кровотечение ) некоторые из вышеперечисленных препаратов могут быть противопоказаны. Поэтому самолечение во время обострения бронхоэктатической болезни строго запрещено. Целесообразность применения лечебных аэрозолей и ингаляций также необходимо обсудить с врачом. При интенсивном образовании гноя в бронхоэктазах они могут быть противопоказаны.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение бронхоэктазов является радикальным методом, который позволяет полностью вылечить некоторых пациентов. К нему прибегают лишь в тех случаях, когда расширен один или два бронха, желательно в пределах одной легочной доли. Большое значение играет также расположение бронхоэктазов и их размер. В ряде случаев удаление даже одиночного образования связанно с неоправданным риском. Поэтому далеко не все пациенты могут избавиться от бронхоэктазов хирургическим путем.

Противопоказаниями к проведению хирургического лечения являются:

• множественные двусторонние бронхоэктазы;
• фаза обострения заболевания с накоплением гноя;
• амилоидоз почек с признаками почечной недостаточности ;
• легочное сердце;
• глубокое расположение бронхоэктаза (это усложняет хирургический доступ );
• возраст пациента до 14 – 16 лет (до этого грудная клетка активно растет и положение бронхоэктазов может несколько меняться ).

Если хирургическое лечение удается провести, то пациента можно считать полностью излечившимся от бронхоэктатической болезни. Удаляют саму причину обострений – патологические полости, где мог скапливаться гной. Однако при наличии генетических дефектов (слабость бронхиальной стенки ) бронхоэктазы могут появиться вновь.

Инструментальные методы лечения

Инструментальные методы лечения применяются в основном в качестве поддерживающей терапии или при тяжелом течении болезни. К ним относится, например, эндобронхиальное введение некоторых препаратов. С помощью того же бронхоскопа врач проникает в бронхиальное древо и подходит как можно ближе к месту расширения. После этого сюда впрыскивается антибактериальное средство или препараты для разжижения мокроты. Эффективность такого введения препаратов значительно выше, нежели при их употреблении в форме таблеток или уколов.

Другим инструментальным методом является физиотерапия. Она проводится в основном в период ремиссии заболевания и предотвращает обострения болезни.

Основными физиотерапевтическими методами лечения являются:

• микроволновое облучение;
• электрофорез с хлоридом кальция;
• индуктометрия (воздействие высокочастотным магнитным полем ).

Профилактика обострений заболевания

Как уже отмечалось выше, значительное место в лечении бронхоэктатической болезни занимает профилактика обострений. Когда пациент понимает суть патологического процесса в организме, он без труда может соблюдать все необходимые меры предосторожности, чтобы его состояние не ухудшилось.

Профилактика обострений бронхоэктатической болезни включает следующие мероприятия:

• избегание переохлаждения организма;
• своевременное лечение простуды или других инфекций верхних дыхательных путей;
• своевременное лечение кариеса и инфекционных процессов в ротовой полости;
• ограничение контакта с больными, которые распространяют инфекцию аэрогенным (при дыхании ) путем;
• посещение терапевта или пульмонолога не менее 3 – 4 раз в год, даже при отсутствии обострений;
• отказ от курения;
• ограничение вдыхания пыли (при необходимости – смена рабочего места );
• вакцинация детей (но не в период обострения ) и использование сезонных вакцин (против гриппа ).

Все эти меры позволят добиться длительных периодов ремиссии и существенно уменьшат вероятность осложнений болезни.

Кроме того, в рамках профилактики (а иногда и лечения обострений ) бронхоэктатической болезни пациентам часто назначают санаторно-курортное лечение. Свежий воздух способствует повышению резистентности (сопротивляемости ) организма, что снижает вероятность развития инфекции. При обострениях следует прибегать к лечебной физкультуре и массажу, которые способствуют очищению бронхов, выделению мокроты и облегчению дыхания.

Соблюдение правильного питания

При развитии бронхоэктатической болезни всем пациентам рекомендуется профилактическая диета №13 по Певзнеру. Она особенно важна в рамках профилактики обострений. В целом такой режим питания применяется при инфекционных заболеваниях.

Суть диеты №13 сводится к следующим основным постулатам:

• высокая калорийность пищи;
• потребление продуктов, богатых витаминами и минеральными элементами;
• потребление большого количества жидкости;
• рациональный режим питания и правильная кулинарная обработка продуктов;
• ограниченное потребление жирной, соленой, приправленной пищи.

Основной целью диеты № 13 является повышение общей резистентности (устойчивости к болезни ) и снижение общей интоксикации организма. Для этого рекомендуется высококалорийное суточное питание от 2500 до 3200 ккал. Повышение калорийности в основном приходится на долю белков , содержание которых в суточном рационе может доходить до 160 г. Содержание жиров и углеводов должно находиться в пределах физиологических норм - 80 – 90 г и 350 - 400 г соответственно.

Всем пациентам необходимо потреблять продукты богатые витаминами (А, С, В1, В2 ) и минеральными веществами (кальцием, фосфором, магнием, цинком и др. ). Потребление большого количества жидкости является одним из главных механизмов снижения интоксикации организма, которая возникает вследствие гибели микробов и разрушения ткани легких. Общий объем жидкости должен быть не менее 1,5 – 2 л в сутки. Режим питания многоразовый - до 5 - 6 раз в день мелкими порциями. Употребляют хорошо термически и механически обработанную пищу, которую чаще всего готовят на пару и подают на стол в теплом виде. Предпочтение отдают супам или пюре, так как они легче усваиваются ослабленным организмом.

В питательном рационе исключают следующие продукты:

• жирные сорта мяса;
• выпечка в больших количествах;
• макароны;
• жареные яйца;
• жирные бульоны;
• алкоголь.

Допускают к потреблению следующие виды продуктов:

• нежирные сорта мяса, рыбы, птицы;
• кисломолочные продукты;
• соки, морсы;
• свежие фрукты и ягоды, овощи;
• мед, джем, повидло;
• яйца всмятку или в виде омлета.

Следует помнить, что при осложнениях со стороны сердца и почек (которые встречаются у пациентов с бронхоэктазиями ) в данный режим питания должны быть внесены соответствующие коррективы. В частности, сильно ограничивают потребление соли и воды.

Народные методы лечения

Народные методы лечения бронхоэктатической болезни направлены на разжижение мокроты и облегчение ее выделения. В большинстве случаев эти методы могут применяться параллельно с медикаментозным лечением. В случае тяжелого состояния больного или осложнений наличия осложнений необходимо предупредить лечащего врача о народных методах, которые использует пациент. При выраженном гнойном процессе в бронхах ряд народных средств может быть временно противопоказан. В период же ремиссии можно продолжить курс.

Лучше всего при бронхоэктазах помогают следующие народные средства:

• Семя льна растирается в порошок и перемешивается с чесночно-медовой смесью. На пол-литра смеси необходимо растереть около 100 г семян. Принимают ее по 1 чайной ложке за полчаса до еды. Это средство укрепляет иммунитет , помогает победить инфекцию и способствует разжижению содержимого бронхов.
• Отвар чеснока. Одну головку чеснока нарезают мелкими кусочками, сохраняя сок, и смешивают с 250 мл молока. Смесь кипятят в течение 3 – 5 минут на маленьком огне. Затем кусочки чеснока отфильтровывают через марлю, а молоко пьют по 1 столовой ложке 3 раза в день до еды.
• Морковный сок смешивают с кипяченым молоком и липовым медом. На 50 грамм меда берется по 250 г остальных компонентов. Смесь настаивают, периодически перемешивая, в течение 5 – 6 часов. Принимают ее подогретой до 40 – 50 градусов 3 – 5 раз в сутки до облегчения кашля.
• Настой листьев алоэ . Настаивание производится на виноградном вине умеренной крепости. На 4 больших листа необходимо 0,5 л вина. Листья ошпаривают кипятком, разминают без потери сока и помещают в сосуд. Настаивание в вине длится 3 – 4 дня в темном месте. После этого средство принимают по 1 столовой ложке 3 раза в день в течение 5 – 7 дней.

Следует помнить, что лечение бронхоэктатической болезни только народными средствами без консультации врача чревато серьезными последствиями. В этом случае возможно быстрое развитие различных осложнений, которые представляют угрозу для здоровья и жизни пациента.

Последствия бронхоэктатической болезни

Бронхоэктатическая болезнь является патологией, которая может вызывать самые разные осложнения. Нередко механизм появления этих осложнений остается до конца не выясненным. Их высокая распространенность подтверждается лишь статистически. Это касается, например, амилоидоза почек, процесс развития которого пока неясен. В целом осложнения при бронхоэктазах могут затрагивать не только дыхательную систему, но и другие органы. Нередко в период ремиссии основной болезни именно последствия и различные осложнения обуславливают тяжелое состояние пациентов. Некоторые из них могут представлять и серьезную угрозу для жизни.


Основными последствиями и осложнениями бронхоэктатической болезни являются:

• хроническая дыхательная недостаточность;
• пневмосклероз;
• легочное сердце;
• амилоидоз почек;
• септицемия;
• легочные кровотечения.

Хроническая дыхательная недостаточность

Хроническая дыхательная недостаточность является основной проблемой у всех пациентов с бронхоэктазами. Деформированные участки бронхов и перибронхиальный склероз легочной ткани препятствуют нормальному прохождению воздуха. Из-за этого в альвеолах затруднен газообмен. Венозная кровь при прохождении легких не обогащается кислородом до нужного уровня. При соответствующем анализе можно выявить снижение парциального давления кислорода в артериальной крови.

Дыхательная недостаточность прогрессирует по мере развития пневмосклероза. Чем чаще у пациента происходят обострения бронхоэктатической болезни, тем сильнее нарушается процесс дыхания. На поздних стадиях болезни именно дыхательная недостаточность, а не инфекция, становится основной проблемой.

Типичными признаками дыхательной недостаточности являются:

• одышка при физической нагрузке;
• мышечная слабость ;
• повышенная утомляемость;
• головокружение;
• посинение кончика носа, кончиков пальцев;
• непереносимость холода.

Все эти симптомы возникают из-за плохого снабжения тканей кислородом. Для поддержания дыхательной функции приходится постоянно принимать ряд медикаментов, улучшающих газообмен.

Пневмосклероз

Пневмосклероз при бронхоэктазах развивается медленно. Процесс разрастания соединительной ткани начинается вокруг пораженных бронхов. Его запускает хроническое воспаление и агрессивное воздействие гноя. Чаще всего у пациентов с бронхоэктазами наблюдается очаговое разрастание соединительной ткани, которое ограничивается сегментом, в котором располагается бронхоэктаз.

Пневмосклероз является необратимым процессом и представляет собой основную проблему со стороны дыхательной системы. Из-за него дыхательный объем легких падает и развивается хроническая дыхательная недостаточность, о которой говорилось выше. Эффективного лечения при пневмосклерозе не существует, поэтому пациентам с бронхоэктазами следует соблюдать все рекомендации врачей, чтобы не допустить этого грозного осложнения.

Легочное сердце

Под термином «легочное сердце» понимают расширение правых отделов сердца (правого желудочка и, реже, правого предсердия ). Причиной этого изменения является возрастание давления в сосудах легких. При одиночных бронхоэктазах без пневмосклероза легочное сердце не развивается. Давление возрастает значительно лишь тогда, когда большое количество артериол и капилляров в легких зарастут или окажутся пережатыми в результате деформации и перерождения ткани.

При легочном сердце значительно увеличивается толщина стенки желудочка. Из-за этого могут периодически появляться симптомы, не характерные для бронхоэктазов. Распространенными жалобами являются боли за грудиной, набухание шейных вен, отеки в области лодыжек, нарушения сердечного ритма (аритмии ).

Амилоидоз почек

Амилоидозом или амилоидной дистрофией почек называется скопление в их ткани патологического белка - амилоида. В норме такого вещества в организме нет, но оно может образоваться на фоне хронических воспалительных процессов. В крови начинают циркулировать так называемые аутоантигены, разрушающие собственные клетки тела. В почках происходит осаждение всех продуктов распада и антител, что может привести к образованию амилоида. При этом нормальная ткань органа постепенно пропитывается патологическим белком, а ее функции нарушаются.

У пациентов с бронхоэктатической болезнью вероятность развития амилоидоза почек повышена. При первых признаках этого осложнения необходимо срочно начать лечение. Курс медикаментозного лечения и особая диета помогут избежать дальнейшего прогрессирования этой болезни.

Симптомами амилоидоза почек, которые не характерны для неосложненных бронхоэктазов, являются:

• отеки в области рук, ног, лица;
• повышение артериального давления ;
• гепатоспленомегалия (увеличение в размерах печени и селезенки );

Именно по появлению этих жалоб у пациента можно заподозрить развитие амилоидоза. Обычно оно происходит через годы болезни при частых обострениях. Прогноз при этом резко ухудшается.

Септицемия

Септицемией называется попадание в кровь патогенных микроорганизмов. При бронхоэктатической болезни это может произойти во время тяжелого обострения. Микробы проникают в полость бронхоэктазов, размножаются там и иногда приводят к разрушению стенок бронха. В результате повреждения сосудов инфекция проникает в кровь. Сначала она идет в левые отделы сердца, а оттуда разносится по организму.

Чаще всего при бронхоэктазах новые очаги в других органах не появляются. Тем не менее, такое осложнений возможно при некоторых особо агрессивных возбудителях. Наиболее распространенными же жалобами являются сильные головные боли, озноб , резкое повышение температуры. При своевременном лечении правильно подобранными антибиотиками процесс распространения инфекции удается остановить.

Легочные кровотечения

Легочные кровотечения являются редким осложнением при бронхоэктатической болезни. Они могут иметь место на фоне туберкулезной инфекции или при массивном образовании гноя. В этих случаях идет активное разрушение ткани легких, которое неизбежно затрагивает и сосуды. При повреждении более или менее крупного сосуда начинается кровотечение. Обычно оно ограничивается примесями крови в мокроте. В редких случаях кровь выделяется мелкими каплями при дыхании.

Поскольку крупные сосуды при бронхоэктазиях повреждаются редко, кровотечение чаще всего не требует срочных мер для его остановки. Кровь перестает выделяться через некоторое время (минуты, редко – часы ), а общая кровопотеря недостаточна, чтобы вызвать анемию, гипотонию или другие серьезные нарушения. Однако часть крови, оставшаяся в легких (скопившая в бронхиолах и альвеолах ), является благоприятной средой для развития микробов. За эпизодами легочных кровотечений может последовать тяжелая пневмония.

• | E-mail |
• | Печать

Бронхоэктатическая болезнь (греч. brónchos , трахея + éktasis , растягивание) - приобретённое или врождённое заболевание, характеризующееся хроническим гнойным процессом в необратимо изменённых (расширенных, деформированных) и функционально неполноценных бронхах, преимущественно нижних отделов лёгких.

Бронхоэктатическая болезнь – причины (этиология)

Бронхоэктатическая болезнь как самостоятельное заболевание с характерной клинической картиной развивается только при инфицировании бронхоэктазов и поддержании в них хронического воспалительного процесса. Бронхоэктатическую болезнь рассматривают как форму хронической неспецифической пневмонии. Эта болезнь встречается у людей всех возрастов, но чаще от 20 до 40 лет, причем заболеваемость мужчин в 6-7 раз выше, чем женщин.

Бронхоэктатическая болезнь – механизм возникновения и развития (патогенез)

Воспаление стенок бронхов и развитие бронхоэктазов в детском возрасте может возникнуть при повторных острых бронхитах, коклюше, кори, дифтерии, в ряде случаев – при туберкулезном бронхадените. В юношеском и зрелом периодах жизни образование бронхоэктазов происходит на почве острого диффузного бронхита, особенно возникающего на фоне гриппа или хронического рецидивирующего бронхита, не разрешившегося воспаления легких, а также абсцесса легкого , при повторных пневмониях и туберкулезе легких. Образование бронхоэктазов при бронхитах происходит только при условии распространения воспалительного процесса на мышечный слой стенки бронха или на все ее слои. При этом происходит гибель мышечных волокон, потеря бронхом тонуса в этом участке и истончение его стенки. Отсутствие мерцательного эпителия в участках воспаления ведет к накоплению мокроты в просвете бронха, нарушению его дренажной функции и поддержанию хронического воспаления. Образующаяся на месте воспаления грануляционная, а затем соединительная ткань способствует дальнейшей деформации бронха. Расширению наиболее пораженных участков просвета бронха способствует также повышение давления воздуха в бронхиальном дереве во время сильного кашля.

Бронхоэктазы могут возникать и при длительном пребывании в просвете бронхов инородных тел, продолжительном вдыхании концентрированных паров кислот и других токсических веществ.

Бронхоэктатическая болезнь - классификация.

Согласно общепринятой классификации бронхоэктазы различаются:

• по виду деформации бронхов – мешотчатые, цилиндрические, веретенообразные и смешанные;
• по степени распространения патологического процесса - односторонние и двусторонние (с указанием сегмента или доли легкого);
• по фазе течения бронхоэктатической болезни – обострение и ремиссия;
• по состоянию паренхимы заинтересованного отдела легкого – ателектатические и не сопровождающиеся ателектазом ;
• по причинам развития – первичные (врожденные) и вторичные (приобретенные);
• по клинической форме бронхоэктатической болезни – легкая, выраженная и тяжелая.

Легкая форма бронхоэктатической болезни характеризуется 1-2 обострениями за год, длительными ремиссиями, в периоды которых пациенты чувствуют себя практически здоровыми и работоспособными.

Для выраженной формы бронхоэктатической болезни характерны ежесезонные, более длительные обострения, с отделением от 50 до 200 мл гнойной мокроты в сутки. В периоды ремиссий сохраняется кашель с мокротой, умеренная одышка, снижение трудоспособности.

При тяжелой форме бронхоэктатической болезни наблюдаются частые, продолжительные обострения с температурной реакцией и кратковременные ремиссии. Количество выделяемой мокроты увеличивается до 200 мл, мокрота часто имеет гнилостный запах. Трудоспособность во время ремиссий сохранена.

Бронхоэктатическая болезнь – патологическая анатомия

Различают цилиндрические, мешотчатые и веретенообразные бронхоэктазы; локализуются они чаще в нижних долях легких. В наиболее пораженных участках элементы стенок бронхов значительно разрушены и на их месте наряду с воспалительной инфильтрацией определяется грануляционная и зрелая рубцовая ткань. Одновременно происходит поражение капилляров, артериол и мелких артерий с нарушением кровотока в системе бронхиальных артерий, а также нервных окончаний и осевых цилиндров веточек блуждающего нерва, иннервирующих бронх. Как правило, выявляется распространение воспалительного процесса на интерстициальную перибронхиальную ткань легкого.

Бронхоэктатическая болезнь – симптомы (клиническая картина)

Клиническая симптоматика бронхоэктатической болезни довольно разнообразна; она зависит от величины бронхоэктазов, их локализации и распространения по бронхам, от активности воспалительного процесса, степени развития эмфиземы легких и нарушения функции внешнего дыхания. При локализации бронхоэктазов в верхних долях легких дренажная функция бронхов сохранена или нарушена незначительно. При локализации бронхоэктазов в нижних долях легких ввиду более трудного выделения из них мокроты происходит ее задержка, что способствует поддержанию воспалительного процесса.

Основным клиническим симптомом бронхоэктатической болезни, является кашель с выделением серозно-слизисто-гнойной (трехслойной) или гнойной мокроты, иногда с гнилостным запахом, в количестве от 50 до 500 мл и более в сутки, нередко с прожилками крови. Кашель при бронхоэктатической болезни, носит приступообразный характер и появляется главным образом утром после сна в результате раздражения скопившейся за ночь мокротой чувствительных нервных окончаний слизистой оболочки бронхов, особенно в так называемых рефлексогенных зонах. В течение утра больной бронхоэктатической болезнью, выделяет 2/3 суточного количества мокроты. После "утреннего туалета бронхов" днем кашель появляется редко, по мере накопления мокроты в бронхоэктазах.

Кашель и выделение мокроты, могут возникать также при том положении больного бронхоэктатической болезнью, которое способствует наилучшей дренажной функции пораженных бронхоэктазами бронхов. Могут наблюдаться кровохаркание, одышка, сильная потливость, слабость, головная боль, понижение аппетита, диспепсические расстройства, плохой сон, похудание. Во время обострения бронхоэктатической болезни, которое чаще бывает в сырую, холодную погоду, может повышаться температура тела, появляется лейкоцитоз, ускоряется РОЭ.

При общем осмотре больного бронхоэктатической болезнью, выявляются акроцианоз (в поздних стадиях болезни), одутловатость лица, а иногда изменение конечностей фаланг пальцев в виде барабанных палочек и ногтей в виде часовых стекол. Форма грудной клетки нормальная или эмфизематозная. При наличии односторонних бронхоэктазов может наблюдаться отставание в акте дыхания больной половины за счет перипроцесса и развития пневмосклероза . При перкуссии грудной клетки перкуторный звук чаще бывает легочный с коробочным (за счет сопутствующей эмфиземы легких), реже с тимпаническим оттенком (над областью локализации бронхоэктазов). Подвижность нижнего края легких может быть ограничена. Дыхание обычно жесткое или ослабленное везикулярное (вследствие эмфиземы), на фоне которого над областью расположения бронхоэктазов прослушиваются сухие, а иногда и мелко- и среднепузырчатые хрипы.

Рентгенологическое исследование больного бронхоэктатической болезнью, может показать повышенную прозрачность легких, деформацию легочного рисунка и тяжистость в нижних долях; бронхография и томография позволяют выявить наличие бронхоэктазов, определить их количество, форму и величину.

При распространении воспаления на плевру и образовании спаек нередко прослушивается шум трения плевры.

При спирометрии определяется снижение жизненной емкости легких, в тяжелых случаях – в 2,5-3 раза. В крови отмечается компенсаторный эритроцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз; РОЭ в одних случаях может быть ускоренной, в других (при высоком эритроцитозе) – замедленной до 1-2 мм в час.

Бронхоэктатическая болезнь – диагностика.

К методам диагностики болезни, кроме общего осмотра больного, относятся:

• биохимический анализ крови;
• общий анализ мочи;
• оценка, выделяемой при кашле, мокроты;
• рентгенографию;
• КТ грудной клетки;
• бронхографию;
• фибробронхоскопию;
• изучение функций дыхания;
• консультации у ЛОР-врача.

Бронхоэктатическая болезнь – течение

Бронхоэктатическая болезнь при отсутствии соответствующего лечения прогрессирует. Противовоспалительная терапия может привести к длительной ремиссии, когда кашель становится реже, выделение мокроты уменьшается, в легких хрипы выслушиваются в значительно меньшем количестве или полностью отсутствуют. Однако через некоторое время может вновь возникнуть обострение бронхоэктатической болезни, например, после переохлаждения.

Выделяют 3 стадии развития бронхоэктатической болезни. В конечной стадии значительные изменения выявляются со стороны внутренних органов: развивается хроническая правожелудочковая недостаточность сердца ("легочное сердце"), возникает амилоидоз печени, почек и других внутренних органов. Осложнениями бронхоэктатической болезни могут быть абсцесс легких, эмпиема плевры, легочное кровотечение, спонтанный пневмоторакс.

Бронхоэктатическая болезнь – лечение

При лечении бронхоэктатической болезни, применяют антибиотики внутримышечно, per os, интратрахеально, а также в виде ингаляций. Лечение антибиотиками можно сочетать с сульфаниламидными препаратами. Для улучшения дренажной функции бронхов назначают отхаркивающие, отвлекающие средства, а также бронхолитики (эфедрин, теофедрин, эуфиллин) и антиаллергические препараты, особенно когда броихоэктатическая болезнь сопровождается бронхоспазмом. Для лучшего "туалета бронхов" также необходимо рекомендовать больному несколько раз в день принимать позу, способствующую лучшему дренажу бронхов. Присоединение правожелудочковой сердечной недостаточности требует проведения активной кардиальной терапии. Одновременно рекомендуются оксигенотерапия и лечебная дыхательная гимнастика.

При локализации крупных мешковидных бронхоэктазов только в одной доле показано хирургическое лечение – удаление пораженной доли.

Бронхоэктатическая болезнь – профилактика

Предупреждение развития бронхоэктатическои болезни заключается в правильном и раннем лечении острого бронхита , острых очаговых пневмоний у детей при гриппе , кори , коклюше . Полное излечение от острых респираторных инфекций с восстановлением бронхиальной проводимости в раннем детстве – основная гарантия предупреждения бронхоэктатическои болезни.

Важное значение имеют закаливание, исключение таких факторов, как курение, производственные вредные химические вещества, а также назначение курсами препаратов, стимулирующих реактивность организма в весеннее-зимний период года, соответствующее трудоустройство.

Бронхоэктатическая болезнь (бронхоэктазия, панбронхит, панбронхиолит) способна необратимо деформировать человеческие бронхи. В итоге неполноценного развития в бронхиальной ветви начинается воспалительный процесс. Инфекционные заболевания не являются возбудителями патологии. Среди заболевших больший процент занимают молодые мужчины.

Заболевание долгое время может не показываться, обостряется весной и осенью. Часто больные жалуются на:

• гнойный (дурно пахнущий) обильный кашель, который наступает под утро;
• слабость;
• бывает кровохарканье, и если кашель интенсивный, то это состояние может перейти в легочное кровотечение;
• сильную одышку при легких ;
• влажные хрипы, которые прослушиваются над легкими, и, если прокашляться, хрипы уменьшаются.

Важно! Симптомы зависят от вида и стадии бронхоэктатической болезни, эта патология может долго себя скрывать, а выразиться в остром виде.

Характерный признак для бронхоэктатической болезни – это концевые фаланги пальцев рук утолщаются и становятся похожими на барабанные палочки,

а форма ногтей выглядит, как “часовые стеклышки”

Причины развития бронхоэктатической болезни

Большинство заболеваний, поражающих бронхи, связаны с инфекционными возбудителями. В данном случае первичные исходят из врожденных дефектов в развитии бронхов – любая аномалия, которая происходит в этом участке, может привести к патологии. Врожденная болезнь более частое явление, приобретенные бронхоэктазы имеют меньший процент осложнений.

Приобретенное заболевание бронхов может поражать организм только из-за инфекций, связанных с бронхолегочной системой, инфекция должна переноситься в детстве в виде легкой формы абсцесса, начальной стадии туберкулеза, разных видов бронхита. Нередки случаи, когда патология развивается из-за попадания в бронхиальные трубы (просвет) посторонних предметов.

Разновидности бронхоэктатической болезни

Существует множество разновидностей заболевания, каждый из которых имеет свое течение:

1. В зависимости от видоизменения бронхов – мешотчатый , цилиндрическая патология, веретенообразная и смешанная.
2. По масштабам расширения воспалительного процесса, с учетом периода сегмента доли – односторонние и двусторонние.
3. По структуре течения болезни – ремиссия и обостренная форма.
4. В зависимости от причинной связи – врожденные и приобретенные.
5. Клинические формы характеризуют облегченную, выраженную, тяжелую и осложненную.

Важно! Тяжелую и осложненную форму бронхоэктазий в последнее время ставят на один уровень из-за периода распространения и масштаба действия патологии, поэтому клинических форм чаще различают три.

При легкой стадии бронхоэктатической болезни обострения не превышают двух случаев за год, длительные ремиссии не сопровождаются осложнениями, эти периоды сложны для выявления заболевания, так как человек себя чувствует вполне здоровым.

При более сложном проявлении, панбронхит показывает себя каждый сезон, обострения длятся дольше, при гнойная мокрота может достигнуть 200 мл за 24 часа. Ремиссия проходит с влажным кашлем, сохраняется одышка, из-за вялости и общего недомогания снижается трудоспособность.

Ремиссии при сложной форме патологии кратковременные, обострения идут с высокой температурой. Мокроты выделяется больше, она имеет неприятный аромат. Через время присоединяются вторичные патологии, сформированные в результате панбронхиолита: проблемы с работой сердца и легких, нефрит, а также амилоидоз почек, печени. При долгом лечении возможно открытие легочного кровотечения, происходит абсцесс легких. Это считается осложненной формой, исходящей из сложной.

Лечение бронхоэктатической болезни

К специалисту необходимо обратиться уже на начальной стадии, когда происходит одышка, так как симптомы разных патологий могут исходить из проблем с легкими. В лаборатории выясняют недомогания, известен микроб. В таком случае назначаются этиотропные препараты, они не приносят вред печени, поражают только возбудителя.

Важно! Если выявлено большое количество гнойных выделений мокроты, отхаркивания крови, то лечение может длиться около полугода с применением антибактериальных средств.

Назначаются средства, которые расширяют просветы бронхов, они ликвидируют дальнейшее распространение деформации. Также происходит отхаркивание лишней мокроты, это часть оздоровления организма . Бронхоскопия проводит санацию бронхоэктазов, в процессе терапии вводятся антибактериальные и антисептические средства, они не вредят человеку.

Если бронхоэктатическая болезнь обнаружена в легкой форме, но видна ремиссия, антибактериальные средства разрешается применять исключительно в период обострения. Редко доходит до хирургического вмешательства, только в случае окончательного сегментарного поражения, при котором невозможно консервативное лечение. Хирургическое вмешательство также применяется в случае острых проблем с сердцем, бронхами.

Лечение проводится с предположительным использованием таких антибиотиков:

1. Бактерицидных – Амоксиклав.
2. Цефтриаксон – антибиотик, который имеет широкий спектр действия.
3. Группа препаратов – фторхинолонов, которые гарантируют антибактериальный эффект.
4. Амброксол, а также другие отхаркивающие препараты.
5. Ацетилцистеин – муколитические антибиотики.

При подозрении на заболевание назначаются проверки

1. Рентгенографии.
2. Сдачи общего анализа мокроты.
3. Флюорографии.

Важно! Зачем нужен анализ уровня мокроты? Бронхоэктатическая болезнь ведет за собой отхаркивание, частые кашли, при которых выделяется мокрота в большом количестве. Чем выше уровень мокроты, тем хуже состояние больного.

Состояние мокроты зависит от стадии заболевания: слизистая, слизисто- , кровавая. При тяжелой стадии мокрота отдает трупный аромат, а цвет имеет зеленоватый.

Благодаря разъяснениям флюорографии можно понять, есть ли у пациента бронхоэктатическая болезнь даже на начальной (легкой) стадии.

Бороться с бронхоэктатической болезнью можно двумя способами, а именно при помощи консервативных методов либо посредством хирургического вмешательства. И тот и другой метод лечения могут осуществляться только под строгим контролем специалистов, то есть в условиях стационара.

Что касается непосредственно консервативной терапии, то в данном случае все усилия направлены на лечение обострений данной патологии, а также на обеспечение нормального выведения скопившейся мокроты. В данном случае не обойтись без помощи как антибактериальной терапии, так и протеолитических ферментов типа трипсина, а также отхаркивающих медикаментов. Говоря о способах введения всех необходимых медикаментов, стоит отметить, что в большинстве случаев их вводят эндотрахеально. Помимо этого проводят также промывание и удаление гноя посредством лечебных бронхоскопий. Оперативное лечение принято считать самым радикальным подходом к решению имеющейся проблемы. При проведении хирургического вмешательства специалист полностью удаляет долю легкого либо пораженный участок.

Каковы показания для хирургического лечения бронхоэктатической болезни?
Удаление части легкого необходимо, прежде всего, в том случае, если на лицо бронхоэктазы, расположенные в одной только доле легкого, которые сопровождаются хронической дыхательной или сердечной недостаточностью . В таких случаях пациенты жалуются на очень сильную одышку , которая значительно мешает им вести свой обычный образ жизни. Оперативное вмешательство по поводу удаления части легкого проводят и тогда, когда речь идет о бронхоэктазах, расположенных в одной доле, которые провоцируют постоянные обострения легких, в результате чего отмечается значительное нарушение работоспособности человека.

Не обойтись без помощи оперативного вмешательства при бронхоэктатической болезни и в том случае, если у больного отмечается нестабильное течение данного патологического состояния, при этом у него наблюдается еще и постоянное расширение зон поражения. Операцию проводят и в том случае, если бронхоэктазы возникают в подростковом возрасте, при этом значительно замедляя физическое развитие ребенка. Не обойтись без помощи хирурга и тогда, когда у пациента отмечается кровохарканье либо кровотечение в количестве более двухсот миллилитров в сутки, при этом избавиться от данного явления посредством специальных медикаментов никак не удается.

Хирургические вмешательства при бронхоэктатической болезни могут быть проведены в любом возрасте. Детям в возрасте младше пяти лет такие операции делают только в том случае, если во время нее удастся сохранить не меньше шести здоровых сегментов с каждой стороны. Оперативные вмешательства по двухстороннему удалению разрешается проводить с промежутком в шесть – восемь месяцев. Нередко удаляют только расширенные бронхоэктазы. Такое возможно при условии полной функциональности легочной ткани. После операции клиническое выздоровление наблюдается примерно в семидесяти пяти процентах случаев. У всех же остальных пациентов отмечается значительное улучшение общего состояния.

Какова же клиническая картина данной патологии?
В самую первую очередь у детей возникает кашель , во время которого отмечается выделение мокроты содержащей в своем составе гной. Сразу же отметим, что данной мокроте присущ достаточно неприятный гнилостный запах. Откашливается она без всякого труда, особенно в утренние часы. За сутки может выделиться от двадцати до двухсот миллилитров мокроты, иногда и больше. Особенно велико ее количество в моменты обострения данного недуга. В период же ремиссии ей свойственно выделяться в очень маленьких количествах. Порой ее вообще не наблюдается.

У пятидесяти – семидесяти процентов больных помимо гнойной мокроты наблюдается еще и кровохарканье. Данный признак принято считать следствием кровоточивости слизистой бронхов под воздействием воспалительного процесса. Как только происходит еще и повреждение расширенных артерий бронхов, у больного тут же начинается еще и легочное кровотечение . Чаще всего кровохарканье является особо выраженным в моменты обострения данного патологического состояния. Нередко оно усиливается и на фоне чрезмерных физических нагрузок. В медицинской практике встречаются случаи кровохарканья у представительниц слабого пола непосредственно во время менструации.

Еще одним явным признаком бронхоэктатической болезни принято считать одышку . Данный симптом наблюдается в тридцати – тридцати пяти процентах случаев, причем особенно остро больные ощущают его во время физических нагрузок. Обратим внимание читателей на тот факт, что на первоначальных стадиях развития данной патологии одышка практически никогда не беспокоит больных. Она дает о себе знать только после того как патология начинает прогрессировать.

Нередко у больных с бронхоэктатической болезнью отмечаются и болевые ощущения в области грудной клетки. Данного рода боль является результатом вовлечения в воспалительный процесс еще и плевры. Особенно сильно боль беспокоит пациентов во время вдоха. В момент обострения данного патологического состояния у больных наблюдается еще и значительное повышение температуры тела. В большинстве случаев при развитии данной патологии воспалительному процессу не свойственно выходить за пределы бронхов. Если же ему все-таки удается захватить еще и легочную паренхиму, тогда на лицо уже бронхопневмония.

Что касается внешних признаков данного недуга, то к их числу можно отнести как снижение общей массы тела, так и отставание в физическом развитии, цианоз, гипотрофию мышц, изменение фаланг пальцев рук, снижение мышечной силы, изменение строения ногтей и тому подобное. Все эти признаки наблюдаются, конечно же, далеко не у всех. Их развитие зависит от достаточно большого количества факторов.

Бронхоэктатическая болезнь является ничем иным как патологическим состоянием, при котором происходит расширение бронхов, характеризующееся развитием гнойно-воспалительного процесса в области бронхиального дерева. Данного рода явление становится причиной еще и функциональной неполноценности данной области. Бронхи, претерпевшие ряд изменений при данном процессе, именуются бронхоэктазами. Если верить данным статистики, то на сегодняшний день данное патологическое состояние отмечается у полутора процента жителей. Данному недугу присущ рецидивирующий характер. Главным его признаком принято считать кашель с мокротой. При развитии данной патологии поражению могут подвергнуться как одни бронхи, так и незначительная доля легкого. В некоторых случаях это патологическое состояние является вообще распространенным. По виду нарушений бронхов выделяют цилиндрические, смешанные, мешотчатые, а также веретенообразные бронхоэктазы.

Каковы причины и механизм развития бронхоэктатической болезни?
Первичные бронхоэктазы возникают чаще всего вследствие врожденных дефектов развития бронхов. В данном случае речь идет непосредственно о дисплазии бронхиальной стенки, то есть о ее недоразвитие. На самом деле врожденная форма данного патологического состояния наблюдается намного реже, нежели его приобретенная форма. К числу причин, которым свойственно провоцировать развитие приобретенных бронхоэктазов, можно отнести различные бронхолегочные инфекции , которые очень часто беспокоили больного еще в его раннем возрасте. В список таких инфекций можно занести как туберкулез , так и бронхопневмонию, абсцесс легкого, бронхит и тому подобное. Бывают и такие случаи, когда данное патологическое состояние развивается в результате проникновения в просвет бронхов какого-то чужеродного тела.

При хроническом воспалительном процессе бронхиального дерева отмечаются изменения как в перибронхиальной ткани, так и в слизистом, а также мышечном слое бронхов. После поражение бронхиальные стенки начинают постепенно расширяться. Частые бронхиты, пневмонии, абсцессы либо туберкулез становятся причиной сморщивания легочной паренхимы. Помимо этого все эти патологические состояния приводят к значительным изменениям строения стенок бронхов. Различные деструктивные процессы оказывают негативное влияние и на капилляры, нервные окончания, а также артериолы. А ведь все они являются для бронхов «поставщиками» питательных компонентов.

Цилиндрическим и веретенообразным бронхоэктазам свойственно поражать как крупные, так и средние, а также мешотчатые бронхи. Если говорить о неинфицированных бронхоэктазах, то они, как правило, являются немногочисленными. Более того, всем им присущи незначительные размеры. В результате, данная патология может на протяжении достаточно длительного промежутка времени протекать без каких-либо явных признаков. Как только к данному процессу присоединяется еще одна инфекция, это становится причиной возникновения большого количества гнойной мокроты. Именно эта мокрота и сохраняет хронический воспалительный процесс в области бронхов, которые в свое время претерпели ряд изменений. В результате, на лицо бронхоэктатическая болезнь. Бронхиальной обструкции также свойственно провоцировать поддержание гнойного воспалительного процесса в данной области.

Под бронхоэктатической болезнью скрывается одна из стадии хронической формы воспаления легких , при которой особенно сильно поражению подвергается бронхиальное дерево, а именно его конечные разветвления. Сразу же отметим, что явные признаки данной патологии дают о себе знать только тогда, когда возникает гнойно-воспалительный процесс. Именно поэтому выявить данное патологическое состояние на первоначальных стадиях его развития практически невозможно. Немаловажно отметить и тот факт, что в медицинской практике с одинаковой частотой отмечается развитие данного недуга как у мальчиков, так и у девочек. Дети страдают от него в 0,9 - 1,2 процентах случаев. Полностью изучить патогенез, а также клиническую картину данной патологии у детей удалось только в конце девятнадцатого – начале двадцатого века.

При всем при этом по сегодняшний день далеко не всегда ученым удается установить истинную причину формирования бронхоэктазов. Нечасто отмечаются врожденные формы данного состояния. С такой же частотой оно возникает и на фоне кистозного легкого. Во всех же остальных случаях бронхоэктатическая болезнь у детей является приобретенной. Очень часто оно возникает у детей, которые постоянно болеют бронхитами , гриппом , воспалением легких. До тех пор пока не появились химиотерапевтические средства, этот же недуг нередко возникал и на фоне коклюша , а также кори . Развитие данной патологии у ребенка раннего возраста может быть обусловлено и его недоношенностью, плохими бытовыми условиями, в которых он проживает, рахитом , неправильным курсом терапии острой пневмонии, гипотрофией и некоторыми другими факторами.

Симптомы данного патологического состояния, которые возникают у детей, ничем не отличаются от его признаков у взрослых. Первоначально данная патология чаще всего напоминает хронический бронхит либо затяжное воспаление легких. У очень маленьких детей данный недуг, а точнее его проявления, настолько расплывчаты, что выявить его не удается даже самым опытным специалистам. К числу самых первых признаков данного патологического состояния у детей раннего возраста можно причислить как повышение температуры тела, так и чрезмерное похудание, частые воспаления легких, побледнение кожных покровов, упорный кашель , во время которого происходит выделение достаточно специфичной мокроты. У детей постарше симптомы данного недуга чаще всего полностью повторяют признаки, которые наблюдаются у взрослых.

Течение бронхоэктатической болезни в большинстве случаев является весьма продолжительным. Первоначальные признаки могут наблюдаться в течение нескольких десятков лет. Современные специалисты выделяют три этапа течения данной патологии в детском возрасте. Это торпидное течение с крайне редкими обострениями, торпидное течение с частыми обострениями, а также быстро прогрессирующее течение. Как Вы понимаете, первый этап является одним из самых благоприятных. При наличии данного патологического состояния о себе могут дать знать весьма разнообразные осложнения. К их числу можно отнести как вторичные нагноения в легких, так и гнойные процессы во многих других органах, плевриты , а также амилоидоз внутренних органов. Вполне возможно развитие у ребенка и астматического синдрома.

Бронхоэктатическая болезнь - это приобретенное заболевание, возникающее в детском и юношеском возрасте. Она характеризуется локализованным хроническим нагноительным процессом в регионарно расширенных бронхах, преимущественно нижних сегментов легких.

Симптомы начинающейся бронхоэктатической болезни

Бронхоэктазами называют необратимые цилиндрические или мешковид­ные расширения просвета сегментарных и субсегментарных бронхов. Это главные симптомы бронхоэктатической болезни. Они возникают в результате деструкции бронхиальной стенки, которая является следствием перенесенной в раннем детском возрасте пневмонии, или после гнойной инфекции.

Бронхоэктазы - главный признак бронхоэктатической болезни

Бронхоэктазы - это приобретенные стойкие необратимые локальные расширения бронхов в результате деструкции и нарушения нервно-мышечного тонуса их стенок с выраженными структурными изменениями и функциональной неполноценностью. В бронхоэктазах обычно формируется хронический гнойный воспалительный процесс. Но иногда развиваются симптомы бронхоэктатической болезни с сухими бронхоэктазами, клинически ничем не проявляющиеся или осложняющиеся кровохарканьем.

По происхождению различают первичные бронхоэктазы, возникающие при отсутствии предшествующих изменений легочной ткани, т.е. других заболеваний легких, и вторичные бронхоэктазы, являющиеся осложнением других заболеваний.

Другие проявления бронхоэктатической болезни

Для заболевания ха­рактерно многолетнее течение с периодическими обострениями. В некото­рых случаях больных беспокоит только кашель с постепенно увеличивающимся количеством мокроты. Однако чаще периоды относи­тельного благополучия сменяются периодами обострений, во время кото­рых повышается температура тела, выделяется значительное количество мокроты (от 5 до 200-500 мл и более). Мокрота слизисто-гнойная или гнойная, при стоянии в сосуде разделяется на 3 слоя (нижний - гной, сред­ний - серозная жидкость, верхний - слизь). Нередко в мокроте видны прожилки крови. Примерно у 10% больных при бронхоэктатической болезни бывают легочные кровотече­ния. Источниками кровохарканья и кровотечений являются аневризматически расширенные мелкие сосуды в подвергающейся гнойной деструкции слизистой оболочке бронхов.

Частыми симптомами обострения бронхоэктатической болезни являются боль в груди, одышка. Классический признак бронхоэктатической болезни - пальцы в виде барабанных палочек и ногти в виде часовых стекол. Нередко этим изменениям сопутствуют ломящие боли в конечностях (синдром ги­пертрофической остеоартропатии, описанный Пьером Мари и Бамбергером).

Симптомы врожденной бронхоэктатической болезни

Врожден­ные бронхоэктазы встречаются редко. Эти симптомы бронхоэктатической болезни обусловлены эмбриональными пороками развития бронхов, например при кистозной гипоплазии легкого, сотовом легком. Обычно в таких случаях они сочетаются с другими порока­ми развития, например с синдромом Картагенера (сочетание бронхоэктазов с пансинуситом и situs viscerum inversus), пороками развития позвонков и ребер, расширением пищевода и др.

Первичные бронхоэктазы как симптом бронхоэктатической болезни чаще всего локализуются в нижней доле левого легкого. Вторичные бронхоэктазы наиболее часто располагаются в средней доле правого легкого.

Приобретенное бронхоэктатическое заболевание и его признаки

Приобретенные формы болезни развиваются у детей в первые 3 года жиз­ни в 50% случаев на фоне пневмонии, осложняющей течение детских ост­рых болезней - кори, коклюша и др. Развитию симптомов бронхоэктатической болезни способству­ют также

хронический абсцесс легких,

туберкулезная каверна,

инородное тело в бронхах,

хронический обструктивный бронхит.

бронхиальная астма,

муковисцидоз.

Симптомы разных видов бронхоэктатической болезни

По морфологическим симптомам заболевание разделяют на:

ретенционную,

деструктивную

и ателектатическую формы.

Ретенционные бронхоэктазы развиваются вследствие снижения мышечного тонуса бронхов (чаще в связи с прогрессированием хронического бронхита, реже при гипоплазии мышц бронхов в детском возрасте). По форме это обычно цилиндрические бронхоэктазы.

Симптомом бронхоэктатической болезни деструктивного вида выступают мешотчатые бронхоэктазы, которые, как правило, характеризуются гнойным расплавлением стенки бронха, ее возможным изъязвлением на всю глубину с последующим развитием склероза, исчезновением мышц, желез, хряща и эластических волокон, вовлечением в воспалительный процесс респираторной ткани (перифокальная пневмония, пневмосклероз, эмфизема легких, полный или частичный ателектаз). Ателектатические бронхоэктазы по форме сходны с ретенционными.

Синдромы бронхоэктатической болезни

Основные синдромы у больных с бронхоэктатической болезнью:

синдром бронхиальной дискринии,

ателектаза,

воспалительный

и астенический.

Стадии развития бронхоэктатической болезни и их признаки

Клинические и рентгенологические симптомы меняются в зависимости от стадии ее развития. Выделяют три ста­дии развития заболевания, соответствующие приведенным выше стадиям морфологических изменений в легких.

У больных во II стадии развития трудо­способность резко снижена, в III стадии больные нетрудоспособны. Они часто тягостны для окружающих вследствие неприятного запаха выдыхае­мого ими воздуха и выделения большого количества мокроты.

Симптомы I стадии бронхоэктатической болезни

Стадия I - начальная. К симптомам этой стадии относятся непостоянный кашель со слизисто-гнойной мокротой, редкие обострения бронхоэктатической болезни с клинической карти­ной бронхопневмонии. При бронхографии выявляют цилиндрические бронхоэктазы в пределах одного легочного сегмента.

Симптоматика II стадии бронхоэктатической болезни

Стадия II - стадия нагноения бронхоэктазов. Она может быть подраз­делена на два периода. В первом периоде симптомом бронхоэктатической болезни выступает гнойный бронхит с обострениями в виде бронхопневмоний.

Во втором периоде заболевание сопровождается постоянным кашлем с выде­лением гнойной мокроты от 100 до 200 мл/сут. Иногда наблюдается кро­вохарканье или кровотечение. Обострение бронхоэктатической болезни в виде бронхопневмо­нии наблюдается 2-3 раза в год. Характерные симптомы этой стадии:

гнойная интоксикация,

дыхательная

и сердечная недостаточность. При рентгенологическом иссле­довании выявляют распространенное поражение (1-2 доли), участки фиброза легочной ткани. В периоды обострения появляются фокусы пневмонии.

Проявления III стадии бронхоэктатической болезни

Стадия III - стадия деструкции. Она также может быть подразделена на два периода: IIIа - характеризуется тяжелым течением бронхоэктатической болезни. Главный симптом этой стадии - выраженная интоксикация. Количество выделяемой гнойной мокроты увеличивается до 500-600 мл/сут; возникают частые кровохарканья, легочные кровотечения. Развиваются частично обратимые нарушения функции печени и почек. Рентгенологически выявляют множество мешотчатых бронхоэктазов, распространенный пневмосклероз, смеще­ние средостения в сторону пораженного легкого.

В стадии IIIб к перечисленным симптомам присоединяются:

тяжелые расстройства сердечной деятельности,

дыхательная недостаточ­ность,

необратимые дистрофические изменения печени и почек.

Симптомы осложнений бронхоэктатической болезни

Наиболее частыми осложнениями являют­ся повторные кровотечения, эмпиема плевры, спонтанный пневмоторакс, абсцессы и гангрена легких, абсцессы головного мозга, менингит.

Результатами множественных деструктивных и воспалительных изменений бронхиального дерева становятся:

неравномерность вентиляции,

нарушения вентиляционно-перфузионных отношений,

прогрессирующая артериальная гипоксия.

Одним из гемодинамических осложнений болезни является развитие легочной гипертензии, обусловленной вазоконстрикцией мелких легочных артериол и альвеолярных сосудов вследствие альвеолярной гипоксии, что также приводит к формированию хронического легочного сердца.

Особенности лечения бронхоэктатической болезни

Терапия направлена:

на борьбу с инфекцией, гиперсекрецией, обструкцией дыхательных путей и осложнениями (кровохарканье, гипоксемия, дыхательная недостаточность и легочное сердце),

на улучшение дренажа бронхов (муколитические препараты и средства, способствующие отхождению мокроты),

устранение заболеваний, повлекших развитие бронхоэктазов (обострения хронических заболеваний бронхолегочного аппарата, очаги хронической инфекции).

Немедикаментозное лечение заболевания

Немедикаментозное улучшение дренажа бронхов включает активные методы лечения бронхоэктатической болезни:

бронхоскопический лаваж,

чрескожную микротрахеостому или эндобронхиальную катетеризацию с аспирацией содержимого бронхоэктазов, их промыванием и последующим введением лекарственных веществ;

пассивные методы лечения бронхоэктатической болезни: ЛФК, постуральный дренаж, дыхательную гимнастику, ингаляционную терапию, общий массаж, лечебную перкуссию, вибрационный массаж;

Медикаментозная терапия бронхоэктатической болезни

Терапия направлена на борьбу с инфекцией, гиперсекрецией, обструкцией дыхательных путей и осложнениями (кровохарканье, гипоксемия, дыхательная недостаточность и легочное сердце), на улучшение дренажа бронхов (муколитические препараты и средства, способствующие отхождению мокроты), устранение заболеваний, повлекших развитие бронхоэктазов (обострения хронических заболеваний бронхолегочного аппарата, очаги хронической инфекции).

Важное место в терапии обострений заболевания занимает антибактериальная терапия с внутрибронхиальным введением препаратов через бронхоскоп или направленный катетер, интратрахеальное, интраларингеальное и ингаляционное введение.

Медикаментозные методы лечения предполагают:

санацию бронхиального дерева (противобактериальные, противовирусные и противогрибковые препараты при наличии доказанного возбудителя инфекционного воспаления),

устранение ремоделирования бронхов (ингаляционные глюкокортикоиды),

дезинтоксикационное лечение бронхоэктатической болезни,

иммуномодулирующую терапию,

антимедиаторные средства лечения бронхоэктатической болезни (Эреспал),

бронхолитическую терапию: метилксантины, холинолитики, антагонисты кальция,

общеукрепляющее лечение (витамины, микроэлементы),

профилактику обострений бронхоэктатической болезни: отказ от курения, санацию верхних дыхательных путей, иммунизацию против вирусных инфекций.

Важное место в лечении обострений занимает антибактериальная терапия с внутрибронхиальным введением препаратов через бронхоскоп или направленный катетер, интратрахеальное, интраларингеальное и ингаляционное введение.

Консервативное лечение показано больным в I и некоторым больным во II стадии заболевания, а также больным, которым хирургиче­ское лечение противопоказано. Его проводят по изложенным выше прин­ципам лечения острых гнойных заболеваний легких.

Хирургическое удаление бронхоэктатической болезни

При развитии дыхательной недостаточности показаны хирургические методы лечения. Они необходимы, когда консервативная терапия неэффективна или на ее фоне возникают осложнения.

При возникновении легочного кровотечения необходимо срочное хирургическое лечение бронхоэктатической болезни. При бронхоэктазах, локализованных в отдельных сегментах или даже долях без выраженного хронического обструктивного бронхита, также показано хирургическое лечение бронхоэктатической болезни.

Хирургическое лечение бронхоэктатической болезни показано больным во II-III стадии заболевания, преимущественно при локализованных формах, когда поражение распро­страняется на сравнительно ограниченную часть легкого, удаление которой не отразится на качестве жизни больного. Одним из важных условий для проведения операции является отсутствие противопоказаний, обусловлен­ных сопутствующими заболеваниями. При IIIб стадии радикальная опера­ция невыполнима из-за распространенности процесса и необратимых нару­шений функции внутренних органов.

При развитии дыхательной недостаточности показаны такие методы лечения бронхоэктатической болезни: использование увлажненного кислорода, хирургическое вмешательство: оно необходимо, когда консервативная терапия неэффективна или на ее фоне возникают осложнения. При возникновении легочного кровотечения необходимо срочное хирургическое вмешательство.

При бронхоэктазах, локализованных в отдельных сегментах или даже долях без выраженного хронического обструктивного бронхита, показано хирургическое лечение. Больные нуждаются в определенном лечебном режиме с использованием адекватных физических нагрузок и дыхательной гимнастики при полном исключении курения, воздействия пыли, охлаждения и злоупотребления алкоголем.

Вид операций при бронхоэктатической болезни

Хирургическое лечение болезни заключается в удалении пораженной части легкого. Выполня­ют сегментэктомию, лобэктомию, билобэктомию. При ограниченных дву­сторонних поражениях возможны двусторонние резекции легких. Их вы­полняют одномоментно или последовательно сначала на одной, затем на другой стороне начиная с легкого, в котором изменения наиболее выраже­ны. При определении объема операции необходимо помнить о частом соче­тании поражения бронхоэктазами нижней доли с поражением язычкового сегмента (слева) и средней доли (справа).

Особенности хирургического лечения при бронхоэктатической болезни те же, что и при других гнойных заболеваниях легких. После операции, даже при большом объеме удаляемой части легкого (или легких), у молодых людей быстро улучшается общее состояние и восстанавливается трудоспособность. Поэтому целесообразно оперировать больных в детском возрасте (7-15 лет) и не позже 30-45 лет.

Больные с симптомами бронхоэктатической болезни после хирургического лечения нуждаются в определенном лечебном режиме с использованием адекватных физических нагрузок и дыхательной гимнастики при полном исключении курения, воздействия пыли, охлаждения и злоупотребления алкоголем.

Физиотерапия при бронхоэктатической болезни

Разберем кратко, как проводится физиотерапевтическое лечение:

Бронходренирующие методы физиотерапевтического лечения: массаж, вибрационный массаж, продолжительная аэротерапия, лечебная перкуссия, постуральный дренаж.

Муколитические методы: ингаляционная терапия веществами, воздействующими на мокроту и мукокинез.

Противовоспалительные методы: УВЧ-терапия, ингаляции глюкокортикостероидов, электрофорез хлорида кальция, гепарина.

Бронхолитические методы: ингаляции бронхолитиков (?2-агонисты, холинолитики), оксигеногелиотерапия, вентиляция с непрерывным положительным давлением.

Бронходренирующие методы терапии бронхоэктатической болезни

Постуральный дренаж - использование определенного положения тела для лучшего отхождения мокроты. Проводят в строгом соответствии с локализацией бронхоэктазов. Больной поочередно занимает положения, способствующие максимальному отхождению мокроты из определенных сегментов легких под действием силы тяжести. Больным бронхоэктатической болезнью постуральный дренаж обязательно проводят по крайней мере 2 раза в день (утром после сна и вечером перед сном).

При обострении бронхоэктатической болезни дренаж следует использовать многократно, каждый раз до возможно полного освобождения бронхиального дерева от содержимого. Перед постуральным дренажем рекомендуют принять бронходилататоры и отхаркивающие средства. Затем через 20-30 мин проводится постуральный дренаж. В каждом положении больной выполняет 4-5 глубоких медленных дыхательных движений: воздух вдыхается через нос, а выдыхается через сжатые губы. Затем производится медленный глубокий вдох и 3- 4-кратное неглубокое покашливание.

Выделение мокроты значительно возрастает при сочетании поколачивания по грудной клетке с постуральным дренажем. Хороший результат в лечении бронхоэктатической болезни достигается при сочетании дренажных положений с различными методами вибрации грудной клетки над дренируемыми сегментами, энергично проделанным массажем.

Противовоспалительные методы физиотерапии при бронхоэктатической болезни

Электрофорез гепарина - сочетанное воздействие на организм постоянного электрического тока и вводимого с его помощью Гепарина. Гепарин предупреждает дегрануляцию тучных клеток, повышает активность альвеолярных макрофагов, обладает противовоспалительным действием, способствует лучшему отхождению мокроты, снижает легочную гипертензию. Сила тока до 10 мА, время воздействия 10-15 мин, ежедневно или через день; курс лечения бронхоэктатической болезни 10 процедур.

Электрофорез Кальция хлорида - сочетанное воздействие на организм постоянного электрического тока и вводимого с его помощью кальция хлорида. Кальция хлорид ингибирует выделение медиаторов воспаления из тучных клеток, обладает противовоспалительным действием, улучшает бронхиальную проходимость. Сила тока 10-15 мА, время 10-20 мин, ежедневно; курс лечения бронхоэктатической болезни 10 процедур.

Противопоказания для лечения бронхоэктатической болезни физическими методами:

спонтанный пневмоторакс,

острые гнойные заболевания легких,

хронические абсцессы легких при резком истощении больных, сопровождающиеся обильным выделением гнойной мокроты и кровохарканьем.

Санаторно-курортное лечение болезни

Больных в фазе ремиссии при ограниченных инфильтративных изменениях без выделения гнойной обильной мокроты, при дыхательной недостаточности не выше I стадии, без склонности к кровохарканью, а также в состоянии после оперативных вмешательств при окрепшем послеоперационном рубце, достаточной компенсации функционального состояния основных физиологических систем организма не ранее чем через 3- 4 мес после операции при легочно-сердечной недостаточности не выше I стадии направляют на климатолечебные курорты (Южный берег Крыма, Кисловодск, Сочи, Гагра, Юмато-во, Паланга, Анапа, Бад-Грунд, Канн, Коста-Бланка, Коста-де-Соль, Бад-Киссинген, Аликанте, Серебряный Берег) с включением аэротерапии в теплое время года при пребывании на курорте до 30-45 дней, а при дыхательной недостаточности II стадии, без склонности к кровохарканью после санации бронхиального дерева и послеоперационном состоянии при легочно-сердечной недостаточности не выше II стадии, не ранее чем через 6 мес после операции - в местные санатории.

При тяжелом течении бронхоэктатической болезни санаторно-курортное лечение не оказывает выраженного влияния на отдаленные результаты терапии.

Улучшение состояния больных бронхоэктатической болезнью констатируют при положительной динамике: уменьшение потливости, слабости, количества отделяемой мокроты, одышки, реже кашля, клинические, лабораторные и рентгенологические признаки ремиссии воспалительного процесса в легких, отсутствие обострения основного заболевания в течение 6 мес. Снижение числа дней нетрудоспособности на 50 % (по основному заболеванию) в течение года свидетельствует о стойком улучшении состояния больных.

Ухудшение общего самочувствия, появление слабости, потливости, повышение температуры тела, учащение кашля, увеличение объема отделяемой гнойной мокроты, сухие и разнокалиберные хрипы в легких при рентгенологических и лабораторных признаках активности воспалительного процесса в легких и нарастание легочно-сердечной недостаточности ухудшают состояние.

У больных с бронхоэктатической болезнью, перенесших операции на легких по поводу нагноительных процессов, с окрепшим послеоперационным рубцом улучшение состояния проявляется хорошим самочувствием, уменьшением слабости, повышением физической работоспособности на 25 %, ремиссией после воспалительного процесса в легких с положительной динамикой показателей ФВД и отсутствием обострения воспалительного процесса в легких в течение года. Ухудшение состояния характеризуется появлением слабости, кашля, увеличением количества мокроты и повышением температуры тела, клинических, рентгенологических и лабораторных признаков активности воспалительного процесса в легких наряду с отрицательной динамикой показателей ФВД - нарастанием ре-стриктивных и обструктивных нарушений вентиляции.

Противопоказаниями к санаторно-курортному лечению бронхоэктатической болезни являются:

бронхоэктазы,

хронические абсцессы легких при резком истощении больных, сопровождающиеся обильным выделением гнойной мокроты и кровохарканьем,

спонтанный пневмоторакс,

хроническая рецидивирующая форма тромбоэмболии легочной артерии,

солитарные кисты легкого большой величины,

кистозные гипоплазии легкого с частыми нагноениями,

состояния после операций на легких при наличии трахеобронхиальных свищей, после неэффективных операций по поводу нагноительных процессов, при наличии плевральных выпотов.

Физиопрофилактика бронхоэктатической болезни направлена на предупреждение обострений бронхо-эктатической болезни, предотвращение прогрессирования процесса и возникновения осложнений путем улучшения дренажной функции бронхов, уменьшение бронхиальной обструкции, улучшение отхождения мокроты (бронходренирующие, бронхолитические, муколитические методы лечения бронхоэктатической болезни), уменьшение явлений воспаления (противовоспалительные методы).

Методы диагностики бронхоэктатической болезни

При осмотре для дальнейшего лечения часть грудной клетки на стороне поражения этим заболеванием легкого отстает при дыхании, особенно у больных с ателектатическими бронхоэктазами. При перкуссии в этой области определяется укорочение легочного звука или тупость. При аускультации прослушиваются крупно- и среднепузырчатые влажные хрипы, обычно по утрам, до того как больной откашляется. После откашливания большого количества мокроты нередко выслушивают­ся лишь сухие свистящие хрипы.

В период ремиссии данные исследования крови и мочи могут не отли­чаться от нормальных, что следует учитывать в процессе лечения бронхоэктатической болезни. В период обострений появляется лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличивается СОЭ. Тяже­лые формы бронхоэктатической болезни сопрово­ждаются гипопротеинемией, гипоальбуминемией. В моче появляют­ся белок, цилиндры.

Инструментальные методы диагностики бронхоэктатической болезни

Рентгенологическое исследова­ние и компьютерная томография значительно дополняют данные клинического и лабораторного ис­следования. Симптомы бронхоэктатической болезни резче вы­ражены при ателектатических бронхоэктазах. Пораженный отдел легкого выявляется на рентгено­грамме в виде треугольной тени с вершиной у корня легкого. Размер доли значительно меньше соответ­ствующего отдела(доли,сегмента) здорового легкого.

При ателектазе нескольких сегментов появляются также смещение тени средостения в сторону ателектаза, подъем ку­пола диафрагмы на стороне пора­жения. Иногда на рентгенограм­мах и особенно на компьютерных гемограммах видны кольцевидные тени (просветы расширенных бронхов), тяжистый легочный рисунок, обусловленный перибронхитом.

Бронхография дает возможность точно охарактеризовать особенности бронхоэктатической болезни и ее распространенность. Бронхоэктазы выявля­ются в виде множественных цилиндрических или мешотчатых расширений бронхов с четкими контурами. В области расположения бронхоэктазов мел­кие разветвления бронхов и альвеолы контрастным веществом не заполня­ются. При ателектатической форме бронхоэктатической болезни расширенные бронхи сближены между собой, в то время как при отсутствии ателектаза они занимают свое обычное положение

При микроскопическом исследовании обнаруживаются утолщенные стенки бронхов, инфильтрированные полиморфно-ядерными клетками, с очагами разрастания фиброзной ткани и участками, лишенными эластиче­ской ткани. Стенки мешковидно расширенных бронхов при бронхоэктатической болезни покрыты плоским эпителием. Местами эпителий отсутствует. Его замешает грануляционная ткань, а кое-где имеются папилломатозные выросты эпителия.

Дифференциальная диагностика бронхоэктатической болезни

Бронхоэктатическую болезнь следует дифференцировать от абсцесса (абсцессов) легкого, центральной карцино­мы и туберкулеза легких, при которых бронхоэктазы могут быть не симптомомбронхоэктатической болезни, а следствием закупорки бронха. От указанных заболеваний бронхоэктатическую болезнь отличают значительно большая длительность заболевания с характерными обострениями, большое количество мокроты, отсутствие в ней микобактерий туберкулеза, более частая нижнедолевая локализация процесса, относи­тельно удовлетворительное состояние больных при распространенном по­ражении легких.