Болезнь Иценко-Кушинга. Причины, патогенез, симптомы и методы лечения Болезни Иценко-Кушинга. Болезнь Иценко Кушинга (гиперкортицизм). Причины, симптомы, современная диагностика и лечение заболевания Болезнь иценко кушинга гипофизарного происхождения

Синдромом Иценко-Кушинга в медицине принято называть заболевание, которое влечет за собой большое количество симптомов, возникающих в результате возрастания концентрации глюкокортикоидных гормонов в человеческом организме.

Причины возникновения синдрома Иценко-Кушинга

Воспалительные процессы, происходящие в головном мозге (в частности, из-за опухоли гипофиза).
В некоторых случаях возникает в послеродовой период у женщин.
Опухоли надпочечников.
Опухоли поджелудочной железы, бронхов и легких, средостения, что неизбежно влечет за собой симптомы синдрома Иценко-Кушинга.

Во время диагностики анализируемого заболевания необходимо помнить о том, что синдром Иценко-Кушинга объединяет большое количество болезненных состояний (рак надпочечников, болезнь Кушинга, увеличение АКТГ и др.). Помимо этого, пациент с синдромом Иценко-Кушинга должен пройти дополнительное обследование и отказаться от приема препаратов, которые содержат глюкокортикоиды (так, долгое время принимая преднизолон или подобные лекарственные средства, можно вызвать развитие исследуемого заболевания).

После определения симптомов синдрома Кушинга невозможно сказать сразу, какое именно заболевание характерно для конкретного больного: рак надпочечников или все же болезнь Кушинга. Довольно часто у мужчин, страдающих раком надпочечников, в организме начинает превалировать женский гормон, а у женщин, наоборот, появляются мужские признаки. Не нужно также забывать о том, что в медицине существует псевдо-синдром Кушинга, возникающей у пациентов, впадающих в депрессию или долгое время употребляющих алкоголь. В результате подобных заболеваний нормальное функционирование надпочечников прекращается, и они начинают вырабатывать в избыточном количестве глюкокортикоидные гормоны, что и влечет за собой возникновение симптомов синдрома Иценко-Кушинга.

Распространенность

Возникает синдром Иценко-Кушинга у детей, а также может развиваться в любом возрасте. Однако чаще всего он возникает у людей, возраст которых колеблется в пределах 20-40 лет. Следует отметить, что у женщин это заболевание возникает в 10 раз чаще, чем у мужчин.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Среди наиболее распространенных симптомов синдрома Иценко-Кушинга можно выделить ожирение туловища, шеи и лица. У пациентов с таким заболеванием лицо приобретает круглую форму, руки и ноги становятся очень тонкими и худыми, кожа чрезмерно пересыхает и в некоторых местах приобретает красно-синий цвет (на лице и в области груди). Нередко кончики пальцев, губы и нос становятся синими (развивается акроцианоз). Кожа становится более тонкой, через нее отчетливо проглядываются вены (чаще всего это происходит на конечностях и груди), хорошо видно растяжки (на животе, бедрах, ногах и руках). В местах трения кожа нередко приобретает более темный оттенок. У женщин на лице и конечностях наблюдается чрезмерное оволосение.

Кроме этого, постоянно повышается артериальное давление. Из-за нехватки в организме кальция наблюдаются изменения скелета (в тяжелых формах заболевания встречаются переломы позвоночника и ребер). Нарушаются обменные процессы в организме, что влечет за собой развитие сахарного диабета, который практически никогда не поддается лечению. У пациентов с этим заболеванием могут наблюдаться частые депрессии или перевозбужденное состояние.

Симптомами синдрома Иценко-Кушинга является также снижение концентрации калия в крови, в то время как гемоглобин, эритроциты и холестерин значительно возрастают.

Синдром Иценко-Кушинга имеет три формы развития: легкую, среднюю и тяжелую. Болезнь может развиваться за год или полгода (очень стремительно), а может набирать свои обороты в течение 3-10 лет.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

Определяется количество кортизола в крови и моче. Сдается анализ крови для установления количества АКТГ в ней (ночное повышение является наиболее правдивым показателем в этом анализе).
С помощью специальных исследований устанавливают источник повышенной выработки гормонов (надпочечники или гипофиз). Проводится компьютерная томография черепа, в результате которой определяется аденома гипофиза, а также увеличение надпочечников. Благодаря томографии или сцинтиграфии диагностируют опухоли надпочечников.
Чтобы исключить возможное опухолевое развитие коры надпочечников, проводят специальные тесты с использованием дексаметазона, АКТГ или метапирона.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Если симптомом синдрома Иценко-Кушинга является патологическое состояние гипофиза, то единственным верным решением является полное удаление гипофиза.
В том случае, если у пациента наблюдается аденома надпочечников, лечением синдрома Иценко-Кушинга является удаление аденомы, в том числе лапароскопическое удаление надпочечника – лапароскопическая адреналэктомия. При тяжелой форме заболевания хирургическим путем удаляют два надпочечника, что влечет за собой постоянную надпочечниковую недостаточность. Поддерживать нормальное состояние больного может только соответствующая терапия.
Лапароскопическая адреналэктомия применяется не только для лечения синдрома Иценко-Кушинга, а также для устранения эндокринных болезней, возникающих из-за плохой работы гипофиза или надпочечников, что может повлечь за собой развитие симптомов синдрома Иценко-Кушинга. В наши дни подобная операция является широко распространенной во всем мире. Если не получается провести хирургическое вмешательство относительно гипофиза, то проводят двустороннюю лапароскопическую адреналэктомию.
Лечение синдрома Иценко-Кушинга у детей и взрослых при раке надпочечников определяется для каждого конкретного пациента. Легкая и средняя форма заболевания лечится лучевой терапией. Если подобный метод лечения не имеет надлежащих результатов, удаляют один надпочечник или назначают хлодитан с другими лекарственными средствами.
Целью консервативной терапии является восстановление минерального, белкового, углеводного обмена. Для лечения синдрома Иценко-Кушинга нередко прописывают мочегонные препараты, сердечнее гликозиды, а также средства, снижающие артериальное давление.

Видео с YouTube по теме статьи:

Болезнь Иценко-Кушинга – это тяжелое патологическое состояние, обусловленное повышенной продукцией адренокортикотропного гормона. При этом под его влиянием возникает гиперпродукция надпочечниковых гормонов (кортикостероидов), что и обусловливает развитие заболевания и возникновение характерных симптомов.

Следует отличать болезнь Иценко-Кушинга и синдром Иценко-Кушинга. В понятие синдрома входят все состояния, при которых отмечается усиление надпочечниковой гормональной активности, включая в себя и проявления болезни Иценко-Кушинга.

Что же происходит, когда возникает болезнь Иценко-Кушинга?

Это Болезнь сильно меняет внешность человека. Вот как выглядит человек до и после выздоровления

Болезнь Иценко-Кушинга возникает при нарушении обратных связей между звеньями системы, включающей надпочечники, гипоталамус и гипофиз, и проявляется гиперсекрецией АКТГ в результате нарушения работы стволовых и подкорковых структур мозга, иногда причиной может быть выработка гормона гипофиза эктопическими очагами. В этой роли обычно выступают опухоли в некоторых органах.

Причины нарушения контроля над секрецией АКТГ до конца так и не установлены. Иногда заболевание развивается после инфекций и травм головного мозга. Спровоцировать это состояние может беременность, аборт, половое созревание, поскольку именно в эти периоды происходит наибольшая активность эндокринной системы.

При этом гипоталамус получает нервные сигналы, которые стимулируют его производить вещества, и под их воздействием гипофиз начинает продукцию АКТГ. Этот гормон, в свою очередь, заставляет работать надпочечники в усиленном режиме. Глюкокортикоиды в избыточном количестве определяют симптомы болезни Иценко-Кушинга.

Зарубежные авторы исследований утверждают, что причина болезни Иценко-Кушинга кроется в гиперпродукции адренокортикотропного гормона из аденоматозно измененных клетках гипофиза. Причем даже современные методики не всегда могут определить их наличие.

На рисунке схематически показан механизм проявления болезни Иценко-Кушинга.

Основные признаки заболевания

Ожирение отдельных частей тела. У людей, которые страдают этим заболеванием, отмечается характерный вид – лунообразное лицо, оплывшее туловище, тонкие руки и ноги.
Розовые или багровые стрии (растяжки). Этот признак связан с нарушением обмена белков. При этом кожа становиться тонкой, а раны, которые часто на ней появляются, плохо заживают. Наблюдается повышенная ломкость капилляров, по причине этого могут возникать синяки и кровоподтеки. Преобладание процессов катаболизма над анаболизмом проявляется также в атрофии соединительной ткани и эпидермиса. Из-за этого становится возможен самопроизвольный разрыв связок.
Участки пигментации в местах трения.
Избыточный рост на теле волос у женщин.
Бесплодие и нарушение цикла у женщин, снижение потенции и либидо у мужчин.
Слабость мышц. Связано это состояние с распадом белка в ткани мышц при болезни Иценко-Кушинга. Иногда больной не может даже самостоятельно вставать.
Симптомы остеопороза, появление патологических переломов, болевые ощущения в костях и позвоночнике. При тяжелом течении могут наблюдаться уменьшение позвонков и снижение роста больного. В детском возрасте симптомы болезни Иценко-Кушинга проявляются в виде задержки роста, при выраженных проявлениях бывает изменение костной структуры позвоночника и его деформация. Гиперпродукция гормонов надпочечниковой ткани приводит к снижению синтеза коллагена и уменьшению костной матрицы. При этом из костной ткани выходит кальций, а в кишечнике снижается его всасывание, что приводит к избытку кальция в моче.
Повышение давления. При болезни Иценко-Кушинга отмечается увеличение за счет задержки натрия и воды, а также повышается тонус периферических артерий, что приводит к умеренной гипертонии. При длительном течении заболевания может развиваться увеличение левого желудочка, сердечная недостаточность, аритмия.
Снижение чувствительности к инсулину, развитие симптомов, характерных для сахарного диабета. Это объясняется влиянием нефизиологических концентраций глюкокортикоидов на усиление процессов глюконеогенеза и гликолиза с одновременным угнетением утилизации периферической глюкозы. Уровень инсулина при этом повышен.
Снижение иммунитета, появление гнойничковых инфекций, пиелонефрита, трофических язв, сепсиса.
Симптомы психических расстройств в виде депрессий, эйфории, бессонницы. Эти проявления зачастую предваряют проявление других признаков болезни Иценко-Кушинга.

Диагностика

Для постановки диагноза болезни Иценко-Кушинга и назначения лечения врач опирается на основные симптомы и клиническую картину заболевания. Уточнить диагноз помогают лабораторные исследования. При этом в крови обнаруживается снижение лейкоцитов, снижение калия и повышение натрия.

В моче обнаруживают повышение суточной дозы кортизола.

Достоверную информацию получают благодаря использованию малой и большой дексаметазоновой пробы. В норме после приема дексаметазона уровень кортизола падает в два раза. Болезнь Иценко-Кушинга проявляет себя после такой пробы увеличением или отсутствием изменения уровня в крови этого гормона.

Для дифференциальной диагностики широко применяют МРТ черепа и надпочечников, а также КТ.

Наличия очагов остеопороза и дегенеративных изменений позвоночника можно увидеть при помощи рентгеноскопии.

Существуют также биохимические исследования, которые могут помочь с диагностикой стероидного диабета и различных электролитных нарушений.

Методы лечения

Новые современные методы диагностического исследования, а также возможности достоверной визуализации места расположения, размеров опухоли, ее отношение к соседним органам, направление разрастания позволяют выбирать способ лечения, опираясь на все индивидуальные особенности.

При постановке такого диагноза, как болезнь Иценко-Кушинга, больному рекомендуется проводить обследование и лечение в условиях специализированной клиники.

Одним из способов лечения болезни Иценко-Кушинга является облучение с применением разных видов ионизирующей радиации. В последние годы врачами применяется такой метод лечения, как облучение при помощи протонных частиц, которые обладают большой энергией и способностью глубокого проникновения. При этом «протонные пучки» более эффективны по сравнению с рентгено- и гамма-лучами. Кроме того, это лечение является минимально повреждающим для других видов тканей.

Иногда для разрушения опухоли гипофиза, применяют криотерапию с использованием жидкого азота.

Операция по удалению опухоли гипофиза через нос

Если удается определить аденому гипофиза и ее четкую локализацию, то самым лучшим методом лечения на сегодняшний момент является транссфеноидальная аденомэктомия (хирургическое удаление опухоли через нос). После ее проведения удовлетворительные результаты отмечаются у большинства прооперированных больных, поскольку она может обеспечить быстрое восстановление связи гипоталамус-гипофиз и не требует длительной заместительной терапии.

Часто практикуют применение методики при болезни Иценко-Кушинга, которая заключается в деструкции гиперплазированной ткани надпочечника посредством введения склерозирующего вещества. Проводится эта операция под контролем УЗИ или КТ. Обычно этот метод является вспомогательным и сочетается с аденомэктомией или лучевой терапией.

Из медикаментозных методов лечения следует отметить обязательное назначение веществ, ингибирующих стероидогенез, причем их применение рекомендуется начинать немедленно при болезни Иценко-Кушинга.

Симптоматическое лечение:

препараты, содержащие калий;
гипотензивные средства;
средства для лечения остеопороза;
седативные лекарства, транквилизаторы, антидепрессанты;
витамины.

Информативный видео-сюжет из тв-передачи

Если состояние человека при болезни Иценко-Кушинга оценивается, как тяжелое, а все возможные способы не приводят к нужному результату, то рекомендуется применение такого лечения, как двусторонняя адреналэктомия.

После проведения операции может возникать осложнение в виде первичного гипокортицизма, причем происходит это на фоне нормосекреторной или повышенной активности адренокортикотропного гормона. В таких случаях необходима пожизненная заместительная терапия в виде препаратов содержащих минерало- и глюкокортикоиды.

Гормоны играют важную роль во многих процесах, происходящих в организме. За синтез гормонов отвечают различные железы. При недостатке выработки гормонов или его переизбытке развиваются отклонения, которые влекут за собой нарушения в работе всего организма.

Болезнь Иценко-Кушинга (гиперкортицизм) - расстройство нейроэндокринного характера, которое характеризуется избыточным синтезом в гипофизе адренокортикотропного гормона (АКТГ), который регулирует функцию надпочечников. Избыток АКТГ приводит к усиленному продуцированию надпочечниками кортикостероидов, и к развитию гиперкортицизма. Заболевание встречается редко, в основном поражает женщин детородного возраста.

Общая информация

Симптоматику болезни впервые описал невропатолог Николай Иценко в 20-х годах прошлого века. Он утверждал, что причиной недуга являются изменения гипоталамуса. Немногим позже американец Харвей Кушинг утверждал, что болезнь связана с новообразованиями гипофиза. Оба они оказались правы. Гиперкортицизм - следствие нарушения работы гипоталамо-гипофизарной системы.

Эндокринологи различают синдром и болезнь Иценко-Кушинга. Они имеют общую симптоматику, но есть различия в этиологии процесса. Основу синдрома составляет чрезмерное продуцирование глюкокортикоидов опухолями коры надпочечников или длительный прием экзогенных гормональных препаратов. При болезни Иценко-Кушинга процесс сосредоточен на уровне гипоталамуса и гипофиза. Таким образом, синдром Иценко-Кушинга включает все патологические процессы, основу которых являет гиперкортицизм.

Причины и механизм возникновения

Патологию связывают со сбоем механизма взаимосвязи между надпочечниками, гипоталамусом и гипофизом. Гипоталамус получает нервные импульсы, которые стимулируют его синтезировать вещества, активизирующие выброс АКТГ в гипофизе. В ответ на это гипофиз выбрасывает в кровь большую концентрацию гормона. На процесс реагируют надпочечники и начинают избыточную выработку кортикостероидов. Из-за этого нарушаются все обменные процессы в организме.

Обычно БИК сопровождается увеличением объема гипофиза (аденома, опухоль). Это приводит к постепенному увеличению и надпочечников. Иногда отмечают взаимосвязь между началом развития гиперкортицизма с перенесенными ранее инфекциями (менингитом, энцефалитом), травмами черепа. У женщин заболевание может быть связано с нарушением гормонального фона при беременности, с периодом климакса.

Чрезмерное продуцирование АКТГ влечет за собой ряд симптомов, связанных и не связанных с надпочечниками. Высокая концентрация кортикостероидов влияет на обмен белков и углеводов, вызывает атрофию соединительной и мышечной ткани, гипергликемию, дефицит инсулина, а впоследствии - развитие стероидного диабета. При сбое липидного обмена развивается ожирение. Воздействие катаболизма на кости сопровождает выведение и ухудшение реабсорбции кальция в ЖКТ, вследствие чего возникает остеопороз.

Характерные признаки и симптомы

Развитие патологии может быть прогрессирующим и торпидным. Прогрессивное течение развивается быстро - за 6-12 месяцев, симптомы нарастают, возникают осложнения. Торпидное развитие БИК характеризуется постепенными (в течение 3-10 лет) патологическими изменениями.

Около 90% больных болезнью Иценко-Кушинга имеют разные степени ожирения. Это один из основных симптомов патологии. Жировые отложения концентрируются в зоне лица, шеи, спины, груди, живота (кушингоидная внешность). Лицо приобретает одутловатый вид, становится багрово-мраморным. Кожные покровы лица сухие, шелушащиеся. На животе, молочных железах, плечах образуются стрии. Постепенно снижается мышечная масса, тонус мускулатуры, особенно в области ягодиц и бедер. Через какое-то время могут быть заметны грыжевые выпячивания.

У женщин эндокринные нарушения влияют на менструальный цикл. Может быть чрезмерное оволосение тела, лица. У мужчин снижается либидо, может быть импотенция. Если БИК начала развиваться еще в раннем детском возрасте, то может быть задержка полового созревания из-за снижения выработки гонадотропных гормонов.

Из-за влияния на костную систему и развития остеопороза у больных бывают частые деформации и переломы костей. Со стороны сердечно-сосудистой системы бывает гипертензия, тахикардия, кардиопатия, сердечная недостаточность. Поражения мочевыводящих органов проявляются развитием , .

Обратите внимание! Психические нарушения при БИК проявляются депрессивным, ипохондрическим, неврастеническим и другими синдромами. У больного ухудшается память, снижается интеллектуальная деятельность, наблюдаются частые эмоциональные колебания, могут быть суицидальные мысли.

Диагностика

Если есть предположение на болезнь Иценко-Кушинга нужно подключать к работе несколько специалистов (эндокринолога, невропатолога, и других).

Для диагностики заболевания проводят комплекс скрининговых тестов:

определение суточной экскреции кортизола с уриной;
малая дексаметазоновая проба - уровень кортизола определяют по этапам до и после применения дексаметазона, если есть гиперкортицизм, уровень кортизола не упадет;
большая дексаметазоновая проба отличается от предыдущего теста только дозировкой применения дексаметазона, используется для дифференциации патогенетических типов БИК и кортикостеромы надпочечника;
биохимическое исследование мочи и крови для диагностики состояния электролитного обмена.

Инструментальная диагностика включает:

надпочечников и гипофиза;
рентгенография позвоночного столба, грудной клетки;
надпочечников.

Методы лечения болезни Иценко — Кушинга

Главная задача при БИК - убрать гипоталамические сдвиги, привести в норму выработку АКТГ и кортикостероидов, обменные процессы.

Терапия может включать в себя разные мероприятия:

медикаментозное лечение;
лучевая терапия;
рентгенотерапия;
протонотерапия;
оперативное вмешательство.

Прием лекарств назначают на начальных этапах развития болезни. Чтобы блокировать гиперактивность гипофиза и снизить секрецию АКТГ, применяют:

Бромокриптин;
Резерпин.

Симптоматическая терапия может состоять из приема следующих групп препаратов:

мочегонные;
сердечные гликозиды;
иммуномодуляторы;
антидепрессанты;
успокоительные средства;
препараты, снижающие уровень глюкозы и другие.

Если имеется опухоль в области надпочечников или гипофиза, то самым эффективным методом их лечения является адреналэктомия (удаление надпочечника). Противопоказанием к проведению операции является очень тяжелая форма гиперкортицизма, наличие у больного соматических патологий. У 70-80% больных после операции наступает ремиссия. И менее 20% имеют рецидивы после адреналэктомии. После двухстороннего удаления надпочечников требуется пожизненная заместительная терапия гормонами.

Нередко прибегают к лучевой терапии. Ее обычно комбинируют с медикаментозным или хирургическим лечением для большей эффективности. Как правило, несколько месяцев лучевой терапии приводят к устойчивой ремиссии. У пациентов нормализуется давление, снижается масса тела, костные и мышечные ткани приходят в норму. При отсутствии опухоли гипофиза могут назначаться гамматерапия, рентгенотерапия, протонтерапия.

Меры профилактики

Специальных мер профилактики болезни не существует. Снизить риск развития патологии можно, придерживаясь общих профилактических рекомендаций:

правильно питаться;

исключить употребление алкоголя;

избегать стрессовых ситуаций и чрезмерных физических нагрузок;

не допускать черепно-мозговых травм;

своевременно лечить инфекционные заболевания;

регулярно проходить профосмотры для контроля состояния здоровья, проверять уровень гормонов.

Болезнь Иценко-Кушинга - опасное заболевание, которое характеризуется полиморфностью симптоматики со стороны многих систем организма. При длительном течении недуг приводит к серьезным осложнениям, даже к летальному исходу. При появлении хотя бы одного признака, который свидетельствует о проблемах эндокринного характера, нужно пройти комплексное обследование и проконсультироваться с несколькими специалистами. При своевременной адекватной терапии есть высокий шанс на полное выздоровление.

Видео. Елена Малышева о причинах развития болезни Иценко — Кушинга и об особенностях терапии недуга:

В эндокринологии различают болезнь и синдром Иценко-Кушинга (первичный гиперкортицизм). Оба заболевания проявляются общим симптомокомплексом, однако имеют различную этиологию.

В основе синдрома Иценко-Кушинга лежит гиперпродукция глюкокортикоидов гиперпластическими опухолями коры надпочечников (кортикостеромой, глюкостеромой, аденокарциномой) либо гиперкортицизм, обусловленный длительным введением экзогенных глюкокортикоидных гормонов. В некоторых случаях, при эктопированных кортикотропиномах, исходящих из клеток АПУД-системы (липидоклеточной опухоли яичника, раке легкого, раке поджелудочной железы, кишечника, тимуса, щитовидной железы и др.), развивается, так называемый эктопированный АКТГ-синдром с аналогичными клиническими проявлениями.

При болезни Иценко-Кушинга первичное поражение локализуется на уровне гипоталамо-гипофизарной системы, а периферические эндокринные железы вовлекаются в патогенез заболевания вторично.

Болезнь Иценко-Кушинга развивается у женщин в 3-8 раз чаще, чем у мужчин; болеют преимущественно женщины детородного возраста (25-40 лет).

Течение болезни Иценко-Кушинга характеризуется тяжелыми нейроэндокринными нарушениями: расстройством углеводного и минерального обмена, симптомокомплексом неврологических, сердечно-сосудистых, пищеварительных, почечных расстройств.

Причины болезни Иценко-Кушинга

Развитие болезни Иценко-Кушинга в большинстве случаев связано с наличием базофильной или хромофобной аденомы гипофиза, секретирующей адренокортикотропный гормон. При опухолевом поражении гипофиза у пациентов выявляется микроаденома, макроаденома, аденокарцинома.

В некоторых случаях отмечается связь начала заболевания с предшествующими инфекционными поражениями ЦНС (энцефалитом, арахноидитом, менингитом), черепно-мозговыми травмами, интоксикациями.

У женщин болезнь Иценко-Кушинга может развиваться на фоне гормональной перестройки, обусловленной беременностью, родами, климаксом.

Основу патогенеза болезни Иценко-Кушинга составляет нарушение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений. Снижение тормозящего влияния дофаминовых медиаторов на секрецию КРГ (кортикотропного рилизинг-гормона) приводит к гиперпродукции АКТГ (адренокортикотропного гормона).

Повышенный синтез АКТГ вызывает каскад надпочечниковых и вненадпочечниковых эффектов. В надпочечниках увеличивается синтез глюкокортикоидов, андрогенов, в меньшей степени – минералокортикоидов.

Повышение уровня глюкокортикоидов оказывает катаболический эффект на белково-углеводный обмен, что сопровождается атрофией мышечной и соединительной ткани, гипергликемией, относительной недостаточностью инсулина и инсулинорезистентностью с последующим развитием стероидного сахарного диабета. Нарушение жирового обмена вызывает развитие ожирения.

Усиление минералокортикоидной активности при болезни Иценко-Кушинга активизирует ренин-ангиотензин-альдостероновую систему, способствуя тем самым развитию гипокалиемии и артериальной гипертензии.

Катаболическое влияние на костную ткань сопровождается вымыванием и снижением реабсорбции кальция в желудочно-кишечном тракте и развитием остеопороза.

Андрогенные свойства стероидов вызывают нарушение функции яичников.

Тяжесть течения болезни Иценко-Кушинга может быть легкой, средней или тяжелой. Легкая степень заболевания сопровождается умеренно-выраженными симптомами: менструальная функция может быть сохранена, остеопороз иногда отсутствует.

При средней степени тяжести болезни Иценко-Кушинга симптоматика выражена ярко, однако осложнения не развиваются.

Тяжелая форма заболевания характеризуется развитием осложнений: атрофии мышц, гипокалиемии, гипертонической почки, тяжелых психических расстройств и т. д.

По скорости развития патологических изменений различают прогрессирующее и торпидное течение болезни Иценко-Кушинга.

Прогрессирующее течение характеризуется быстрым (в течение 6-12 месяцев) нарастанием симптомов и осложнений заболевания; при торпидном течении патологические изменения формируются постепенно, на протяжении 3-10 лет.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

При болезни Иценко-Кушинга развиваются нарушения жирового обмена, изменения со стороны костной, нервно-мышечной, сердечно-сосудистой, дыхательной, половой, пищеварительной системы, психики.

Пациенты с болезнью Иценко-Кушинга отличаются кушингоидной внешностью, обусловленной отложением жировой ткани в типичных местах: на лице, шее, плечах, молочных железах, спине, животе.

Лицо имеет лунообразную форму, образуется жировой «климактерический горбик» в области VII шейного позвонка, увеличивается объем грудной клетки и живота; при этом конечности остаются относительно худыми. Кожа становится сухой, шелушащейся, с выраженным багрово-мраморным рисунком, стриями в области молочных желез, плеч, живота, внутрикожными кровоизлияниями. Нередко отмечается возникновение акне или фурункулов.

Эндокринные нарушения у женщин с болезнью Иценко-Кушинга выражаются нарушением менструального цикла, иногда – аменореей. Отмечается избыточное оволосение тела (гирсутизм), рост волос на лице и выпадение волос на голове.

У мужчин наблюдается уменьшение и выпадение волос на лице и на теле; снижение полового влечения, импотенция.

Начало болезни Иценко-Кушинга в детском возрасте, может приводить к задержке полового развития вследствие снижения секреции гонадотропных гормонов.

Изменения со стороны костной системы, являющиеся следствием остеопороза, проявляются болями, деформацией и переломами костей, у детей – задержкой роста и дифференцировки скелета.

Сердечно-сосудистые нарушения при болезни Иценко-Кушинга могут включать артериальную гипертензию, тахикардию, электролитно-стероидную кардиопатию, развитие хронической сердечной недостаточности.

Пациенты с болезнью Иценко-Кушинга подвержены частой заболеваемости бронхитом, пневмонией, туберкулезом.

Поражение пищеварительной системы сопровождается появлением изжоги, болей в эпигастрии, развитием хронического гиперацидного гастрита, стероидного сахарного диабета, «стероидных» язв желудка и 12-перстной кишки, желудочно-кишечными кровотечениями. Вследствие поражения почек и мочевыводящих путей могут возникать хронический пиелонефрит, мочекаменная болезнь, нефросклероз, почечная недостаточность вплоть до уремии.

Неврологические нарушения при болезни Иценко-Кушинга могут выражаться в развитии болевого, амиотрофического, стволово-мозжечкового и пирамидного синдромов.

Если болевой и амиотрофический синдромы потенциально обратимы под воздействием адекватной терапии болезни Иценко-Кушинга, то стволово-мозжечковый и пирамидный синдромы являются необратимыми. При стволово-мозжечковом синдроме развиваются атаксия, нистагм, патологические рефлексы.

Пирамидный синдром характеризуется сухожильной гиперрефлексией, центральным поражением лицевого и подъязычного нервов с соответствующей симптоматикой.

При болезни Иценко-Кушинга могут иметь место психические расстройства по типу неврастенического, астеноадинамического, эпилептиформного, депрессивного, ипохондрического синдромов. Характерно снижение памяти и интеллекта, вялость, уменьшение величины эмоциональных колебаний; пациентов могут посещать навязчивые суицидальные мысли.

Разработка диагностической и лечебной тактики при болезни Иценко-Кушинга требует тесного сотрудничества эндокринолога, невролога, кардиолога, гастроэнтеролога, уролога, гинеколога.

При болезни Иценко-Кушинга отмечаются типичные изменения биохимических показателей крови: гиперхолестеринемия, гиперглобулинемия, гиперхлоремия, гипернатриемия, гипокалиемия, гипофосфатемия, гипоальбуминемия, снижение активности щелочной фосфатазы.

При развитии стероидного сахарного диабета регистрируются глюкозурия и гипергликемия.

Исследование гормонов крови выявляет повышение уровня кортизола, АКТГ, ренина; в моче обнаруживаются эритроциты, белок, зернистые и гиалиновые цилиндры, увеличивается выделение 17-КС, 17-ОКС, кортизола.

С целью дифференциальной диагностики болезни и синдрома Иценко-Кушинга выполняются диагностические пробы с дексаметазоном и метопироном (проба Лиддла).

Повышение экскреции 17-ОКС с мочой после приема метопирона или снижение экскреции 17-ОКС более чем на 50% после введения дексаметазона указывает на болезнь Иценко-Кушинга, тогда как отсутствие изменений экскреции 17-ОКС свидетельствует в пользу синдрома Иценко-Кушинга.

С помощью рентгенографии черепа (турецкого седла) выявляются макроаденомы гипофиза; при КТ и МРТ головного мозга с введением контраста – микроаденомы (в 50-75% случаев). При рентгенографии позвоночника обнаруживаются выраженные признаки остеопороза.

Исследование надпочечников (УЗИ надпочечников, МРТ надпочечников, КТ, сцинтиграфия) при болезни Иценко-Кушинга выявляет двустороннюю гиперплазию надпочечников.

В то же время, несимметричное одностороннее увеличение надпочечника указывает на глюкостерому.

Дифференциальная диагностика болезни Иценко-Кушинга проводится с аналогичным синдромом, гипоталамическим синдромом пубертатного периода, ожирением.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

При болезни Иценко-Кушинга требуется устранить гипоталамические сдвиги, нормализовать секрецию АКТГ и кортикостероидов, восстановить нарушенный обмен веществ.

Для лечения заболевания может применяться медикаментозная терапия, гамма-, рентгенотерапия, протонотерапия гипоталамо-гипофизарной области, хирургическое лечение, а также сочетание различных методов.

Медикаментозная терапия применяется в начальных стадиях болезни Иценко-Кушинга. С целью блокады функции гипофиза назначается резерпин, бромокриптин.

Кроме препаратов центрального действия, подавляющих секрецию АКТГ, в терапии болезни Иценко-Кушинга могут применяться блокаторы синтеза стероидных гормонов в надпочечниках.

Проводится симптоматическая терапия, направленная на коррекцию белкового, минерального, углеводного, электролитного обмена.

Гамма-, рентгено- и протонотерапия обычно проводятся пациентам, у которых отсутствуют рентгенологические данные за опухоль гипофиза.

Одним из методов лучевой терапии является стереотаксическая имплантация в гипофиз радиоактивных изотопов.

Обычно через несколько месяцев после лучевой терапии наступает клиническая ремиссия, которая сопровождается снижением массы тела, АД, нормализаций менструального цикла, уменьшением поражения костной и мышечной систем. Облучение области гипофиза может сочетаться с односторонней адреналэктомией или направленной деструкцией гиперплазированного вещества надпочечника.

При тяжелой форме болезни Иценко-Кушинга может быть показано двустороннее удаление надпочечников (двусторонняя адреналэктомия), требующее в дальнейшем пожизненной ЗТ глюкокортикоидами и минералокортикоидами.

В случае выявления аденомы гипофиза производится эндоскопическое трансназальное или транскраниальное удаление опухоли, транссфеноидальная криодеструкция.

После аденомэктомии ремиссия наступает в 70-80% случаев, примерно у 20% может возникать рецидив опухоли гипофиза.

Прогноз и профилактика болезни Иценко-Кушинга

Прогноз болезни Иценко-Кушинга определяется длительностью, тяжестью заболевания, возрастом больного. При раннем лечении и легкой форме заболевания у молодых пациентов возможно полное выздоровление.

Длительное течение болезни Иценко-Кушинга, даже при устранении первопричины, приводит к стойким изменениям в костной, сердечно-сосудистой, мочевыводящей системах, что нарушает трудоспособность и отягощает прогноз.

Запущенные формы болезни Иценко - Кушинга заканчиваются летальным исходом в связи с присоединением септических осложнений, почечной недостаточности.

Пациенты с болезни Иценко-Кушинга должны наблюдаться эндокринологом, кардиологом, неврологом, гинекологом-эндокринологом; избегать чрезмерных физических и психо-эмоциональных нагрузок, работы в ночную смену. Предупреждение развития болезни Иценко-Кушинга сводится к общепрофилактическим мерам – профилактике ЧМТ, интоксикаций, нейроинфекций и т. д.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/itsenko-cushing

Синдром Кушинга: симптомы и лечение

Синдром Иценко-Кушинга – патологический процесс, на формирование которого влияют высокие показатели уровня гормонов глюкокортикоидов. Главным из них является кортизол. Терапия заболевания должна быть комплексной и направленой на купирование причины, способствующей развитию недуга.

Что вызывает заболевание?

Синдром Кушинга может возникнуть по самым различным причинам. Разделяют заболевание на три вида: экзогенный, эндогенный и псевдосиндром. Для каждого из них характерны свои причины образования:

Экзогенный. Причины его развития включают передозировку или продолжительный приём стероидов во время терапии другого недуга. Как правило, стероиды задействуют, когда необходимо вылечить астму, ревматоидный артрит.
Эндогенный. Его формирование вызывает внутренний сбой в работе организма.
Псевдосиндром. Бывают случаи, когда человека посещают симптомы, схожие с проявлениями синдрома Кушинга, но на самом деле это не так. Возникает такое состояние по причине лишнего веса, алкогольной интоксикации в хронической форме, беременности, стресса, депрессии.

Как проявляет себя заболевание?

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Синдром Кушинга у каждого пациента проявляется по-своему. Причина в том, что организм определённого человека по-своему реагирует на этот патологический процесс. Выделяют следующие самые распространённые симптомы:

прибавка в весе;
слабость, утомляемость;
избыточное оволосение;
остеопороз.

Прибавка в весе

Очень часто симптомы болезни Кушинга проявляются в быстром увеличении веса. Такой прогноз отмечается у 90% пациентов. При этом жировые прослойки откладываются на животе, лице, шее. Руки и ноги, наоборот, становятся худыми.

Атрофия мышечной массы заметна на плечах и ногах. Такой процесс вызывает у пациента симптомы, связанные с общей слабостью и быстрой утомляемостью.

В комбинации с ожирением такое проявление болезни вызывает значительные трудности для пациента во время осуществления физических нагрузок.

В определённых ситуациях человека могут поражать боли, если он встаёт или приседает.

Истончение кожи

Подобный симптом при синдроме Кушинга возникает довольно часто. Кожные покровы приобретают мраморный оттенок, лишнюю сухость и имеют участки локального гипергидроза. У пациента присутствует синюшность, а порезы и раны очень долго заживают.

Избыточное образование волос

Такие симптомы часто посещают женщину, у которой диагностируют болезнь Иценко-Кушинга. Волоски начинают образовываться на груди, верхней губе и подбородке.

Причина такого состояния заключается в ускоренном производстве надпочечниками мужских гормонов – андрогенов.

У женщины помимо этого признака наблюдают нарушение менструации, а у мужчин импотенцию и снижение либидо.

Остеопороз

Эта патология диагностируется в 90% случаях у пациентов с синдромом Кушинга. Проявляется остеопороз болевым синдромом, который поражает кости и суставы.

Не исключено образование спонтанных переломов рёбер и конечностей.

Если болезнь Иценко-Кушинга поражает детский организм, то наблюдается заметное отставание ребёнка в развитии роста.

Кардиомиопатия

При синдроме Кушинга это состояние поражает пациента очень часто. Возникает кардиомиопатия, как правило, смешанного типа. Влияет на её формирование артериальная гипертензия, электролитные сбои или катаболические эффекты стероидов. У человека отмечают такие симптомы:

Помимо представленных симптомов Синдром Кушинга может вызвать такую патологию, как сахарный диабет. Его определяют в 10–20% случаев. Регулировать уровень сахара в крови можно при помощи специальных медикаментов.

Относительно нервной системы происходят такие проявления:

заторможенность;
депрессия;
эйфория;
плохой сон;
стероидный психоз.

Развитие болезни у детей

Болезнь Иценко-Кушинга диагностируется у маленьких пациентов очень редко. Но степень тяжести течения занимает лидирующие позиции среди эндокринных патологий. Чаще всего поражает недуг детей в старшем возрасте. Но нельзя исключать формирование процесса у детей дошкольного возраста.

Патологический процесс настолько быстро охватывает многие виды обмена, поэтому своевременная диагностика и терапия должна быть проведена в кратчайшие сроки.

Первым признаком заболевания у детей является ожирение. Жир откладывается в верхней части туловища. Лицо приобретает лунообразную форму, а цвет кожи – багрово-красный. У пациентов дошкольного возраста наблюдается равномерное распределение подкожной жировой клетчатки.

У 90% пациентов диагностируют задержку в росте. В сочетании с лишним весом это приводит к обезвоживанию организма. Отставание в росте характеризуется закрытием эпифизарных зон роста.

У детей, как и у взрослых, начинают расти волосы, хотя истинное половое созревание задерживается.

У мальчиков такие симптомы связаны с задержкой в развитии яичек и полового члена, а у девочек – в нарушении функции яичников, гипоплазии матки, отсутствии набухания грудных желез и менструаций.

Волосяной покров начинает поражать такие области тела, как спину, позвоночник, конечности.

Характерным проявлением синдрома Кушинга считается нарушение трофики кожных покровов. Такой симптом выражается в образовании полос растяжения.

Сосредотачиваются они, как правило, на нижней части живота, боках, ягодицах, внутренней поверхности бёдер. Эти полоски могут быть представлены как в единственном числе, так и во множественном. Их окрас – розовый и фиолетовый.

Кожа при таком процессе становится сухой, тонкой, её очень легко поранить. Нередко тело ребёнка поражают гнойники, грибки, фурункулёз. Область груди, лица и спины имеет угревую сыпь.

На кожных покровах туловища и конечностей образовываются лишаеподобные высыпания. Возникает акроцианоз. Кожные покровы на участке ягодиц сопровождаются сухостью, а на ощупь они холодные.

Синдром Иценко-Кушинга у детей

Болезнь Иценко-Кушинга чаще всего проявляется у детей в виде остеопороза костного скелета. В результате отмечается снижение массы костей. Они приобретают хрупкость, поэтому часто возникают переломы.

Поражение наносится плоской кости и трубчатым. При возникновении перелома отмечаются свои клинические особенности: отсутствие или резкое снижение болевого синдрома на месте перелома.

Во время заживления может образоваться достаточно больших размеров и продолжительно существующая мозоль.

Синдром Иценко-Кушинга вызывает патологические изменения относительно сердечно-сосудистой системы у детей. Проявляется это в виде гипертонии, нарушения электролитного обмена и гормонального сбоя.

Повышенные показатели АД в таком случае являются обязательными. Это и есть стойкий и ранний симптом болезни. Показатели давления зависят от возраста пациента. Чем он младше, тем АД будет выше.

Тахикардия диагностируется практически у всех пациентов.

У маленьких пациентов происходят расстройства неврологического и психического характера. Для таких симптомов свойственны следующие особенности:

многоочаговость;
стертость;
различная выраженность;
динамичность.

Нередко происходит нарушение психики. Это состояние проявляется в депрессивном настрое, возбуждении, нередко пациентов посещают суицидальные мысли. Когда синдром Кушинга достиг стойкой ремиссии, то все эти проявления быстро уходят.

У детей нередко диагностируют признаки стероидного диабета, течение которого происходит без ацидоза.

Терапевтические мероприятия

Лечение заболевания первым делом включает в себя мероприятия, цель которых состоит в устранении причины патологии и сбалансировке гормонального фона. Синдром Иценко-Кушинга может предполагать три способа лечения:

медикаментозный;
лучевой;
хирургический.

Методы лечения болезни Иценко-Кушинга

Очень важно вовремя приступить к лечению, так как согласно статистике, если терапия не начата в первые 5 лет от начала, то смертельный исход наступает в 30–50% случаев.

Медикаментозная терапия

Такое лечение сосредотачивает в себе комплекс препаратов, действие которых направлено на уменьшение производства гормонов в коре надпочечников.

Часто медикаменты врач назначает пациенту в комплексе с другими методами лечения.

Для терапии синдрома Иценко-Кушинга пациенту могут прописать такие препараты:

Митотан;
Метирапон;
Трилостан;
Аминоглютетимид.

Как правило, эти медикаменты нужно применять, когда хирургический метод лечения не дал положительного результата, или выполнить операцию просто невозможно.

Лучевая терапия

Использовать такой способ лечения целесообразно в случае, когда недуг был вызван аденомой гипофиза. Лучевая терапия благодаря влиянию на область гипофиза позволяет снизить производство адренокортикотропного гормона.

Как правило, такой метод терапии проводят в комплексе с медикаментозным или хирургическим лечением.

Нередко именно благодаря комбинации с медикаментами происходит усиленное влияние лучевой терапии на лечение синдрома Кушинга.

Хирургическое вмешательство

Для лечения заболевания нередко назначают операцию. Она предполагает удаление аденомы при помощи микрохирургической техники. Пациенту становится лучше очень быстро, а эффективность такой терапии составляет 70–80%.

Если синдром Кушинга был вызван опухолью коры надпочечников, то операция включает в себя мероприятия по удалению этого новообразования.

Если болезнь протекает очень тяжело, то врачи производят удаление двух надпочечников, в результате чего пациент должен будет на протяжении всей своей жизни применять глюкокортикоиды в качестве заместительной терапии.

Заболевание Иценко-Кушинга – это состояние, для которого характерно повышенное производство надпочечниками гормонов глюкокортикоидов.

Основными проявлениями недуга является ожирение и высокие показатели АД.

Лечение даёт положительные результаты только в случае, если все терапевтические процедуры были выполнены своевременно.

Заболевания со схожими симптомами:

Гиперандрогения (совпадающих симптомов: 6 из 20)

Гиперандрогения – патологическое состояние, которое возникает у девочек и женщин, и характеризуется повышенным уровнем андрогенов в организме.

Андроген считается мужским гормоном – в женском организме он тоже присутствует, но в незначительном количестве, поэтому, когда его уровень возрастает, у женщины появляются характерные симптомы, среди которых прекращение менструации и бесплодие, оволосение по мужскому типу и некоторые другие. Изменение гормонального фона требует срочной коррекции, поскольку это может стать причиной развития множества патологий в организме женщины.

…Ожирение (совпадающих симптомов: 5 из 20)

Ожирение – это такое состояние организма, при котором в его клетчатке, тканях и органах начинают накапливаться в избытке жировые отложения.

Ожирение, симптомы которого заключаются в увеличении веса от 20% и более при сопоставлении со средними величинами, является не только причиной общего дискомфорта.

Оно также приводит к появлению психо-физических проблем на этом фоне, проблем с суставами и позвоночником, проблем, связанных с сексуальной жизнью, а также проблем, связанных с развитием других состояний, сопутствующих такого рода изменениям в организме.

…Миокардит (совпадающих симптомов: 5 из 20)

Миокардиты – это общее название для воспалительных процессов в сердечной мышце, или миокарде. Заболевание может появиться на фоне различных инфекций и аутоиммунных поражений, воздействия токсинов или аллергенов.

Различают первичное воспаление миокарда, которое развивается как самостоятельный недуг, и вторичное, когда сердечная патология является одним из основных проявлений системного заболевания.

При своевременной диагностике и комплексном лечении миокардита и его причин прогноз на выздоровление – самый успешный.

…Пременопауза (совпадающих симптомов: 5 из 20)

Пременопауза – это особый период в жизни женщины, срок которого для каждой представительницы женского пола индивидуален. Это своеобразный промежуток между ослабленным и нечётким менструальным циклом и последними месячными, которые наступают при менопаузе.

…Миотония (совпадающих симптомов: 5 из 20)

Миотония – генетически обусловленная патология, относящаяся к категории нервно-мышечных недугов. Примечательно то, что в зависимости от своей разновидности может манифестировать в разном возрасте, а не с момента появления малыша на свет.

Основная причина развития болезни состоит в передаче ребёнку мутирующего гена от одного или обоих родителей, при этом они могут быть совершенно здоровыми. Иные предпосылки, влияющие на развитие такого редкого заболевания, остаются неизвестными.

ВКонтакте

Источник: http://SimptoMer.ru/bolezni/endokrinnaya-sistema/561-sindrom-kushinga-simptomy

Синдром Иценко-Кушинга – причины и симптомы, диагностика и лечение заболевания у детей и взрослых

Если по результатам проведенных анализов наблюдается избыток глюкокортикоидных гормонов в надпочечниках, это признак опасного заболевания.

Болезнь Кушинга чаще преобладает у женщин, лечиться может консервативными и оперативными методами.

Больной испытывает ярко выраженную симптоматику, нуждается в своевременной диагностике.

Причины синдрома Иценко-Кушинга

Для ряда пациентов диагноз становится неприятной неожиданностью. В таких случаях гормональному дисбалансу предшествует медикаментозное введение синтетических гормонов для успешного лечения аутоиммунных состояний организма.

Речь идет о различных лекарственных препаратах, например, Преднизолон, Солу-Медрол, Дексаметазон для подкожного введения в системный кровоток.

Однако известны и другие причины синдрома Иценко-Кушинга, имеющие на практике приобретенный характер, считаются уже патологическими.

Это были экзогенные причины, почему появляется синдром Кушинга, однако характерный недуг имеет и другую классификацию по этиологии патологического процесса. Итак:

Псевдосиндром. Такое аномальное состояние лишь похоже на заболевание Иценко-Кушинга, но в действительности нарушению гормонального фона и концентрации АКТГ предшествуют избыточный вес, врожденный либо приобретенный сахарный диабет, хронический алкоголизм, прогрессирующая беременность, состояние глубокой депрессии, нарушенный обмен веществ.
Эндогенный фактор. В данном случае проблемы со здоровьем реально имеются, причем существенные. Это опухоль гипофиза, новообразования репродуктивной системы женщины, рак легкого, опухолевые процессы коры надпочечников, например, аденома. Болезнь Иценко-Кушинга остро нуждается в комплексном подходе, не исключено хирургическое вмешательство.

Дисфункция гипофиза и гипоталамуса первое время остается незамеченной клиническим больным. Узнают люди о диагнозе по биохимическому анализу крови, причем, совершенно случайно.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга появляются позднее, вызывают определенную тревогу за собственное здоровье. Например, пациентку беспокоит усиление растительности на теле, появление горба на шее.

Кроме того, для клинической картины синдрома характерны следующие перемены общего самочувствия:

повышенная утомляемость;
мышечная слабость при болезни Иценко-Кушинга;
расслабление и снижение тонуса гладкой мускулатуры;
стремительный набор веса;
лунообразное лицо (матронизм);
остеопороз при гиперкортизолизме;
мраморный оттенок дермы с проявлением сосудистого рисунка;
снижение активности нервной системы: очевидная заторможенность, пассивность, рассеянность;
участившиеся признаки артериальной гипертензии (резкие скачки давления);
лягушачий живот с появлением растяжек;
отложение жира в области шейных позвонков;
расстройство потоотделения (увеличение выработки кожного сала);
функциональное нарушение системного пищеварения.

Синдром Иценко-Кушинга – диагностика

Чтобы своевременно определить синдром гиперкортицизма, требуется пройти ряд лабораторных исследований. Среди них обязательно анализ крови для выявления показателя кортизола на протяжении нескольких суток.

Кроме того, при выполнении этого же анализа проводится оценка 17-оксикортикостероидов, изучается уровень АКТГ. Второе обязательное условие при болезни Иценко-Кушинга – изучение состава мочи. Это общий анализ.

Таким способом можно определить синдром Иценко-Кушинга, диагностика же включает и другие мероприятия:

МРТ гипофиза, надпочечников;
рентгеноскопия;
КТ грудины;
радиоизотопное исследование;
выполнение ряда тестов Иценко-Кушинга.

Синдром Иценко-Кушинга у детей

Гиперфункция надпочечников может развиваться в детском возрасте. Электролитные расстройства имеют генетическую предрасположенность, а на практике преобладают крайне редко.

Патогенез указанного синдрома изучается индивидуально, а основными симптомами становится гипертония и диспластическое ожирение.

Не исключено, что в детском организме развивается сахарный диабет.

Чтобы окончательно вылечить синдром Иценко-Кушинга у детей, важно нормализовать гормональный фон, устранить дисфункцию коры надпочечников больного.

Для избавления от патологии и подавления ее развития лечащий врач настоятельно рекомендует задействовать консервативные и хирургические методы строго по медицинским показаниям.

Особенности интенсивной терапии имеют следующий вид:

Прием стероидных гормонов в сочетании с гамма-терапией.
Транссфеноидальная аденомэктомия или адреналэктомия.

Синдром Иценко-Кушинга – лечение

Гиперадренокортицизм нуждается в правильной диагностике, своевременно назначенной терапии преимущественно консервативными методами. При кушингоиде необходимы изменения питания, обязательный прием медикаментов, привлечение физиотерапевтических процедур.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга предусматривает прием синтетических гормонов, чтобы со временем исправить кушингоидное (лунообразное) лицо.

Дополнительно требуется прием антидепрессантов, гипертензивных средств и представителей других фармакологических групп в зависимости от симптоматики.

Сложная операция при гиперкортицизме предусматривает удаление опухоли или другого очага патологии.

прежде чем провести хирургическое вмешательство, необходима медикаментозная подготовка.

Это обязательно инсулин при диабете, препараты кальция и калия, анаболические стероиды. После проводится операция пациенту с лунообразной формой лица.

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга

При гиперкортицизме наблюдается повышение значения кортизола в крови. Однако болезнь и синдром имеют разную этиологию патологического процесса.

Например, при болезни это очевидные патологии гипоталамо-гипофизной системы, а при синдроме речь идет о сторонних внешних и внутренних раздражителях. Основная задача специалистов – правильно дифференцировать прогрессирующий недуг.

Только в этом случае синдром или болезнь Иценко-Кушинга можно быстро вылечить, стабилизировать гормональный фон, предотвратить опасные осложнения для здоровья.

Болезнь Иценко-Кушинга – это патологическое состояние, диагностируемое у людей всех возрастов. Свое название патология получила благодаря двум исследователям, которые занимались ее изучением. Впервые о ней заговорил Николай Иценко в 1924 г., невропатолог из Одессы, объяснявший развитие такого состояния сбоями в работе гипоталамуса. Спустя 8 лет Харви Кушинг, нейрохирург из Канады, продолжил исследования. В ходе своей работы он предположил, что причиной появления симптомов заболевания становится опухоль. На данный момент известно, что оба предположения были верны.

Общие сведения

Болезнь является нейроэндокринным расстройством, при котором происходит нарушение баланса работы гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и сбой суточного ритма секреции кортикотропин-рилизинг гормона (КРГ) – адренокортикотропного гормона (АКТГ) и гормонов, продуцируемых корой надпочечников, в их число входит кортизол .

Кортизол – гормон стресса, его избыток ускоряет расщепление белков и жиров, ухудшает поступление кальция из кишечника, снижает иммунитет, ускоряет выработку желудочного сока, повышает давление и замедляет выработку в гипоталамусе КРТ (его именуют еще кортиколиберином). КРТ в свою очередь снижает образование АКТГ в гипофизе, а АКТГ угнетает функции коры надпочечников, снижая тем самым выработку кортизола. Так работает здоровая гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковая система.

При болезни Иценко-Кушинга происходит сбой механизма, налаженного природой. Измененные клетки гипофиза начинают ускоренную секрецию АКТГ, что приводит к увеличению синтеза кортизола, но не запускает механизм «реакции на стресс» – не снижает продуцирование КРТ. Т.е. происходит стойкое и длительное повышение уровня кортизола и др. гормонов надпочечников в крови.

Ввиду гиперсекреции кортикостероидов болезнь Иценко-Кушинга еще называют гиперкортицизмом.

Обратите внимание! В медицине также оперируют таким понятием, как синдром Иценко-Кушинга. Оно обширнее и охватывает все патологические состояния, объединенные общей симптоматикой – усиленной выработкой надпочечниками кортизола. То есть, помимо болезни, синдром включает и другие состояния – кортиколиберин-эктопированный синдром, опухоли коры надпочечников, ятрогенный синдром.

В группе риска – люди в возрасте 25 – 40 лет, хотя диагностировать заболевание могут и у подростков в период , и у детей. Согласно статистическим данным, женщины подвергаются ему в 4 – 8 раз чаще, нежели мужчины. Протекает недуг тяжело: со сбоями минерального и углеводного обмена, появлением проблем в работе нервной, сердечно-сосудистой, пищеварительной и мочевыделительной систем.

Патогенез болезни Иценко-Кушинга

Ученые до сих пор затрудняются назвать точные причины развития болезни Иценко-Кушинга.

В то же время они отмечают, что провоцируют патологию следующие факторы:

Все эти факторы способны запустить механизм развития выраженной симптоматики патологии.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Признаков, по которым врач может диагностировать болезнь, очень много, так как она затрагивает многие органы и системы. Страдают кожные покровы, подкожная клетчатка, мышечная, нервная, эндокринная, пищеварительная и др. системы

Кожные признаки болезни Иценко-Кушинга

Кожные покровы пересыхают, шелушатся, приобретают багрово-мраморный оттенок. В зонах, где осуществляется трение кожи, появляется гиперпигментация . На ягодицах, животе, на бедрах, на груди, а также под мышками появляются ярко-выраженные (фиолетовые, ярко-красные полосы).

Постепенно кожа истончается, на ней проступают кровеносные сосуды. В отдельных местах заметны кровоподтеки, которые долго заживают из-за ломкости сосудов. У пациентов отмечают вирилизм и . Первое явление характеризуется усиленным ростом волос на лице и теле, в то время как на голове они быстро выпадают. Второе – появлением растительности у женщин на груди, животе, над верхней губой. Возможны также гнойники, язвы, .

Изменения подкожной жировой ткани

В 95% случаев у больных отмечается , причем накопление жира по телу неоднородно . Лицо округляется, принимает лунообразную форму, в зоне 7-го шейного позвонка возникает жировой холмик, появляются складки в области живота и груди.

Костные симптомы болезни Иценко-Кушинга

Болезнь затрагивает и кости . Происходит это в 95 % случаев, так как выработанные гормоны с одной стороны негативно влияют на процесс усвоения кальция, а с другой – разрушают белки, составляющие основу кости. Вследствие этого развивается , влияющий на форму и размеры черепа, позвоночника, кистей и стоп. Пациенты отмечают сильный болевой синдром, у них повышает риск , у детей замедляется рост.

Симптомы патологи со стороны дыхательной системы

Из-за усиленной выработки гормонов снижается . Организм чаще подвергается , . Возможно развитие .

Мышечная система

Вследствие разрушения белков мышц, конечности истончаются, человек худеет и ощущает постоянную слабость, в отдельных случаях не может самостоятельно поднять тяжести или встать на ноги.

Признаки патологии со стороны пищеварительной системы

Изменения в мочевыделительной системе

Сниженный иммунитет и повышенная восприимчивость к возбудителям болезней приводят к развитию . Вымывание кальция из костей и сбои в процессе его усвоения способствуют развитию . провоцирует развитие нефросклероза, который, в свою очередь, лишь усиливает ее, и так по кругу.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга со стороны половой и эндокринной системы

У трети пациентов в результате всех изменений наблюдается , диагностируются сбои в процессе обмена белков, жиров, углеводов, нарушается водно-солевой баланс . Все больные отмечают снижение полового влечения. У женщин приостанавливается менструация, а половые органы уменьшаются в размерах. Им сложно зачать ребенка, а если зачатие все же происходит, выносить его.

Диагностика и виды

При диагностике заболевания проводится сбор анамнеза. На основе полученных данных врач классифицирует его форму.

Болезнь Иценко-Кушинга бывает:

легкой степени тяжести , когда симптоматика не ярко выражена, нет проблем с костной системой;
средней степени , когда все признаки есть, но осложнений не наблюдается;
тяжелой степени – в этом случае появляются переломы, сахарный диабет, психические нарушения, нефросклероз.

Важно! По течению болезнь бывает прогрессирующей и торпидной. В первом случае развитие симптомов протекает стремительно, и больные быстро становятся нетрудоспособными. Во втором – симптоматика проявляется медленно (может растягиваться на несколько лет).

Для подтверждения диагноза берут кровь и мочу на анализ для выявления гормонов и результатов их распада в них.

Убедиться в правильности диагноза позволяют следующие методы исследования:

костной системы, при которой изучаются череп, конечности, позвоночник.
и головного мозга, которые позволяют выявить наличие новообразования гипофиза и оценить степень разрушения костной системы.
, МРТ, компьютерная томография, ангиография надпочечников, которые позволяют оценить их размеры и степень функционирования.

Обратите внимание! Для того чтобы развеять все сомнения относительно правильности диагноза врачи проводят пробы с дексаметазоном и метопироном.

Консультировать и назначать лечение должен опытный эндокринолог.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

Бороться с заболеванием можно двумя способами. Первый предусматривает устранение причин его появления и нормализацию работы гипоталамуса, гипофиза и надпочечников. Второй ставит целью устранение сбоев в работе всех пораженных систем и органов.

В зависимости от формы тяжести болезни Иценко-Кушинга медики назначают:

Для нормализации работы органов и систем предусмотрено симптоматическое лечение. В этом случае:

при назначают строгую диету с обязательным приемом препаратов для снижения уровня сахара в крови;
при артериальной гипертензии выписывают мочегонные средства и препараты для снижения давления;
при обнаружении сердечной недостаточности – препараты дигиталиса и сердечные гликозиды;
при – витаминные комплексы с , препараты для восстановления белковой структуры кости и улучшения процессов усвоения кальция;
для укрепления иммунитета при болезни Иценко-Кушинга врач назначает средства, стимулирующие рост и созревание лимфоцитов.

Обратите внимание! Эффективность диеты в лечении болезни Иценко-Кушинга слаба, поэтому ее часто недооценивают. Между тем именно новые пищевые привычки позволяют пациентам улучшить общее состояние здоровья и предупредить развитие последствий. С целью профилактики остеопороза и мочекаменной болезни медики советуют им употреблять яйца, молочные продукты, а при ожирении – отказаться от соли и жирной пищи, а также увеличить количество выпитой воды в сутки.

Кроме того, врачи всегда советуют исключить жирное, копченое, соленое, кислое, отказаться от вредных привычек – распития алкогольных напитков, курения.

Прогноз

Из-за серьезных гормональных сбоев и проблем в работе отдельных органов и систем врачи редко дают точные прогнозы. Игнорирование симптомов болезни и отсутствие квалифицированного лечения может закончиться необратимыми последствиями в организме или летальным исходом. В то же время, своевременное обращение к специалисту позволяет остановить развитие недуга и сохранить трудоспособность.

Важно! 50% пациентов с таким заболеванием в случае отсутствия лечения умирают в течение 5 лет.

У взрослых прогнозы зависят от степени развития болезни Иценко-Кушинга и наличия выраженной симптоматики. У детей ситуация обстоит хуже из-за ускоренного роста и усиленного обмена веществ. В лучшем случае отмечается торможение развития ребенка, а в худшем – искривление позвоночника, что влечет за собой косметические дефекты.

Повысить шансы на благоприятный исход лечения человек может в случае выполнения всех предписаний врача, а также прохождения регулярного обследования на предмет выявления осложнений.

Обратите внимание! Чем скорее ставится диагноз, тем вероятнее, что болезнь будет излечена.

Осложнения

Самые страшные осложнения при болезни Иценко-Кушинга – это симптомы, перешедшие в самостоятельные заболевания. Речь идет о:

Усугубляет ситуацию тот факт, что сама болезнь Иценко-Кушинга встречается крайне редко, поэтому не всегда сразу диагностируется . Таким образом, пока медики лечат ее симптомы, признавая их за самостоятельные недуги, она прогрессирует. Чтобы этого не случилось, при возникновении любых схожих признаков необходимо обратиться за консультацией к эндокринологу.

Понравилась статья? Поделитесь ей

Распечатать статью