Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь). Бронзовая болезнь Аддисонова болезнь другое название

Болезнь Аддисона является редким заболеванием эндокринной системы, которое заключается в потере способности выработки гормонов надпочечников в достаточном для организма количестве.

Прежде всего, снижается количество продуцируемого кортизола. Аддисонова болезнь также известна как «бронзовая болезнь».

Подобное название произошло из-за гиперпигментации участков тела, открытых солнечным лучам.

Что это такая за болезнь и почему Аддисона? Аддисонова болезнь является , которое провоцируется заниженными показателями определенного секрета, который вырабатывает надпочечник.

Подобная недостаточность может иметь первичный и вторичный характер.

Недостаточность первичного типа

Недостаточность надпочечников первичного характера была определена в качестве отдельного заболевания. Описываемое нарушение было названо в честь человека, положившего начало его исследованию – Аддисонова болезнь.

Такая форма образуется вследствие того, что кора надпочечников повреждается. После повреждения и изменения структуры надпочечника он становится более неспособным к продуцированию кортизола (F-соединение 17-гидрокортизона) и, зачастую – альдестерона, в нормальных объемах.

Недостаточность вторичного типа

Недостаточность надпочечников вторичного характера образуется при условии нарушения количества вырабатываемого секрета адренокортикотропина.

АКТГ вырабатывается гипофизом и отвечает за стимуляцию функции продуцирования кортизола надпочечниками.

В том случае, когда адренокортикотропин синтезируется излишне медленно, показатели крови стремительно падают.

При длительном отсутствии регулирующего АКГТ железы могут вовсе утратить возможности по продуцированию секрета.

Вторичная недостаточность более частое нарушение секреции гормонов, чем Аддисонова болезнь.

Изменения, происходящие в организме

Болезнь Аддисона характеризуется дисфункцией не всего объема тканей железы, а по большей части нарушениями коры надпочечников.

Изменения касаются и таких функций, как минералокортикоидной и глюкортикоидной. Первейшие проявления болезни Аддисона проявляются лишь в случаях, когда нарушения возникают более чем на 90% тканей надпочечников с двух сторон.

Особенности болезни Аддисона

Согласно международным сведениям, болезнь Аддисона имеет частоту возникновения, равную 1 человеку на 100 000 каждой из возрастных категорий.

Количество зарегистрированных клинических случаев между женщинами и мужчинами приблизительно равное.

Таким образом, имеет смысл говорить про то, что не имеет четкой выраженности по половому признаку. Также не выявлено зависимости согласно расовой принадлежности пациентов.

Существует так называемая идиопатическая форма заболевания, которая не имеет видимых причин.

Такой синдром зачастую возникает у детей и женщин. Возрастные рамки идиопатической формы синдрома у взрослых – период от 30 до 50 лет.

Основными причинами, согласно которым синдром приводит к летальному исходу, являются:

1. Несвоевременно установленный диагноз или же поставленный ошибочно.
2. Неверный расчет требуемой дозировки минералокортикоидных и глюкокортикоидных гормонов.
3. Острый Аддисоновый криз, который не был своевременно купирован.
4. Скрытое течение болезни и внезапно развившаяся угрожающая жизни симптоматика.

Даже при условии истинности диагноза и его своевременном установлении, адекватной терапии риски смерти находятся на уровне в два раза выше, чем средний.

Заболевания сердечнососудистой системы, злокачественные новообразования и вирусные заболевания также могут поспособствовать увеличению рисков летального исхода.

Как именно прогрессирует заболевание?

Пациенты, у которых имеется описываемое заболевание, могут ощущать различные проявления. У первичной недостаточности надпочечников имеется зависимость от длительности течения и его тяжести.

На начальном этапе, когда болезнь Аддисона еще не запущена, симптомы не кажутся угрожающими.
Провоцирует начало прогресса патологии, ее манифестацию в большинстве зарегистрированных клинических случаев стрессогенные факторы:

• заболевание вирусной природы;
• травмы;
• врачебные вмешательства хирургического характера;
• стероидная передозировка.

Первые симптомы Аддисоновой болезни, которая на данном этапе полностью оправдывает одно из собственных названий – «бронзовая болезнь», следующие:

1. Гиперпигментация покровов тела – кожа и слизистые меняют собственный оттенок на бронзовый. Цвет кожи изменяется раньше, чем возникает какая-то дополнительная симптоматика – так называемые «мелазмы Аддисона».
2. Иногда гиперпигментация не носит четко выраженный характер – объясняется своевременно выявленным нарушением и верно назначенной терапией.
3. Наравне с гиперпигментацией и в совокупности с ней могут присутствовать проявления витилиго – полного отсутствия пигмента кожи. Наиболее часто проявляется при идиопатической форме заболевания.
4. Практически все пациенты ощущают повышенный уровень утомляемости, головокружения, общую прогрессирующую слабость, болезненность суставов и мышц, ослабление аппетита на фоне резкого понижения массы тела.
5. Главные гастроэнтерологические проявления заключаются в приступах тошноты, позывах к рвоте и диарее.
6. У мужчин происходит угасание либидо и возникают признаки импотенции. У женщин происходят сбои менструаций.

Изредка надпочечная недостаточность проявляет себя крайне остро – Аддисоновым кризом.

Острое начало патологии характеризуется следующей симптоматикой:

• спутанность сознания;
• сосудистый коллапс, стремительно расширяющиеся сосуды и понижение показателей АД;
• температура тела резко достигает 40°С и выше;
• могут провоцироваться коматозные состояния;
• режущие боли в области живота.

Когда острое начало сопровождается открывшимся кровоизлиянием в надпочечники, провоцируется коллапс – сильная тошнота без изменения температуры тела в большую сторону и резкие боли в боку и животе.

Первопричины, провоцирующие это эндокринное заболевание

Порядка 80% клинических случаев провоцируется постепенной деградацией коры надпочечников, которая является наружным покровом адреналовых желез.

Разрушение происходит из-за влияния антител иммунной системы организма. При заболеваниях аутоиммунного характера собственные антитела организма начинают планомерную атаку клеток и тканей, неизбежно их разрушая.

Иногда повреждения касаются не исключительно надпочечников, но и иных желез. При подобном развитии возникает и прогрессирует полижелезная недостаточность.

Полижелезная недостаточность

Полижелезная недостаточность, иначе , подразделяется на два типа.

Тип первый относится к наследственным заболеваниям, которые возникают из-за нарушений генетики одного из родителей.
Кроме недостаточности надпочечников, могут проявляться следующие симптомы:

• замедленность процесса полового становления;
• тяжелая и злокачественная анемия;
• неактивность желез, продуцирующих гормоны-регуляторы фосфорного обмена (и кальциевого);
• кандидоз хронический, либо же иные грибковые поражения;
• патологии печени, зачастую — гепатиты.

Второй тип изредка именуется синдром Шмидта и проявляется, по большей части, у людей молодого возраста.
Они характеризуется следующим перечнем симптоматических проявлений:

1. Пассивность щитовидной железы, которая отвечает за выработку секрета, регулирующего метаболические процессы организма.
2. Половое развитие замедленно, как и при первом типе.
3. Могут присутствовать симптомы диабета, либо же непосредственно диабет.
4. Кожные покровы на отдельных участках полностью лишены пигмента – витилиго.

Ученые склоняются к тому, что второй тип также имеет наследственный характер, так как достаточно часто от него страдают сразу несколько кровных родственников.

Туберкулез и иные факторы

Порядка 20% клинических случаев возникновения болезни Аддисона провоцируется туберкулезом, так как туберкулезные микобактерии нарушают целостность надпочечных желез.

Во время описания заболевания в 1849 году доктором Томасом Аддисоном туберкулез выступал главной причиной-провокатором надпочечниковой недостаточности у людей.

После того, как были разработаны методики эффективной борьбы с микобактериальной инфекцией, туберкулез перестал считаться главным источником надпочечной недостаточности первичного характера.

Иными причинами, которые потенциально могут стать провокаторами Аддисоновой болезни, являются следующие триггеры:

• хронические вирусные заболевания, зачастую – грибковые;
• процессы малигнизации и образование раковых клеток;
• избыточное воспроизводство белков организмом – амилоидоз;
• хирургические вмешательства, направленные на иссечение надпочечников;
• отклонения генетического характера, которые включают аномалии формирования надпочечников;
• невосприимчивость к продуцируемому АКГТ;
• кровоизлияние в надпочечники;
• секреция неактивных гормонов.

На указанные причины приходится крайне малое количество случаев возникновения болезни Аддисона. Поэтому крайне трудно.

Тактика, применяемая при диагностике

Болезнь Аддисона, диагностика которой производится на ранних стадиях, крайне тяжело поддается идентификации.

Исключительно пристальное и всестороннее рассмотрение медицинским специалистом истории пациента и описанных им симптомов могут способствовать возникновению у врача подозрений на Аддисонову болезнь.

Как и синдром надпочечниковой недостаточности, подтвердить предварительный диагноз и утвердить его истинность при болезни Аддисона можно лишь после ряда сданных анализов и определенного спектра исследований.

Целью проводимых тестов является определение недостаточности уровня кортизола. Следующим по значимости является поиск истинной первопричины.

Наиболее эффективной методикой уточнения диагноза считается радиологическое обследование гипофизарной области и надпочечников.

Неотложная диагностика

При имеющихся подозрениях на недостаточность надпочечников в период Аддисонова криза медикам требуется произвести внутривенное введение глюкозосодержащих и солевых растворов с примесью глюкокортикоидных гормонов.

При невозможности установить диагноз до введения глюкокортикоидов забирается проба крови на показатели кортизола и АКТГ. Криз определяется согласно следующему ответу лаборатории:

• заниженные показатели натрия;
• сниженное содержание глюкозы;
• завышенный уровень калия.

После того, как состояние пациента стабилизируется, производится тест на АКТГ.

Иные исследования

Когда диагноз был определен, требуется произвести УЗИ и радиологическое исследование брюшины. Главными факторами присутствия болезни Аддисона становятся неизменность структуры надпочечников и кальциевые отложения.

Кальцификаты могут возникать после кровоизлияний, либо же – при туберкулезе надпочечников.

В качестве дополнительных исследований производятся:

• кожный туберкулиновый тест;
• проверка на присутствующие аутоиммунные антитела крови.

В качестве диагностических мероприятий при вторичной недостаточности надпочечников производятся всесторонние техники аппаратного анализа параметров и строения поврежденного органа.

Главные постулаты лечения

Надпочечная недостаточность лечится при использовании компенсирующей недостающие гормоны терапии.

Кортизол заменяется синтезированным аналогом — глюкокортикоидом. Наиболее часто применяются следующие глюкокортикоидные препараты:

• Дексаметазон;
• Гидрокортизон;
• Преднизолон.

Указанные препараты применяются на протяжении дня несколько раз. В то же время помимо медикаментозной терапии пациентам рекомендуется придерживаться определенного рациона питания.

Лечебная диета основывается на составлении ежедневного рациона питания, который содержит в себе все необходимые для организма пациента питательные компоненты и полезные вещества.

Главными принципами формирования меню выступает присутствие следующих составляющих:

1. Содержание жиров, углеводов, белков, витаминов (C, B – в особенности) должно быть оптимальным. Рекомендуются к потреблению смородина черная, отвар шиповника.
2. Употребление поваренной сол и должно быть крайне высоким – суточная норма составляет 20 грамм.
3. Ежедневный рацион питания должен содержать в себе как можно меньше бобовых, картофеля, кофеиносодержащих продуктов и грибов.
4. Употребление мясопродуктов , рыбы и овощей позволяется лишь в вареном или запеченном варианте.
5. Питание является дробным , а перед сном следует воздержаться от потребления твердой пищи. Предпочтительным продуктом перед сном является молоко.

При условии адекватной терапии прогноз болезни Аддисона является благоприятным.

Продолжительность жизни пациентов с надпочечниковой недостаточностью практически не отличается от нормы и близка к показателям здоровых людей.

Болезнь Аддисона является достаточно редкой эндокринной патологией. В основе ее развития лежит деструкция (разрушение ) тканей внешнего (коркового ) слоя надпочечников . Такое разрушение может быть спровоцировано разнообразными факторами. Ими могут быть вредоносные бактерии (например, микобактерии ), грибки (кандиды , криптококки ), вирусы (цитомегаловирус , герпес и др. ), генетические, иммунные, микроциркуляторные (нарушение кровоснабжения коры надпочечников ) нарушения ().

Повреждение коркового слоя надпочечников приводит к нарушению секреции ими стероидных гормонов, в первую очередь, альдостерона и кортизола, которые регулируют водно-солевой, белковый, углеводный, липидный обмены в организме. Они также участвуют в реализации стрессовых реакций, влияют на артериальное давление , общий объем циркулирующей крови.

При болезни Аддисона могут возникать различные симптомы, такие как повышенная утомляемость, общая слабость , головокружение , снижение трудоспособности, головная боль , чувство жажды, влечения к соленой пище, мышечная слабость, миалгия (боли в мышцах ), мышечные судороги , боли в животе , тошнота , рвота , нарушение менструального цикла , низкое артериальное давление, гиперпигментация (потемнение кожи ), витилиго , тахикардия (учащенное сердцебиение ), боли в области сердца и др.

Строение и функции надпочечников

Надпочечники представляют собой парные эндокринные железы. Каждый надпочечник (правый или левый ) размещен на верхнемедиальной (верхней внутренней боковой ) поверхности верхнего конца (полюса ) соответствующей почки (правой или левой ). Оба надпочечника имеют примерно одинаковую массу (около 7 - 20 г каждый ). У детей надпочечники весят чуть меньше (6 г ). Данные железы располагаются в забрюшинной жировой клетчатке на уровне XI - XII грудных позвонков. Забрюшинная клетчатка находится в ретроперитонеальном пространстве - области, локализованной позади заднего листка париетальной (пристеночной ) брюшины, выстилающей заднюю стенку брюшной полости. Ретроперитонеальное пространство тянется от диафрагмы (дыхательная мышца, разделяющая грудную и брюшную полости ) до малого таза (анатомическая область, находящаяся чуть ниже брюшной полости ). В нем помимо надпочечников расположены почки, поджелудочная железа, аорта, нижняя полая вена и другие органы.

Левый надпочечник имеет полулунную форму, правый - треугольную. В каждом из них выделяют переднюю, заднюю и почечную поверхности. Задней своей поверхностью оба надпочечника прилежат к диафрагме. Почечная (нижняя ) их поверхность соприкасается с верхним полюсом соответствующей почки. Правый надпочечник в ретроперитонеальном пространстве расположен чуть выше левого. Передней своей поверхностью он примыкает к нижней полой вене, печени и брюшине. Левый надпочечник спереди контактирует с поджелудочной железой, кардиальным отделом желудка и селезенкой . На переднемедиальной (передней внутренней боковой ) поверхности каждого из надпочечников находятся так называемые ворота (hilum ), через которые из них (из надпочечников ) выходят центральные вены (в дальнейшем они называются надпочечниковыми венами ).

Из каждого надпочечника выходит по одной центральной вене. Левая надпочечниковая вена затем впадает в левую почечную вену. Венозная кровь из правого надпочечника транспортируется через правую надпочечниковую вену сразу в нижнюю полую вену. В воротах надпочечников можно обнаружить и лимфатические сосуды, по которым лимфатическая жидкость попадает поясничные лимфатические узлы (nodi lymphatici lumbales ), расположенные вокруг брюшной аорты и нижней полой вены.

Артериальная кровь проникает в надпочечники через ветви верхней, средней и нижней надпочечниковых артерий (a. suprarenalis superior, a. suprarenalis media, a. suprarenalis inferior ). Верхняя надпочечниковая артерия является продолжением нижней диафрагмальной артерии. Средняя надпочечниковая артерия отходит от брюшной аорты. Нижняя надпочечниковая артерия служит ветвью почечной артерии. Все три надпочечниковые артерии под соединительнотканной капсулой, которая покрывает каждый из надпочечников, образуют густую артериальную сеть. От этой сети отходят мелкие сосудики (около 20 - 30 ), проникающие в толщу надпочечников через их переднюю и заднюю поверхности. Таким образом, артериальная кровь поступает к надпочечникам по многочисленным сосудам, тогда как венозная кровь удаляется из этих эндокринных желез только через один сосуд - центральную (надпочечниковую ) вену.

Иннервация надпочечников осуществляется за счет ветвей, отходящих из солнечного, почечного и надпочечникового нервных сплетений, а также ветвей диафрагмального и блуждающего нервов.

Кнутри от соединительнотканной капсулы располагается корковое вещество (наружный слой ) надпочечника, на долю которого приходится около 90% всей паренхимы (ткани ) данного органа. Остальные 10% в надпочечнике занимает его мозговое вещество (внутренний слой надпочечника ), которое находится под корковым веществом, непосредственно, в самой глубине железы. Корковое и мозговое вещество имеют различное строение, функции и эмбриональное происхождение. Корковое вещество (кора надпочечников ) представлено рыхлой соединительной и железистой тканью. Этот слой на анатомических срезах имеет желтовато-коричневый цвет.

Наружный слой каждого из надпочечников принято делить на три зоны - клубочковую, пучковую и сетчатую. Клубочковая зона является самым внешним слоем коркового вещества и локализуется, непосредственно, под капсулой надпочечника. Сетчатая зона граничит с мозговым веществом надпочечника. Пучковая зона занимает срединное положение между клубочковой и сетчатой. В клубочковой зоне вырабатываются минералокортикоиды (), в пучковой - глюкокортикостероиды (кортизол и кортизон ), а в сетчатой - андрогены. Мозговое вещество надпочечников имеет буровато-красный цвет и не разделяется ни на какие зоны. В этой области в надпочечниках синтезируются катехоламины (адреналин и норадреналин ).

Надпочечники являются жизненно необходимым органами и выполняют разнообразные функции посредством выработки ряда гормонов, обладающих специфическими свойствами. Как было уже сказано немного выше, в этих эндокринных железах вырабатываются минералокортикоиды (альдостерон, дезоксикортикостерон, кортикостерон ), глюкокортикостероиды (кортизол и кортизон ), андрогены и катехоламины (адреналин и норадреналин ). Жизненно необходима для человека секреция надпочечниками альдостерона и кортизола. Альдостерон является единственным минералокортикоидом, который надпочечники выделяют в кровь. Этот стероидный гормон способствует задержке в организме натрия, хлоридов и воды и выделению калия вместе с мочой. Он способствует увеличению системного артериального давления, общего объема циркулирующей крови, влияет на ее кислотно-основное состояние и осмолярность. Альдостерон регулирует правильную работу потовых и желудочно-кишечных желез.

Кортизол, как и альдостерон, также относится к стероидным гормонам. Он оказывает разностороннее действие на обмен веществ (метаболизм ) в органах и тканях организма. Кортизол стимулирует образование большого количества глюкозы и гликогена в печени и ингибирует (блокирует ) утилизацию их в периферических тканях. Это способствует развитию гипергликемии (увеличению в крови уровня глюкозы ). В жировой, лимфоидной, костной и мышечной ткани данный гормон стимулирует распад белков. В печени он, наоборот, активирует синтез новых протеинов. Кортизол регулирует и жировой обмен. В частности, он способствует распаду жиров в одних тканях (например, жировой ) и липогенез (образование новых жиров ) в других (туловище, лицо ). Этот глюкокортикоид является главным гормоном стресса , который помогает организму приспособиться к действию различных стрессовых факторов (инфекциям , физическому перенапряжению, психическим или механическим травмам , хирургическим вмешательствам и др. ).

Андрогены вырабатываются клетками сетчатой зоны коры надпочечников. Основными их представителями являются дегидроэпиандростерон, этиохоланолон, андростендиол и андростендион.

Тестостерон и эстрогены надпочечниками практически не вырабатываются. Андрогены, которые вырабатываются в больших количествах в надпочечниках, оказывают на ткани организма гораздо меньшее действие, чем это делают основные половые гормоны. Так, например, тестостерон по своей активности превосходит действие андростендиона в 10 раз. Андрогены отвечают за развитие вторичных половых признаков, таких как изменение голоса, оволосение на теле, развитие половых органов и др., регулируют обмен веществ, повышают либидо, то есть сексуальное влечение.

Катехоламины (адреналин и норадреналин ), которые образуются в мозговом веществе надпочечников, отвечают за адаптацию организма к острым стрессовым воздействиям со стороны окружающей среды. Эти гормоны увеличивают частоту сердечных сокращений, регулируют артериальное давление. Также они участвуют в тканевом метаболизме (обмен веществ ), посредством ингибирования выброса инсулина (гормон, который нормализует уровень глюкозы в крови ) из поджелудочной железы, активации липолиза (расщепления жиров ) в жировой ткани и распада гликогена в печени.

Причины развития болезни Аддисона

Болезнь Аддисона - это эндокринное заболевание, возникающее в результате разрушения тканей коры надпочечников под действием определенных вредоносных факторов. По-другому данную болезнь еще называют первичным гипокортицизмом (или первичной надпочечной недостаточностью ). Эта патология является достаточно редким заболеванием и по статистике встречается только в 50 - 100 новых случаев на 1 миллион взрослых в год. Первичный гипокортицизм возникает гораздо чаще, чем вторичный.

Вторичная надпочечниковая недостаточность является отдельным эндокринным заболеванием и не относится к болезни Аддисона, так как она появляется в результате нарушения секреции гипофизом адренокортикотропного гормона (АКТГ ), который служит естественным стимулятором функционирования коры надпочечников. Этот гормон контролирует выработку и секрецию гормонов (в основном, глюкокортикостероидов и андрогенов ) коры надпочечников. В условиях дефицита АКТГ пучковая (средняя ) и сетчатая (внутренняя ) зоны коры надпочечников подвергаются постепенной атрофии, что приводит к надпочечниковой недостаточности, но уже вторичной (так как первопричина заболевания не в самих надпочечниках ).

При болезни Аддисона поражаются сразу все три зоны коры (коркового вещества ) надпочечников - клубочковая, пучковая и сетчатая, поэтому, считается, что первичный гипокортицизм клинически протекает тяжелее, чем вторичный. Следует также отметить тот факт, что все симптомы, которые имеют место у пациента при болезни Аддисона, связаны только с деструкцией коры надпочечников, а не их мозгового вещества, возможное разрушение которого (в зависимости от причины первичного гипокортицизма ) не играет никакой роли в механизме развития данной патологии. Как было уже сказано немного выше, болезнь Аддисона возникает в результате действия на кору надпочечников определенных повреждающих факторов. Ими могут быть различные микроорганизмы (бактерии, грибки, вирусы ), аутоиммунные процессы, новообразования (опухолевое или метастатическое поражение надпочечников ), генетические нарушения (например, адренолейкодистрофия ), нарушение кровоснабжения коры надпочечников (ДВС-синдром, антифосфолипидный синдром ).

Наиболее частыми причинами болезни Аддисона являются:

• аутоиммунное поражение тканей коры надпочечников;
• адреналэктомия;
• метастатическое поражение коры надпочечников;
• грибковые инфекции;
• адренолейкодистрофия;
• антифосфолипидный синдром;
• ДВС-синдром;
• синдром Уотерхауса-Фридериксена.

Аутоиммунное поражение тканей коры надпочечников

В подавляющем большинстве всех новых случаев (в 80 - 90% ) болезнь Аддисона возникает в результате аутоиммунного разрушения коры надпочечников. Такое разрушение появляется вследствие нарушения нормального развития иммунной системы. Клетки иммунной системы (лимфоциты ) у таких пациентов при контакте с тканью надпочечников (через кровь ) начинают воспринимать ее как чужеродную. Из-за этого они активируются и инициируют деструкцию коры надпочечников. Важную роль в процессе аутоиммунной деструкции играют аутоантитела, которые секретируют в кровь лимфоциты.

Аутоантитела - это антитела (белковые, защитные молекулы ), направленные против собственных тканей (в данном случае против тканей коры надпочечников ), которые специфически связываются с различными структурами на клетках коры надпочечников и, тем самым, вызывают их гибель. Основными типами аутоантител, наблюдающихся в крови у больных с аутоиммунной болезнью Аддисона, являются антитела к ферментам надпочечникового стероидогенеза () - 21-гидроксилазе (P450c21 ), 17а-гидроксилазе (P450c17 P450scc ).

Туберкулез

Туберкулез - это инфекционное заболевание, вызываемое микобактериями (обычно микобактерией туберкулеза ). Туберкулез надпочечников является второй по статистике причиной развития первичного гипокортицизма. В подавляющем большинстве случаев данная форма туберкулеза является вторичной, то есть инфицирование тканей коры надпочечников происходит уже при имеющемся в организме пациента туберкулезном очаге, который расположен в каком-либо другом органе (например, легких, костях, печени, почках и др. ). Занос инфекции (вредоносных микобактерий ) в надпочечники из первично пораженных органов чаще всего происходит гематогенно (посредством крови ). Попадая внутрь надпочечников, микобактерии начинают размножаться и разрушать их нормальную ткань, при этом нередко отмечается деструкция не только коры, но и мозгового вещества этих эндокринных желез. Первые симптомы болезни Аддисона, спровоцированной туберкулезным поражением, начинают возникать у пациента только после того как микобактерии разрушат значительную долю тканей коры надпочечников (около 80 - 90% ). Именно поэтому диагностировать эту форму заболевания на ранних стадиях довольно трудно.

Адреналэктомия

Болезнь Аддисона также может возникать в результате двусторонней адреналэктомии. Адреналэктомия - это хирургическое удаление одного или обоих надпочечников по медицинским показаниям. Чаще всего двусторонняя адреналэктомия производится у пациентов, имеющих опухолевое поражение обоих надпочечников. Удаление двух надпочечников нередко осуществляется у лиц, страдающих болезнью Иценко-Кушинга . При данном эндокринном заболевании ткани гипофиза производят в избыточном количестве адренокортикотропный гормон (АКТГ ), который заставляет работать кору надпочечников интенсивнее, что сопровождается развитием гиперкортицизма (повышенное выделение корой надпочечников своих гормонов ).

Метастатическое поражение коры надпочечников

В некоторых случаях кора надпочечников может поражаться опухолевыми метастазами. Метастазирование - это ситуация, при которой опухолевые клетки из первичного очага рака , расположенного в одном органе, заносятся с током крови (или, например, через лимфу ) в другие органы (не обязательно соседние ). Проникнув во вторичные органы, злокачественные клетки начинают интенсивно размножаться, что сопровождается образованием новых (но уже вторичных - дочерних ) опухолей, которые называются метастазами. Метастазирование служит одним из осложнений большинства злокачественных новообразований и абсолютно не характерно для доброкачественных опухолей. Метастазы в коре надпочечников отмечаются в 57% случаев рака молочной железы , в 32% случаев меланомы (злокачественная опухоль из пигментных клеток - меланоцитов ), в 38% случаев бронхогенного рака легкого . Также довольно частой причиной болезни Аддисона, связанной с метастатическим поражением коры надпочечников, служит неходжкинская крупноклеточная лимфома (злокачественное заболевание крови ).

Грибковые инфекции

Грибковая инфекция довольно редко служит причиной развития болезни Аддисона. Первичный гипокортицизм чаще всего отмечается при паракокцидиомикозе, кокцидиомикозе, системном (распространенном ) гистоплазмозе , кандидозе , бластомикозе, криптококкозе. Самой распространенной причиной болезни Аддисона из всех вышеперечисленных видов микозов является паракокцидиомикоз, вызываемый грибками рода Paracoccidioides Brasiliensis. Этот тип микоза, в основном, встречается у населения стран Латинской Америки. При паракокцидиомикозе поражаются легкие, слизистая оболочка верхних дыхательных путей, лимфатические узлы, в некоторых случаях кожа и надпочечники. В поврежденных вредоносными грибками тканях образуются гранулемы (воспалительные узелки ), микроабсцессы (мелкие полости заполненные гноем ) и участки очагового некроза (зоны с мертвой тканью ).

ВИЧ-инфекция

Наличие у пациента ВИЧ-инфекции (болезнь, возникающая в результате инфицирования вирусом иммунодефицита человека ) может служить причиной развития болезни Аддисона. Дело в том, что при ВИЧ-инфекции у пациентов появляется серьезное иммунодефицитное состояние, при котором их организм достаточно тяжело борется с любыми инфекциями, вследствие чего они часто страдают разнообразными инфекционными заболеваниями. Наличие нарушенного иммунитета и частых системных инфекций (например, грибковых инфекций, цитомегаловирусной инфекции и др. ) при определенных обстоятельствах может служить причиной первичного гипокортицизма (так как присутствие в организме какой-либо инфекции, рано или поздно, приведет к повреждению тканей коры надпочечников ). Считается, что у пациентов с ВИЧ-инфекцией латентно (скрыто ) протекающая болезнь Аддисона отмечается в 8 - 11% всех случаев.

Адренолейкодистрофия

Адренолейкодистрофия (АЛД ) - это наследственное заболевание, возникающее в результате делеции (удаления ) определенного участка на длинном плече X-хромосомы . В этом участке локализуется ген ALD, который кодирует структуру фермента лигноцероил-КоА-синтетазы, участвующего в окислении длинноцепочечных жирных кислот (ДЖК ) в клетках центральной нервной системы, надпочечников и в других тканях. При адренолейкодистрофии этот фермент не вырабатывается, в результате чего в нервной ткани и в коре надпочечников накапливается большое количество жира (ДЖК вместе с эфирами холестерина ), что постепенно приводит к их дегенерации и отмиранию. Данная патология чаще всего регистрируется у мужчин (адренолейкодистрофия является X-сцепленным рецессивным заболеванием ).

Существуют различные клинические варианты течения адренолейкодистрофии и не всегда при данной болезни могут серьезно поражаться ткани коры надпочечников. Например, у части таких пациентов преобладает неврологическая симптоматика (ювенильная форма адренолейкодистрофии ), тогда как признаки болезни Аддисона могут долго отсутствовать (особенно в начале заболевания ).

Помимо надпочечников и центральной нервной системы при адренолейкодистрофии нередко развивается первичный мужской гипогонадизм (недостаточность функции яичек ), что может сказаться на репродуктивной способности мужчин. Адренолейкодистрофия является третьей по статистике причиной развития болезни Аддисона (после аутоиммунной деструкции коркового вещества надпочечников и туберкулеза надпочечников ). Сопутствующая неврологическая симптоматика, встречающаяся при АЛД, делает прогноз болезни Аддисона менее благоприятной, по сравнению с другими причинами первичного гипокортицизма.

Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром (АФС ) является патологическим состоянием, характеризующимся нарушением свертываемости крови и появлением в различных сосудах тромбов . Причиной появления АФС служат антитела (белковые, защитные молекулы ) к фосфолипидам клеточных мембран тромбоцитов , эндотелиоцитов (клеток, выстилающих внутреннюю поверхность сосудов ). Считается, что возникновение таких антител в крови у пациентов связано с нарушением работы иммунной системы.

Антифосфолипидные антитела оказывают прямое повреждающее действие на эндотелий (внутреннюю стенку ) сосудов, подавляют производство эндотелиоцитами специальных белков (простациклина, тромбомодулина, антитромбина III ), обладающих антикоагулянтными (противосвертывающими ) свойствами, вследствие чего они (антитела ) способствуют развитию тромбозов . При антифосфолипидном синдроме, в очень редких случаях, может иметь место двусторонний тромбоз надпочечниковых вен, что может послужить причиной повреждения тканей коры надпочечников (из-за нарушения венозного оттока из тканей надпочечников ) и развития болезни Аддисона.

ДВС-синдром

Ткани коркового вещества надпочечников довольно часто поражаются при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдроме ), который является одной из патологий системы гемостаза (система, контролирующая жидкое состояние крови и остановку кровотечений ). На первых стадиях ДВС-синдрома в различных тканях и органах образуются многочисленные мелкие тромбы (гиперкоагуляция крови ), что впоследствии (на более поздних стадиях данного синдрома ) осложняется коагулопатией потребления (то есть истощением системы свертывания ), сопровождающейся тяжелым нарушением свертывания крови и развитием геморрагического синдрома (в различных органах и тканях возникают спонтанные трудно останавливаемые кровотечения ).

Причинами ДВС-синдрома могут служить разнообразные состояния, такие как тяжелые механические травмы, гемолитические анемии (снижение количества эритроцитов в крови на фоне их чрезмерного разрушения ), лейкозы , опухоли, системные бактериальные, вирусные, грибковые инфекции, аутоиммунные заболевания, внутриутробная гибель плода, преждевременная отслойка плаценты, переливание несовместимой крови и др. При ДВС-синдроме в сосудах тканей коры надпочечников можно обнаружить многочисленные мелкие тромбы, которые служат непосредственной причиной расстройства микроциркуляции, нарушения кровоснабжения, гибели клеток клубочковой, пучковой и сетчатой зон и развития первичной надпочечниковой недостаточности (болезни Аддисона ).

Синдром Уотерхауса-Фридериксена

Синдром Уотерхауса-Фридериксена представляет собой патологию, возникающую в результате острого геморрагического инфаркта обоих надпочечников (то есть массивного кровоизлияния внутрь тканей надпочечников ) и обычно наблюдающуюся при сепсисе (тяжелое, системное, воспалительное состояние, вызванное распространением инфекции по всему организму из первичного очага ). При сепсисе нередко развивается ДВС-синдром, который, по сути, и служит непосредственной причиной кровоизлияния внутрь надпочечников. При таком внутреннем кровотечении ткани надпочечников быстро переполняются кровью. Кровоток в них резко замедляется, венозная кровь из надпочечников не удаляется, а новая артериальная кровь не поступает в достаточных количествах. Из-за этого клетки коры надпочечников быстро погибают. Развивается надпочечниковая недостаточность. Быстрое переполнение надпочечников кровью при синдроме Уотерхауса-Фридериксена спровоцировано не только нарушением свертываемости крови (причиной которого служит ДВС-синдром ), но и особенностями кровоснабжения самих надпочечников.
Чаще всего синдром Уотерхауса-Фридериксена встречается при сепсисе, развивающимся на фоне менингококковой инфекции.

Патогенез болезни Аддисона

Патогенез (механизм развития ) болезни Аддисона обусловлен дефицитом в организме альдостерона, кортизола и избытком секреции меланоцитостимулирующего гормона. Альдостерон является важным гормоном, который регулирует в организме уровень натрия и воды, количество калия и состояние гемодинамики. Он действует на почки и заставляет их задерживать в организме натрий и воду (в обмен на калий ), что, тем самым, предотвращает их быстрое удаление из организма. При дефиците альдостерона почки начинают быстро выводить с мочой натрий и воду, что приводит к быстрому обезвоживанию организма, нарушению водно-электролитного баланса в организме, сгущению крови, замедлению циркуляции крови и кровоснабжения периферических тканей. На фоне этих изменений серьезнее всего страдают сердечно-сосудистая система (повышается частота сердечных сокращений, боли в сердце, снижается артериальное давление и др. ), желудочно-кишечный тракт (появляются боли в животе, тошнота, запоры , рвота и др. ), центральная нервная система (возникают обмороки , судороги, психические расстройства, головная боль и др. ). Нарушение выведения калия из организма при первичном гипокортицизме способствует его накоплению в крови и развитию так называемой гиперкалиемии, которая оказывает вредное воздействие на работу сердца и скелетных мышц.

Отсутствие в организме кортизола делает его очень чувствительным к стрессовым для него факторам (например, инфекциям, физическому перенапряжению, механическим травмам и др. ), при действии которых, собственно говоря, и происходит декомпенсация болезни Аддисона.

Кортизол является одним из гормонов, регулирующих углеводный обмен в организме. Он стимулирует образование глюкозы из других химических веществ (глюконеогенез ), гликолиз (распад гликогена ). Кроме того кортизол оказывает похожее с альдостероном действие на почки (то есть он способствует задержке в организме воды и натрия и удалению калия ). Данный гормон также влияет на белковый и жировой обмен, усиливая распад белков и накопление жиров в периферических тканях. Кортизол хорошо взаимодействует с гормонами щитовидной железы и катехоламинами, то есть гормонами мозгового вещества надпочечников. Дефицит кортизола при болезни Аддисона приводит к нарушению углеводного, белкового, жирового обмена и снижению общей резистентности, то есть сопротивляемости организма стрессу.

При болезни Аддисона у пациентов часто наблюдается гиперпигментация кожных покровов (повышенное отложение в коже пигмента меланина ). Она вызвана избытком в крови меланоцитостимулирующего гормона, который стимулирует меланоциты (пигментные клетки ) кожи к производству меланина. Такой избыток возникает вследствие того, что при первичном гипокортицизме в гипофизе увеличивается концентрация общего для меланоцитостимулирующего и адренокортикотропного гормонов предшественника - проопиомеланокортина. Проопиомеланокортин не обладает гормональными свойствами. По химической структуре он является большой белковой молекулой, которая при расщеплении (определенными ферментами ) разделяется на несколько пептидов-гормонов (адренокортикотропный, меланоцитостимулирующий, бета-липотропный гормоны и др. ). Увеличенное содержание в крови меланоцитостимулирующего гормона постепенно вызывает потемнение кожи, поэтому болезнь Аддисона еще называют бронзовой болезнью.

Симптомы и признаки болезни Аддисона

Пациенты с болезнью Аддисона при обращении к врачу чаще всего предъявляют жалобы на имеющуюся у них общую слабость, повышенную утомляемость, хроническую усталость , периодическую головную боль, головокружения, обморочные состояния. Они нередко испытывают беспокойство, тревогу, повышенное внутреннее напряжение. У части больных можно обнаружить неврологические и психические расстройства (нарушение памяти, снижение мотивации, негативизм, потерю интереса к происходящим событиям, повышенную раздражительность, подавленность, депрессию , оскудение мышления и др. ). Вся эта симптоматика обусловлена нарушениями во всех типах обмена (углеводного, белкового, липидного, водно-электролитного ) в головном мозге.

При первичном гипокортицизме у пациентов наблюдается прогрессирующая потеря массы тела. Это связано с постоянными потерями организмом жидкости, присутствием у них анорексии (отсутствия аппетита ) и истинным снижением количества мышечной массы. У них часто отмечается мышечная слабость, миалгия (боли в мышцах ), мышечные судороги, тремор (), нарушение чувствительности конечностей. Мышечную симптоматику можно объяснить нарушениями водно-электролитного баланса (в частности, повышенным содержанием калия и кальция в крови ), которые обычно отмечаются у таких больных.

Достаточно распространенной при болезни Аддисона является разнообразная гастроинтестинальная (желудочно-кишечная ) симптоматика в виде тошноты, рвоты, запоров (иногда диареи ), диффузных (распространенных ) болей в животе. Больные постоянно испытывают влечение к соленой пище. Кроме этого их постоянно беспокоит чувство жажды, поэтому они часто пьют воду. Нередко такие пациенты долгое время наблюдаются у гастроэнтеролога в связи с тем, что у их выявляют различные заболевания желудочно-кишечной системы (например, язву желудка, двенадцатиперстной кишки , спастический колит, гастрит ), а надпочечниковая недостаточность остается продолжительное время необнаруженной. Гастроинтестинальная симптоматика при болезни Аддисона, как правило, коррелирует со степенью анорексии (отсутствия аппетита ) и снижения массы тела.

Одним из основных признаков болезни Аддисона служит гипотония (низкое артериальное давление ). У большинства больных систолическое артериальное давление колеблется в пределах 110 - 90 мм.рт.ст., а диастолическое может падать ниже 70 мм.рт.ст. На начальных этапах болезни гипотония может иметь только ортостатический характер (то есть артериальное давление будет падать при смене положения тела с горизонтального на вертикальное ). В дальнейшем артериальная гипотония начинает возникать при воздействии на организм практически любого для человека стрессового фактора. Кроме низкого артериального давления также может наблюдаться тахикардия (учащенное сердцебиение ), боли в области сердца, одышка . Иногда артериальное давление может оставаться в пределах нормальных значений, в редких случаях оно может быть повышенным (особенно у пациентов с гипертонической болезнью ). У женщин, страдающих болезнью Аддисона, порой нарушается менструальный цикл. Месячные либо исчезают полностью (то есть наступает аменорея ), либо становятся нерегулярными. Это нередко серьезно сказывается на их репродуктивной функции и выливается в различные проблемы, связанные с беременностью . У мужчин при этом заболевании появляется импотенция (нарушение эрекции полового члена ).

Гиперпигментация при болезни Аддисона

Гиперпигментация (потемнение кожи ) при болезни Аддисона является одним из важнейших симптомов, характерных для данной патологии. Обычно существует четкая корреляция (зависимость ) между давностью присутствия у пациента надпочечниковой недостаточности, ее тяжестью и интенсивностью окраски кожных покровов и слизистых оболочек, так как этот признак возникает у больных одним из первых. В большинстве случаев, сначала начинают темнеть открытые участки тела, которые постоянно контактируют с солнечным светом. Чаще всего ими являются кожа рук, лица и шеи. Кроме того наблюдается усиление пигментации (отложения меланина ) в области тех участков тела, которые в норме имеют достаточно интенсивную темную окраску. Речь идет о коже мошонки, сосков, перианальной зоны (кожный покров вокруг ануса ). Затем начинает темнеть кожа складок на ладонях (ладонных линий ), а также тех участков, о которых постоянно трутся складки одежды (такое наблюдается в области воротника, пояса, локтевых сгибов и др. ).

В некоторых случаях у части пациентов может темнеть слизистая оболочка десен, губ, щек, мягкого и твердого неба. В более поздних стадиях отмечается диффузная гиперпигментация кожи, которая может иметь различную выраженность. Кожный покров может приобретать дымчатый, бронзовый, бурый оттенок. Если болезнь Аддисона вызвана аутоиммунным разрушением коры надпочечников, то нередко на фоне пигментации на коже у пациентов может появляться витилиго (беспигментные, белые пятна ). Витилиго может возникать практически в любом месте на теле и иметь различные размеры и очертания. Его достаточно легко обнаружить, так как кожа у таких больных гораздо темнее, чем сами пятна, что создает между ними четкий контраст. Очень редко при болезни Аддисона гиперпигментация кожи может отсутствовать или быть минимально выраженной (незаметной ), такое состояние называется «белый аддисонизм». Поэтому отсутствие потемнения кожи еще не является доказательством того, что у данного пациента нет надпочечниковой недостаточности.

Диагностика болезни Аддисона

Диагностика болезни Аддисона в настоящее время не является трудной задачей. Диагноз данной патологии ставится на основании клинических (сбор анамнеза, внешний осмотр ), лабораторных и лучевых методов исследований. На первом этапе диагностики врачу важно понять, являются ли на самом деле симптомы (например, гиперпигментация кожных покровов, сниженное артериальное давление, общая слабость, боли в животе, тошнота, рвота, нарушение менструального цикла и др. ), обнаруживаемые (с помощью клинических обследований ) у обратившегося к нему пациента, признаками первичной надпочечниковой недостаточности. Чтобы это подтвердить, он назначает ему прохождение некоторых лабораторных исследований (общий анализ крови и биохимический анализ крови , анализ мочи ). Эти исследования должны выявить наличие у больного в моче и в плазме крови сниженного уровня гормонов надпочечников (альдостерона, кортизола ), повышенной концентрации адренокортикотропного гормона (АКТГ ), ренина, а также нарушенное состояние водно-электролитного состояния крови, углеводного обмена и определенные нарушения в клеточном составе крови.

Кроме того, помимо лабораторных тестов для подтверждения первичного гипокортицизма назначают кратковременные и длительные диагностические пробы. Эти пробы являются стимуляционными. Пациенту вводят внутримышечно или внутривенно искусственно синтезированный адренокортикотропный гормон (АКТГ ), который выпускается под коммерческим названием синактен, синактен-депо или цинк-кортикотропин. В норме, при попадании в организм, данные препараты должны простимулировать кору надпочечников, вследствие чего ее ткани начнут интенсивно выделять гормоны (кортизол ), концентрацию которых и определяют в крови через 30 и 60 минут после введения препаратов. Если пациент болен болезнью Аддисона, то надпочечники не смогут адекватно отвечать на стимуляцию синактеном (или синактеном-депо, или цинк-кортикотропином ), в результате чего уровень надпочечниковых гормонов в плазме крови останется неизменным.

После того как было осуществлено подтверждение присутствия у пациента болезни Аддисона, врачу важно установить ее этиологию. Поскольку в подавляющем большинстве случаев (в 80 - 90% ) причиной этого эндокринного заболевания служит аутоиммунное поражение тканей коры надпочечников, то больному необходимо сдать кровь на иммунологическое исследование. С помощью него можно будет выявить антитела к ферментам надпочечникового стероидогенеза (процесса образования стероидных гормонов ) - 21-гидроксилазе (P450c21 ), 17а-гидроксилазе (P450c17 ), ферменту отщепления боковой цепи (P450scc ), являющихся маркерами (индикаторами ) первичного аутоиммунного гипокортицизма. Если такие антитела не были обнаружены, то следующим диагностическим тестом, который должен быть назначен - это биохимическое исследование крови на содержание в ней длинноцепочечных жирных кислот (ДЖК ).

Выявление ДЖК является важным диагностическим признаком адренолейкодистрофии, которая является третьей по статистике причиной развития болезни Аддисона. В случае отрицательного результата на наличие в крови ДЖК пациенту обычно назначают прохождение лучевых исследований (компьютерной томографии , магнитно-резонансной томографии ), необходимых для визуализации структуры тканей коры надпочечников. Эти исследования, как правило, подтверждают наличие в надпочечниках метастазов рака или туберкулезного очага.

Диагностические мероприятия в отношении ДВС-синдрома, синдрома Уотерхауса-Фридериксена, антифосфолипидного синдрома, грибковых инфекций, ВИЧ-инфекции довольно сложно рассматривать, так как существует множество факторов, влияющих на выбор того или иного диагностического метода. Все зависит от конкретной ситуации. К тому же все эти патологии являются довольно редкими причинами болезни Аддисона, и заподозрить присутствие надпочечниковой недостаточности при них не всегда так просто.

Диагностические методы, применяемые для обнаружения болезни Аддисона

Название метода	Зачем проводиться данное исследование?
Анамнез	При сборе анамнеза врач расспрашивает пациента о беспокоящих его жалобах и об условиях, которые способствовали их появлению. Основными симптомами болезни Аддисона являются повышенная утомляемость, общая слабость, головокружение, головная боль, обморочные состояния, чувство беспокойства, тревоги, жажды, влечения к соленой пище, мышечная слабость, миалгия (боли в мышцах ), мышечные судороги, боли в животе, тошнота, рвота, нарушение менструального цикла и др.
Внешний осмотр	При внешнем осмотре пациентов, страдающих болезнью Аддисона, можно выявить повышенную пигментацию кожных покровов, витилиго, снижение веса, артериальную гипотонию (пониженное артериальное давление ), различные психические расстройства (нарушение памяти, снижение мотивации, потерю интереса к происходящим событиям, повышенную раздражительность, подавленность, депрессию и др. ), тремор (непроизвольное дрожание пальцев рук ), нарушение чувствительности конечностей.
Рентгенография и компьютерная томография	Компьютерная томография (КТ ) и магнитно-резонансная томография (МРТ ) используются с целью выявления в надпочечниках метастазов, туберкулезных очагов. Рентгенография обычно назначается с целью выявления в легких туберкулезного процесса. КТ и МРТ головного и спинного мозга назначаются для подтверждения диагноза адренолейкодистрофии.
Магнитно-резонансная томография
Общий анализ крови	При болезни Аддисона в общем анализе крови можно обнаружить анемию (снижение количества эритроцитов и гемоглобина ), лимфоцитоз (увеличение количества лимфоцитов ), нейтропению (снижение количества нейтрофилов ), эозинофилию (увеличение количества эозинофилов ), повышенное СОЭ (скорость оседания эритроцитов ) .
Биохимический анализ крови	Биохимическое исследование крови позволяет обнаружить гипогликемию (низкий уровень глюкозы ), гипонатриемию (снижение уровня натрия ), гипохлоремию (снижение уровня хлора ), гиперкальциемию (повышенное содержание кальция ), гиперкалиемию (повышенное содержание калия ), сниженный уровень кортизола, альдостерона, повышенную концентрацию адренокортикотропного гормона (АКТГ ), ренина. Если врач подозревает у пациента адренолейкодистрофию как причину развития болезни Аддисона, то он ему также может назначить анализ на содержание в крови длинноцепочечных жирных кислот (ДЖК ).
Иммунологический анализ крови	Иммунологический анализ крови назначается для подтверждения аутоиммунного генеза (происхождения ) надпочечниковой недостаточности. В таких случаях пациент должен пройти тестирование на содержание в крови антител к ферментам надпочечникового стероидогенеза (процесса образования стероидных гормонов ) - 21-гидроксилазе (P450c21 ), 17а-гидроксилазе (P450c17 ), ферменту отщепления боковой цепи (P450scc ). Такое исследование также может выявить антитела к вирусу иммунодефицита человека (ВИЧ ) и системным грибковым инфекциям, которые могут быть одной из причин развития болезни Аддисона. Кроме того иммунологический анализ часто назначается при подозрении на антифосфолипидный синдром, при котором в плазме крови можно обнаружить антикардиолипиновые антитела, антитела к В-2-гликопротеину 1 и волчаночный антикоагулянт (ВА ).
Общий и биохимический анализ мочи	В анализе мочи можно выявить увеличение ее суточного объема, гипостенурию (снижение относительной плотности мочи ), повышенное содержание натрия, сниженное количество альдостерона, 17-оксикортикостероидов (общее содержание различных типов глюкокортикоидов, образующихся в коре надпочечников ), а также 17-кетостероидов (андрогенов, синтезируемых корой надпочечников ).
Диагностические пробы	Кратковременные (с синактеном ) и длительные (с синактеном-депо или цинк-кортикотропином ) диагностические пробы при болезни Аддисона выявляют существенное снижение секреции гормонов корой надпочечников при их стимуляции.
Биопсия ткани надпочечников	Биопсия (микрохирургическая операция, направленная на взятие кусочка ткани для цитологического исследования ) ткани надпочечников производится крайне редко. В большинстве случаев, ее делают для уточнения характера поражения тканей коры надпочечников.
Общий анализ мокроты	Общий анализ мокроты назначается в тех случаях, когда у врача имеется подозрение на туберкулезное поражение коры надпочечников пациента.

Лечение болезни Аддисона

Для лечения болезни Аддисона назначают пожизненную медикаментозную терапию, позволяющую постоянно восполнять дефицит гормонов коры надпочечников (кортикостероидов ). С этой целью больным прописывают заместительные гормональные средства, которые бывают двух видов. Первый вид гормональных препаратов, включает медикаменты, корректирующие в организме баланс минералокортикоидов. Второй вид гормонов, назначаемых при болезни Аддисона, включает средства, повышающие в крови уровень глюкокортикоидов. Оба типа гормонов необходимо всегда комбинировать и употреблять параллельно.
В качестве заместительных минералокортикоидов обычно назначается препарат кортинефф (или флудрокортизон ). Его нужно пить по утрам (один раз в сутки ). Суточная доза, как правило, подбирается индивидуально и всегда колеблется в пределах от 0,05 до 0,2 мг. Адекватность назначения кортинеффа должна постоянно находиться под клиническим и лабораторным контролем.

У пациентов, проходящих медикаментозное лечение с помощью данного гормонального препарата, должно быть нормальное артериальное давление, уровень калия, натрия и концентрации ренина (специфический фермент, вырабатывающийся почками ) в плазме крови. Кроме того у них не должно быть выявлено признаков отечности (например, отеков на ногах, руках, лице ), так как она будет свидетельствовать о задержке жидкости в организме, что будет служить косвенным признаком передозировки кортинеффа. Подбор дозировки этого препарата при беременности осуществляется с учетом уровня калия в крови и артериального давления. В таком случае дозировку, зачастую, приходится повышать, из-за того что в организме у беременной происходят определенные гормональные сдвиги.

Заместительные минералокортикоиды при болезни Аддисона обязательно стоит назначать в комплексе с синтетическими глюкокортикоидами. В зависимости от продолжительности своего действия последние делятся на три группы (короткого, среднего и длительного действия ). Глюкокортикоиды короткого действия (гидрокортизон, кортизон ) могут назначаться либо два (утром и после обеда ), либо три (утром, после обеда и вечером ) раза в сутки. Препараты средней продолжительности действия (преднизолон ) обычно нужно употреблять два раза в сутки (утром и после обеда ). Третью разновидность глюкокортикоидов (дексаметазон ), которые имеют большую продолжительность действия и долго не выводятся из организма, рекомендуется выпивать по одному разу в сутки (утром или поздним вечером ). Все виды гормональных лекарств следует использовать после приема пищи.

Терапевтические схемы назначения глюкокортикоидов для лечения болезни Аддисона

Группа глюкокортикоидов	Название препарата	Время приема	Дозировка
(трехразовая схема )	Гидрокортизон	Утром	15 - 20 мг
		После обеда	5 - 10 мг
		Вечером	5 мг
	Кортизон	Утром	25 мг
		После обеда	12,5 мг
		Вечером	6,25 мг
Глюкокортикоиды короткого действия (двухразовая схема )	Гидрокортизон	Утром	20 мг
		После обеда	10 мг
	Кортизон	Утром	25 мг
		После обеда	12,5 мг
Глюкокортикоиды средней продолжительности действия	Преднизолон	Утром	5 мг
		После обеда	2,5 мг
Глюкокортикоиды длительного действия	Дексаметазон	Утром или поздним вечером	0,5 мг

Как и в случае с минералокортикоидами, за эффективностью лекарственной терапии синтетическими глюкокортикоидами (гидрокортизоном, преднизолоном, дексаметазоном, кортизоном ) также необходимо пристально наблюдать. При правильном лечении у пациента должны пропасть основные признаки болезни Аддисона - общая слабость, повышенная утомляемость, хроническая усталость, периодические головные боли, головокружение, чувство голода, артериальная гипотензия (сниженное артериальное давление ), гиперпигментация на коже, неврологические и психические расстройства (нарушение памяти, снижение мотивации, потеря интереса к происходящим событиям, повышенная раздражительность, подавленность, депрессия и др. ) и др.

После начала лечения масса тела обычно начинает сразу же восстанавливаться, при этом чрезмерного набора веса не должно происходить (это будет признаком передозировки глюкокортикоидов ). Гастроинтестинальная (желудочно-кишечная ) симптоматика на фоне заместительной гормональной терапии минералокортикоидами и глюкокортикоидами также должна довольно быстро исчезнуть. Следует помнить, что гормональные средства, которые назначают при надпочечниковой недостаточности, имеют достаточное количество побочных эффектов и противопоказаний, поэтому необходимо строго придерживаться того курса лечения (и тех дозировок препаратов ), которые назначит врач.

Если было установлено, что болезнь Аддисона была вызвана туберкулезной инфекцией, то пациенту необходимо назначить дополнительное лечение, которое должно включать антибиотики (рифампицин, стрептомицин , изониазид, этамбутол и др. ). Антибактериальные средства при туберкулезе назначаются по специальным терапевтическим схемам и подбираются индивидуально. При грибковом поражении коры надпочечников назначают системные противогрибковые препараты (например, кетоконазол , флуконазол и др. ). При антифосфолипидном синдроме дополнительно к гормональной терапии назначают антикоагулянты непрямого действия (варфарин, аценокумарол и др. ) и антиагреганты (аспирин ). Выбор тактики лечения при ДВС-синдроме и синдроме Уотерхауса-Фридериксена всегда зависит от их этиологии, степени тяжести и наличия осложнений. При метастатическом поражении коры надпочечников оперативное вмешательство, как правило, ничего полезного пациенту не даст, поэтому его лечат только с помощью заместительной гормональной терапии.

Минералокортикоиды и глюкокортикоиды не стоит принимать в таблетированной форме, если у пациента имеется желудочно-кишечное расстройство. В таких случаях лучше ввести препарат в виде инъекции (парентерально ). Дело в том, что нарушения в желудочно-кишечной системе могут серьезно повлиять на всасывание гормональных препаратов в кровь, вследствие чего нормальный режим суточного дозирования будет испорчен. Если пациенту с болезнью Аддисона необходимо провести плановую операцию по какому-либо поводу (например, удалению аппендикса, желчного пузыря, грыжи и др. ), то ему в дни перед оперативным вмешательством должен быть назначен курс инъекций гидрокортизона по 50 мг через каждые 8 часов. Непосредственно перед операцией ему необходимо вколоть 75 - 100 мг гидрокортизона внутримышечно. Во время операции ему следует капельно ввести 75 - 100 мг данного препарата, разбавленного в растворе глюкозы.

После оперативного вмешательства первые четверо суток больному нужно осуществлять инъекции гидрокортизона по 50 мг каждые 6 - 8 часов. На 5 - 6 сутки дозу гидрокортизона сокращают. В это время следует вводить по 50 мг 2 раза в день и употреблять в таблетированном виде преднизолон по 5 - 10 мг 2 - 3 раза в сутки. С 7 - 8 суток пациента переводят на обычную схему терапевтического лечения глюкокортикоидами, которые уже полностью следует принимать в виде таблеток. Дозировка минералокортикоидов подбирается индивидуально. Такая медикаментозная терапевтическая схема в дооперационный, операторный и послеоперационный периоды необходима, для того чтобы подготовить организм пациента к сильному стрессу, коим является оперативное вмешательство.

Диета при болезни Аддисона

Диета при болезни Аддисона должна быть направлена на восполнение дефицита натрия и жидкости в организме пациента, а также на восстановление у него углеводного, белкового и жирового обменов. В сутки таким больным показано употребление повышенного количества поваренной соли (20 - 25 г ) и воды. В связи с тем, что у них задерживается в организме существенное количество калия, то и им рекомендуется меньше употреблять продуктов (например, кофе, чай, какао, изюм, шпинат, орехи, грибы и др. ), богатых этим химическим элементом. С целью восстановления метаболизма (обмена веществ ) таким людям необходимо потреблять больше пищи, насыщенной витаминами групп А, В, С, Д.
Пищевой рацион у них должен иметь высокую энергетическую ценность, что в скором времени (при правильно назначенном медикаментозном лечении ) поможет им быстро набрать нормальный вес.

В сутки пациенты с болезнью Аддисона должны употреблять увеличенное количество белков (1,5 г/кг массы тела ), углеводов (450 - 500 г/сут ) и жиров (120 - 130 г/сут ). Режим питания должен быть дробный. Принимать пищу стоит 4 - 5 раз в день мелкими порциями. В рацион обязательно должны быть включены продукты, стимулирующие аппетит и желудочно-кишечную секрецию (например, мясные бульоны, соусы, маринованные овощи, яйца и др. ), которые довольно часто бывают нарушены у таких больных.

Продукты питания, которые показаны и противопоказаны при болезни Аддисона

Примеры продуктов, которые можно употреблять при болезни Аддисона

Примеры продуктов, которые не желательно потреблять при болезни Аддисона

бульоны (мясные и рыбные ); маринованные либо квашеные овощи; тушеное мясо или рыба; соусы (мясные, рыбные, овощные ); соленые или копченые мясные или рыбные продукты; яйца (жаренные или сваренные вкрутую ); консервы (мясные, рыбные и овощные ); молочные продукты (молоко, масло, творог, сметана, брынза, сыр и др. ); варенье; фрукты и ягоды (яблоки, апельсины, виноград, груши, земляника, грейпфрут ); фруктовые и овощные соки; крупы (манная, пшеничная, рисовая, перловая ).

напитки (кофе, чай, какао, алкоголь, газированные напитки ); изюм; орехи; овощи (шпинат, капуста брюссельская, капуста кольраби, свекла ); грибы; крупы (гречневая, овсяная ); персики; шоколад; курага; бобовые (горох, соя, чечевица ).

Что такое аддисонический криз?

Аддисонический криз (острая надпочечниковая недостаточность ) - это жизнеугрожающее состояние, которое может возникнуть при болезни Аддисона. Аддисонический криз может появиться у пациента в различных стрессовых ситуациях (например, во время операции, при тяжелой механической травме, инфекционном заболевании, физическом перенапряжении и др. ). Такой криз нередкое явление у больных, которые получают неадекватную заместительную гормональную терапию. Кроме того острая надпочечниковая недостаточность может возникнуть при еще недиагностированной у пациента болезни Аддисона. Аддисонический криз характеризуется различной симптоматикой. Основными его симптомами являются неукротимая рвота, тошнота, отвращение к пище, понос , резкое снижение артериального давления, существенное замедление пульса, усиление пигментации на кожных покровах, сильные боли в животе, ногах, боль в пояснице , потеря сознания, психические и неврологические расстройства (заторможенность, бред, судороги, ступор, галлюцинации и др. ) и др.

Если у пациента развился аддисонический криз, его необходимо сразу же госпитализировать. Лечение в таких ситуациях сводится к массивной регидратационной (то есть внутривенному вливанию больному жидкости ), гормональной и этиотропной терапии. В качестве регидрационных растворов обычно используют раствор глюкозы. Гормональная терапия включает внутривенное введение пациенту больших доз гидрокортизона (100 мг ) несколько раз в сутки. Далее дозу данного препарата постепенно уменьшают. При таких высоких дозировках гидрокортизона пациенту нет нужды еще назначать минералокортикоиды (кортинефф ). Последние чаще всего начинают прописывать пациенту в тот момент, когда суточная дозировка глюкокортикоидов снижается ниже 100 мг/сут. При стабилизации состояния пациента его плавно переводят на препараты в таблетированной форме. Этиотропная терапия, назначаемая при аддисоническом кризе, требуется для устранения самой причины, которая могла его вызвать. В большинстве случаев, в качестве такой терапии используют антибиотики (в том случае, если аддисонический криз был вызван инфекционной болезнью ).

Как проявляет себя болезнь Аддисона у женщин?

Болезнь Аддисона у женщин проявляет себя также как и у мужчин. У всех пациенток с данной патологией встречаются сердечно-сосудистые (снижение артериального давления, учащенное сердцебиение, боли в области сердца, одышка ), желудочно-кишечные (тошнота, рвота, понос, отсутствие аппетита, боли в животе, влечение к соленой пище, сильная жажда ), дерматологические (витилиго, гиперпигментация кожных покровов ) симптомы и признаки. У женщин с болезнью Аддисона снижается масса тела, они периодически ощущают повышенное внутреннее напряжение, страх, беспокойство, тревогу.
У них постоянно имеется общая слабость, повышенная утомляемость, сниженная работоспособность. Им порой часто трудно подняться с постели по утрам.

У большинства пациенток можно наблюдать подавленное состояние, отсутствие инициативности, повышенную раздражительность, нарушение памяти, равнодушие к происходящему вокруг. Они нередко предъявляют жалобы на присутствие у них мышечной слабости, миалгии (болезненности в мышцах ), тремора (непроизвольное дрожание пальцев рук ), нарушения чувствительности кожи определенных участков на нижних и верхних конечностях. У женщин, страдающих этим недугом, иногда могут выявляться некоторые нарушения в динамике менструального цикла. Месячные, в некоторых случаях, могут просто не возникать (то есть у них наступает аменорея ) или быть нерегулярными и несвоевременными, что порой отражается на репродуктивной функции и выливается в проблемы, связанные с зачатием ребенка .

Как связаны между собой болезни Иценко-Кушинга и Аддисона?

Болезнь Иценко-Кушинга - это эндокринное заболевание, при котором надпочечники производят избыточные количества глюкокортикостероидов. Такое состояние еще называется гиперкортицизмом. Механизм развития данной болезни связан с нарушением адекватной секреции гипофизом головного мозга адренокортикотропного гормона (АКТГ ), который в норме должен контролировать содержание в крови глюкокортикостероидов, секретируемых корой надпочечников. При болезни Иценко-Кушинга у пациентов наблюдается постоянная, бесконтрольная выработка больших количеств АКТГ и выброс их в кровь.

В условиях высокой концентрации в кровяном русле адренокортикотропного гормона надпочечники начинают более интенсивно функционировать, что сопровождается периодическим выбросом в кровь новых порций глюкокортикостероидов (кортизола ). Одним из методов лечения болезни Иценко-Кушинга является двусторонняя адреналэктомия (удаление обоих надпочечников ), после которой всегда развивается надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона ).

Существует ли вторичная болезнь Аддисона?

Вторичной болезни Аддисона нет. В медицине существует так называемый вторичный гипокортицизм (или вторичная надпочечниковая недостаточность ). Болезнь Аддисона (первичный гипокортицизм или первичная надпочечниковая недостаточность ) возникает при поражении коры надпочечников каким-либо вредоносным фактором, в результате чего ее клетки отмирают и перестают синтезировать и секретировать в кровь гормоны (минералокортикоиды, глюкокортикостероиды и андрогены ). При вторичном гипокортицизме ткани коркового вещества надпочечников не повреждаются, они остаются здоровыми. При данной патологии нарушается выработка адренокортикотропного гормона (АКТГ ) в гипофизе, который расположен в головном мозге. Посредством этого гормона гипофиз регулирует секрецию корой надпочечников глюкокортикостероидов и андрогенов в кровь.
Адренокортикотропный гормон оказывает прямой стимулирующий эффект на клетки пучковой (где образуются глюкокортикостероиды ) и сетчатой (где образуются андрогены ) зон коры надпочечников. АКТГ практически не влияет на выработку надпочечниками минералокортикоидов (альдостерона ).

При вторичном гипокортицизме гипофиз вырабатывает мало адренокортикотропного гормона (или вообще прекращает его производить ), вследствие чего ткани надпочечников, зависящие от этого гормона, перестают нормально работать. Так развивается вторичная надпочечниковая недостаточность. Такая недостаточность отличается от болезни Аддисона не только по патогенезу (механизму происхождения заболевания ), но и по клинической симптоматике, а также по некоторым лабораторным показателям. Эти отличия и используют врачи при дифференциальной диагностике этих двух патологий.

Дифференциальная диагностика первичного и вторичного гипокортицизма

Признак	Первичный гипокортицизм (болезнь Аддисона )	Вторичный гипокортицизм
Уровень альдостерона в крови	Низкий	В норме
Уровень кортизола в крови	Низкий	Низкий
Уровень адренокортикотропного гормона (АКТГ ) в крови	Высокий	Низкий
Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек	Присутствует	Отсутствует
Артериальная гипотензия	Сильно выражена	Умеренно или слабо выражена
Общая слабость	Сильно выражена	Умеренно или слабо выражена
Функциональная проба с синактеном	Отрицательная (надпочечники не отвечают на стимул )	Положительная (надпочечники отвечают на стимул )
Желудочно-кишечная симптоматика	Сильно выражена	Умеренно или слабо выражена
Жажда	Сильно выражена	Нет или слабо выражена
Влечение к соленой пище	Сильно выражено	Нет или слабо выражено
Снижение веса	Сильно выражено	Сильно выражено

Бро́нзовая боле́знь (Аддисонова болезнь) - редкое эндокринное заболевание, обусловленное недостаточностью функции коркового слоя надпочечников, внешне проявляющееся бронзовой окраской кожи. Болезнь впервые была описана британским врачом-терапевтом Т. Аддисоном в его публикации «Конституциональные и местные последствия заболевания коры надпочечников» (1855).

Болезнь возникает в результате поражение надпочечных желез. Частой причиной является туберкулез. Причинами болезни могут также быть:
кровоизлияния в надпочечники, тромбоз сосудов, сифилис, опухоли или метастазы рака в надпочечники, амилоидоз, гнойное воспаление, аутоиммунное поражение надпочечников, длительное применение кортикостероидов .

Болезнь обычно развивается медленно, в течение нескольких месяцев или лет, и ее симптомы могут оставаться незамеченными или не проявляться до тех пор, пока не случится какой-либо стресс или заболевание, резко повышающее потребность организма в кортикостероидах. Вследствие недостаточного поступления в организм гормонов коры надпочечников (минералокортикоидов) повышается выделение с мочой натрия и хлоридов, содержание их в крови снижается, что, при одновременной задержке калия, приводит к обезвоживанию организма. Снижается кровяное давление. Понижение содержания глюкокортикоидов нарушает углеводный и белковый обмен, в результате чего развиваются мышечная слабость, адинамия, легкая утомляемость, истощение. Темная бронзовая окраска кожи вызывается особым пигментом .

В некоторых случаях симптомы бронзовой болезни могут возникнуть неожиданно быстро. Такое состояние острой недостаточности коры надпочечников называется аддисоническим кризом и является крайне опасным, угрожающим жизни больного состоянием. Любое острое заболевание, кровопотеря, травма, операция или инфекция может обострить существующую надпочечниковую недостаточность, что может привести к кризу.

В зависимости от происхождения и формы заболевания лечение может быть различным. При туберкулезной и сифилитической этиологии поражения надпочечников обязательно проводится специфическое лечение этих заболеваний. При легкой форме болезни проводят периодические курсы заместительной стероидной гормональной терапии (кортизон, гидрокортизон, преднизолон). Дозы гормонов и длительность курса подбираются индивидуально. Больным назначают диету, бедную солями калия и богатую углеводами. Дополнительно к обычному количеству поваренной соли вводят 5-10 г хлористого натрия в сутки (количество поваренной соли должно быть не менее 15-20 г в сутки). Рекомендуется прием больших доз аскорбиновой кислоты. В более тяжелых случаях больной нуждается в постоянной заместительной гормональной терапии (кортизон, гидрокортизон, преднизолон). В тяжелых случаях, наряду с применением стероидных гормонов, требуется назначение минералокортикоидов (альдостерон, дезоксикортикостерон). Дозы гормонов подбираются индивидуально, в зависимости от тяжести заболевания.

Наиболее частой причиной первичной недостаточности коры надпочечников (гипокортицизм, болезнь Аддисона) является аутоиммунное поражение коры надпочечников. Существуют два синдрома аутоиммунной недостоаточности. В первый входят: хроническая недостаточность коры надпочечников, хронический гипопаратиреоз и хронический кожнослизистый кандидоз. Второй синдром включает хроническую недостаточность коры надпочечников, аутоиммунный тиреодит и сахарный диабет 1 типа. Реже в оба синдрома входит аутоиммунная недостаточность яичников. Сочетание аутоиммунной болезни Аддисона, аутоиммунного тиреоидита и сахарного диабета 1 типа называется синдромом Шмидта.

Болезнь Аддисона может сочетаться с аутоиммунными заболеваниями неэндокринной природы: алопецией, хроническим гепатитом, витилиго. Вторая по частоте причина – туберкулёз надпочечников, который может сочетаться с поражением других органов – лёгких, почек, кишечника, урогенитальной системы.К другим причинам возникновения болезни Аддисона относятся: амилоидоз, саркоидоз, последствия лучевой терапии, грибковая инфекция, метастазы в оба надпочечника, состояние после двусторонней адреналэктомии. Редко причиной может являться врождённое снижение чувствительности пучковой и сетчатой зон коры надпочечников к стимулирующему действию АКТГ. В результате уменьшается синтез кортизола и кора надпочечников атрофируется.

В основе всех клинических проявлений болезни Аддисона лежит недостаток кортизола и альдостерона, а у женщин – и надпочечниковых андрогенов.

При недостатке кортизола:

• Энергетический гомеостаз. Уменьшается синтез гликогена в печени. Снижается уровень глюкозы в крови. Больные жалуются на слабость, снижение веса, появляется склонность к гипогликемии.
• Желудочно-кишечный тракт. Снижается секреторная активность желёз желудка, кишечника, поджелудочной железы. Больные жалуются на снижение аппетита, тошноту, рвоту, диарею, .
• Сердечно-сосудистая система. Уменьшается сила сердечных сокращений, развивается гипотония.
• Психическая деятельность. Происходит снижение памяти, появляется сонливость, апатия, психозы.
• Гипофиз. Увеличивается секреция АКТГ, что приводит к гиперпигментации кожи и слизистых.
• Реакция на стресс. Снижается сопротивляемость к стрессовым ситуациям.

При недостатке альдестерона: при недостатке альдестерона происходит уменьшение количества натрия в организме и увеличение калия.

• При недостатке натрия происходит уменьшение внеклеточной жидкости, сердечного выброса, размеров сердца, гипотония, снижение клубочковой фильтрации и, в конечном итоге, это приводит к шоку. Клинически это проявляется слабостью, снижением массы тела, головокружениям, обморокам.
• Увеличение количества калия проявляется ацидозом, нарушением ритма сердца.

При недостатке надпочечниковых андрогенов: проявляется только у женщин уменьшением роста или отсутствием аксиллярных и лобковых волос. Обычно болезнь Аддисона прогрессирует медленно. Это связано с постепенной деструкцией коры надпочечников, развитием недостаточности кортизола и альдостерона. Наиболее ранние симптомы болезни выражаются в тетраде: слабость, снижение аппетита, снижение массы тела, гипотония.

Для болезни Аддисона характерны анемия, лейкопения, нейтропения, эозинофилия, лимфоцитоз. Уровень калия в сыворотке крови повышен (более 5,5-6,0 ммоль/л), а уровень натрия – снижен. Уровень кортизола в сыворотке крови ниже 3 мкг/дл (0,08 мкмоль/л), альдестерона ниже 7,6 нг/дл (212 пмоль/л). Концентрация АКТГ выше нормы, иногда в десятки раз (выше 250 пг/мл(55 пмоль/л). При скрыто протекающей недостаточности коры надпочечников уровень кортизола в крови может быть нормальным. В таких случаях для подтверждения диагноза проводят быстрый АКТГ-стимуляционный тест.

Лечение первичной хронической недостаточности коры надпочечников проводится в течение всей жизни больного и состоит в заместительной терапии глюкокортикоидами, при необходимости – в сочетании с минералокорткоидами.

Аддисонова болезнь - это патология, при которой надпочечные железы производят недостаточный объем гормонов. Наряду с существенным снижением уровня кортизола зачастую наблюдается уменьшение выработки альдостерона.

Нарушение также носит название "надпочечниковая недостаточность". Оно диагностируется у пациентов всех возрастных групп и обоих полов. В некоторых случаях заболевание может угрожать жизни.

Лечение состоит в принятии гормонов, производимых надпочечниками в сниженном количестве. Гормональная терапия позволяет достичь того же благоприятного эффекта, который наблюдается при нормальной (естественной) выработке недостающих биологически активных веществ.

Симптомы

Если у пациента диагностирована аддисонова болезнь, симптомы, скорее всего, впервые возникли за несколько месяцев до обращения к врачу. Признаки патологии проявляются крайне медленно и могут включать следующие состояния:

• усталость и мышечная слабость;
• незапланированная потеря веса и снижение аппетита;
• потемнение кожных покровов (гиперпигментация);
• пониженное кровяное давление, склонность к обморокам;
• острое желание употреблять в пищу соленые продукты;
• понижение уровня сахара в крови (гипогликемия);
• тошнота, рвота, диарея;
• боль в мышцах или связках;
• раздражительность, агрессивность;
• депрессивное состояние;
• потеря волос на теле или сексуальная дисфункция (у женщин).

Острая недостаточность коры надпочечников (надпочечниковый криз)

Тем не менее в некоторых случаях патология возникает внезапно. Надпочечниковый криз (острая недостаточность коры надпочечников) - это аддисонова болезнь, симптомы которой могут быть следующими:

• боль в пояснице, брюшной полости или ногах;
• сильная рвота или диарея, ведущие к обезвоживанию организма;
• пониженное кровяное давление;
• повышение уровня калия (гиперкалиемия).

Когда обращаться к врачу

Необходимо посетить специалиста и провести диагностику, если вы заметили у себя признаки и симптомы, характерные для болезни Аддисона. Особенно опасны сочетания признаков из приведенного ниже перечня:

• потемнение участков кожи (гиперпигментация);
• сильное чувство усталости;
• непреднамеренная потеря веса;
• проблемы с функционированием желудочно-кишечного тракта (в том числе боли в животе);
• головокружение или предобморочное состояние;
• тяга к соленой пище;
• боли в мышцах или суставах.

Причины

Аддисонова болезнь возникает в результате нарушения работы надпочечных желез. Чаще всего это случается при повреждении надпочечников, из-за чего последние вырабатывают недостаточный объем кортизола, а также альдостерона. Эти железы находятся прямо над почками и являются частью эндокринной системы. Производимые ими гормоны регулируют функционирование практически всех органов и тканей организма.

Надпочечники состоят из двух секций. Их внутренняя часть (мозговое вещество) синтезирует дофамин и норадреналин. Внешний слой (кора) производит группу гормонов, называемых кортикостероидами. Эта группа включает глюкокортикоиды, минералокортикоиды и мужские половые гормоны - андрогены. Вещества первых двух видов необходимы для поддержания жизнедеятельности организма.

• Глюкокортикоиды, включая кортизол, влияют на способность тела превращать питательные элементы, поступающие с пищей, в энергию. Они также играют важную роль в предотвращении воспалительных процессов и генерации нормальных реакций на стрессовые факторы.
• Минералокортикоиды, в том числе альдостерон, поддерживают естественный баланс натрия и калия, за счет которого сохраняется нормальное кровяное давление.
• Андрогены производятся в небольших количествах как у мужчин, так и у женщин. Они отвечают за половое развитие мужчин и влияют на прирост мышечной ткани. У людей обоих полов эти гормоны регулируют либидо (половое влечение) и создают ощущение удовлетворенности жизнью.

Первичная надпочечниковая недостаточность

Аддисонова болезнь возникает при повреждении коры надпочечников и снижении уровня производимых гормонов. В этом случае патология носит название первичной надпочечниковой недостаточности.

Чаще всего невозможность выработки глюкокортикоидов и минералокортикоидов в нормальном объеме вызвана ошибочной атакой организма на самого себя, то есть аутоиммунным заболеванием. По неизвестным причинам иммунная система начинает рассматривать кору надпочечников как чужеродный элемент, который необходимо уничтожить.

Кроме того, повреждение коры может быть спровоцировано следующими факторами:

• туберкулез;
• инфекции надпочечных желез;
• распространение онкологического заболевания (метастазов) в надпочечники;
• кровоизлияние.

Вторичная надпочечниковая недостаточность

Иногда патология возникает без повреждения надпочечников, и врачи ставят диагноз "аддисонова болезнь", причины которой скрываются в дисфункции гипофиза. Этот мозговой придаток производит адренокортикотропный гормон (АКТГ), стимулирующий выработку упомянутых веществ корой надпочечников. Нарушение выработки АКТГ приводит к снижению уровня гормонов, продуцируемых надпочечными железами, даже если они не повреждены. Такое состояние называют вторичной адренокортикальной (надпочечниковой) недостаточностью.

Подобная патология может возникнуть и вследствие резкого прекращения гормональной терапии, в частности, если пациент принимал кортикостероиды в целях лечения таких хронических заболеваний, как астма или артрит.

Надпочечниковый криз

Если у вас аддисонова болезнь, и при этом вы пренебрегаете лечением, надпочечниковый криз может быть спровоцирован физическим стрессом, к примеру, травмой, инфекцией или заболеванием.

Перед визитом к врачу

Перед посещением врача с узкой специализацией необходимо получить консультацию у терапевта. Именно он в случае необходимости перенаправит вас к эндокринологу.

Так как медицинские консультации чаще всего чрезвычайно лаконичны, лучше подготовиться к посещению врача заранее. Рекомендуется:

• Заблаговременно навести справки и узнать, не существует ли каких-либо ограничений в питании или образе жизни, которые нужно соблюсти перед визитом к специалисту.
• В письменном виде зафиксировать любые замеченные симптомы, включая признаки заболеваний и отклонения от нормы, на первый взгляд не относящиеся к теме назначенной консультации.
• Записать ключевую личную информацию, включая перенесенные тяжелые стрессы или недавние изменения в образе жизни.
• Составить перечень всех лекарственных средств, биологически активных добавок к пище и витаминизированных препаратов, которые вы принимаете в настоящее время.
• Взять с собой родственника или друга (если это возможно). Нередко пациенты забывают существенные детали, отмеченные врачом во время медицинской консультации. Сопровождающий сможет зафиксировать самые важные сведения и не позволит вам забыть названия рекомендуемых медикаментов.
• Составить список вопросов, которые вы планируете задать специалисту.

Продолжительность медицинской консультации ограничена, а аддисонова болезнь - серьезное нарушение, требующее скорейшего лечения. Составьте список своих вопросов таким образом, чтобы в первую очередь обратить внимание специалиста на важнейшие пункты. Возможно, вы захотите узнать следующее:

• Что именно является первопричиной симптомов или нехарактерного состояния?
• Если это не аддисонова болезнь, что это? Существуют ли альтернативные причины ухудшения самочувствия?
• Какие обследования нужно будет пройти?
• Является ли мое состояние временным? Или оно приобрело черты хронического заболевания?
• Что лучше всего предпринять в моей ситуации?
• Существуют ли альтернативные методы лечения, или вы категорически настаиваете на предложенном вами способе?
• У меня есть другие хронические заболевания. Если у меня обнаружится аддисонова болезнь, как лечить все патологии одновременно?
• Нужно ли мне посетить врача более узкой специализации?
• Можно ли приобрести более дешевый аналог препарата, рекомендуемого вами?
• Можно ли взять с собой тематические брошюры или иные печатные материалы? Какие сайты в интернете вы порекомендуете?
• Существуют ли ограничения, которые необходимо соблюдать? Можно ли употреблять алкоголь при аддисоновой болезни?

Не стесняйтесь задавать любые другие вопросы, в том числе те, которые пришли вам в голову во время консультации в клинике.

Что скажет врач

Врач задаст вам ряд собственных вопросов. Лучше подготовиться к ним заранее, чтобы уделить достаточно времени наиболее важным проблемам. Специалиста, скорее всего, заинтересуют следующие детали:

• Когда вы впервые заметили у себя симптомы заболевания?
• Как проявляются признаки патологии? Возникают ли они спонтанно или длятся в течение некоторого периода времени?
• Насколько интенсивна симптоматика?
• Что, как вам кажется, способствует улучшению вашего состояния?
• Существуют ли какие-либо факторы, способствующие ухудшению вашего состояния?

Диагностика

Сначала врач проанализирует вашу историю болезней и текущие признаки и симптомы. При подозрении на адренокортикальную недостаточность он может назначить следующие обследования:

• Анализ крови. Измерение уровней натрия, калия, кортизола и адренокортикотропного гормона в крови позволит специалисту получить первичные данные о возможной надпочечниковой недостаточности. Кроме того, если болезнь Аддисона вызвана аутоиммунным нарушением, в крови найдут соответствующие антитела.
• Стимуляция АКТГ. Цель данного исследования - измерить уровень кортизола до и после инъекции синтетического адренокортикотропного гормона. Последний подает надпочечникам сигнал о необходимости выработки дополнительного кортизола. При повреждении желез в результатах исследования будет очевиден недостаточный объем вещества - возможно, надпочечники вообще не отреагируют на инъекцию АКТГ.
• Тест на гипогликемию при введении инсулина. Это исследование является эффективным в тех случаях, когда врач обоснованно подозревает у пациента вторичную адренокортикальную недостаточность, вызванную заболеванием гипофиза. В анализ входит несколько проверок уровня сахара (глюкозы) и кортизола в крови. Каждая проверка осуществляется через определенный временной промежуток после введения дозы инсулина. У здоровых людей уровень глюкозы снижается, а уровень кортизола, соответственно, возрастает.
• Визуализирующие исследования. Врач может назначить компьютерную томографию (КТ) для получения снимка брюшной полости. По данному снимку проверяют размер надпочечных желез и подтверждают наличие или отсутствие аномалий, способных привести к развитию такого нарушения, как аддисонова болезнь. Диагностика проводится также методом МРТ, если подозревается вторичная адренокортикальная недостаточность. В таком случае делают снимок гипофиза.

Лечение

Вне зависимости от причины и симптоматики, лечение адренокортикальной недостаточности проводят в виде гормональной терапии с целью корректировки уровня недостающих стероидных гормонов. Существует несколько способов лечения, но чаще всего назначаются следующие:

• Прием кортикостероидов перорально (внутрь). Некоторые врачи прописывают флудрокортизон для замены альдостерона. Гидрокортизон ("Кортеф"), преднизон или ацетат кортизона применяются для замены кортизола.
• Инъекции кортикостероидов. Если пациент страдает от сильной рвоты и не способен принимать лекарственные препараты внутрь, потребуются инъекции гормонов.
• Заместительная терапия при недостатке андрогенов. Для лечения дефицита андрогенов у женщин применяют дегидроэпиандростерон. Хотя аддисонова болезнь (фото, демонстрирующие симптоматику патологии, представлены на странице) чаще всего состоит в понижении уровня кортизола, а не андрогенов, нарушение выработки последних способно привести к дальнейшему ухудшению состояния пациента. Кроме того, по данным некоторых исследований, заместительная терапия при недостатке мужских половых гормонов у женщин улучшает общее самочувствие, приносит ощущение удовлетворенности жизнью, повышает половое влечение и сексуальное удовлетворение.

Рекомендуются также повышенные дозы натрия, особенно при тяжелых физических нагрузках, при жаркой погоде или при расстройствах желудка или кишечника (например, диарее). Врач также предложит повысить дозировку, если пациент оказался в стрессовой ситуации - к примеру, перенес хирургическую операцию, инфекцию или сравнительно вялотекущее заболевание.

Лечение надпочечникового криза

Надпочечниковый (адренокортикальный) криз - это состояние, опасное для жизни. Аддисонова болезнь, лечение которой начато слишком поздно, способна привести к резкому снижению кровяного давления, снижению уровня сахара и повышению уровня калия в крови. В этом случае необходимо немедленно обратиться за медицинской помощью. Лечение чаще всего состоит во внутривенном введении гидрокортизона, физиологического раствора и