Апластическая анемия у детей. Апластическая анемия – причины, симптомы, лечение

Апластическая анемия - нормохромная, нормоцитарная анемия, обусловленная снижением количества клеток - предшественников гемолоэза. Симптоматика обусловлена развитием тяжелой анемии, тромбоцитопении (петехии, кровотечения), лейкопении (инфекции). Диагностика основана на выявлении панцитопении в периферической крови и отсутствия клеток-предшественников в костном мозге. Может быть полезным применение эритропоэтина, гранулоцит-макрофаг-колониестимулирующего фактора.

Термин «апластическая анемия» включает в себя пангипоплазию костного мозга и сочетается с лейкопенией и тромбоцитопенией.

Редкая форма бурно протекающей анемии, быстро приводящая к смерти с явлениями геморрагического диатеза и некротических язв при отсутствии в периферической крови молодых эритроцитов. Активный костный мозг подвергается сплошному жировому или слизистому перерождению, почему болезнь называют также «чахоткой» костного мозга (панмиэлофтиз).

Такое поражение костного мозга могут вызвать различные яды (например, бензол), инфекции, лучевые воздействия (рентгеновы лучи). Случаи апластической анемии, развивающейся без видимой внешней причины, правильнее считать также результатом воздействия различных внешних факторов, токсических или сенсибилизирующих организм, но остающихся нераспознанными. При бурно развивающемся торможении костномозговой деятельности, как это наблюдается, например, при токсико-аллергической алейкии, несомненно, велико участие нарушения регуляции кроветворения. Против наличия неполноценности костного мозга говорит дальнейшее течение излеченных случаев, где возврата болезни не наступает десятилетиями при обычной жизни больных. Апластическая анемия неясной природы чаще наступает в возрасте до 25-30 лет и в 2/3 случаев встречается у женщин.

Первичная идиопатическая приобретённая апластическая анемия

Это редкая патология в развитых странах - 2-4 новых случая на 1 млн населения в год; в некоторых частях мира, например, в восточной Азии, заболевание встречается чаще. Основная проблема - недостаточность полипотентных стволовых клеток, вызывающая гипоплазию костного мозга с панцитопенией в крови. Обычно установить причину не удается, но необходимо тщательно собранным анамнезом выявить потенциальные причины, такие, как приём лекарств, воздействие химических веществ и радиации, вирусные инфекции, особенно гепатит; дополнительно следует исключить редкие врождённые случаи, такие как анемия Фанкони.

Симптомы и признаки

У больного налицо признаки подавления гемопоэтической функции костного мозга, как правило, анемия или кровотечение, и реже инфекции. В анализе крови обнаруживают панцитопению, низкое число ретикулоцитов и часто макроцитоз. Аспирационный и трепанобиопсийный материал костного мозга обеднён клеточными элементами.

Лечение

Всем больным требуется поддержка препаратами крови и агрессивное лечение инфекций. Если проводится только поддерживающая терапия, прогноз при тяжёлой апластической анемии плохой - более 50% больных умирают, обычно в первый год. Излечивающее лечение больных в возрасте до 30 лет с тяжёлой идиопатической апластической анемией - аллотрансплантация костного мозга при наличии подходящего донора. Больному, у которого есть совместимый донор, его брат или сестра, пересадку следует осуществить как можно быстрее, и при этом шанс на долговременное излечение - 75-90%. У пожилых людей иммуносуппрессивное лечение циклоспорином и антитимоцитарным глобулином даёт 5-летнюю выживаемость в 75%. У таких больных возможны рецидивы или переход в другую клональную патологию гемопоэза, такую, как пароксизмальная ночная гемоглобинурия, МДС и даже ОМЛ, и за ними следует длительное время наблюдать.

Вторичная аплазия

Важно проверить известные побочные эффекты препаратов, которые были приняты в предшествующие месяцы. В некоторых случаях цитопения может быть более селективной и вовлекать только одну клеточную линию, чаще нейтрофилы. Часто это обнаруживают случайно у внешне здорового человека. Возможно, это имеет иммунную основу, но доказать это трудно.

Причины вторичной апластической анемии

• Лекарства
  • Цитотоксические препараты - идиосинкразия.
  • Антибиотики - хлорамфеникол, сульфонамиды.
  • Антиревматические препараты - пеницилламин, препараты золота, фенилбутазон, индометацин.
  • Антитиреоидные препараты.
  • Противосудорожные препараты.
  • Иммуносуппрессоры - азатиоприн
• Химические вещества
  • Злоупотребление бензол-толуоловыми растворителями - вдыхание паров клея.
  • Инсектициды - хлорсодержащие углеводороды (ДЦТ), фосфорорганические соединения и карбаматы.
• Радиация
• Вирусные гепатиты
• Беременность
• Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Симптомы и признаки

Клинические признаки и методы диагностики такие же, как для первичной идиопатической анемии. Лежащую в основе причину следует лечить или устранить, но в остальном терапия такая же, как при идиопатической форме.

Причины апластической анемии

Истинная апластическая анемия является идиопатической почти в 1/2 случаев. К установленным причинам заболевания относится воздействие определенных химических веществ, радиации, лекарственных препаратов. Механизмы данного воздействия неизвестны, однако его основой считается селективная гиперчувствительность.

Анемия Фанкони - это крайне редкое заболевание, которое является наследственной формой апластической анемии, оно сопровождается костными аномалиями, микроцефалией, гипогонадизмом и коричневой пигментацией кожи. Часто может иметь скрытое течение до возникновения определенных сопутствующих заболеваний, вызывающих периферическую цитопению. После излечения сопутствующего заболевания показатели периферической крови нормализуются, несмотря на снижение массы костного мозга.

Острая эритробластопения характеризуется краткосрочным исчезновением клеток - предшественников эритропоэза из костного мозга при различных острых вирусных заболеваниях (в особенности при парвовирусных инфекциях человека), чаще встречается у детей. Анемия сохраняется в течение длительного периода после излечения острой инфекции. Хроническая парциальная эритроидная аплазия может быть обусловлена гемолитическими состояниями, тимомами, аутоиммунными механизмами, реже - воздействием определенных лекарственных препаратов (транквилизаторов, антиконвульсантов), токсинов (органические фосфаты). Анемия Даймонда - Блекфена, редкая врожденная форма апластической анемии, обычно возникает в раннем детском возрасте, но может встречаться и у взрослых.

Симптомы и признаки апластической анемии

Хотя начало апластической анемии, как правило, постепенное, часто спустя несколько недель или месяцев после воздействия токсина, однако в некоторых случаях дебют заболевания может быть острым. Признаки анемии (к примеру, бледность) обычно являются ярко выраженными.

Тяжелая тромбоцитопения может сопровождаться образованием петехий и экхимозов, кровотечениями из десен, конъюнктивы и других тканей. Агранулоцитоз обычно приводит к возникновению жизнеугрожающих инфекций. Спленомегалия отсутствует до момента развития трансфузионного гемосидероза.

Клиническая картина состоит из ряда быстро нарастающих тяжелых синдромов.

Анемический синдром характеризуется развивающимся па глазах побледнением больных, губы обескровливаются и по цвету почти не отличаются от кожи, ушные раковины бледны. Больные жалуются на одышку, частые обмороки. Гемоглобин каждые два-три дня падает на -5-8%, снижаясь через немного недель до катастрофически низких цифр- 10-8% и ниже. Признаки повышенного распада крови отсутствуют: нет следов желтушности, сыворотка крови бесцветна, дуоденальная желчь слабо окрашена, селезенка не увеличена. Эритроциты сохраняют нормальную форму и окраску, цветной показатель близок к единице, пойкилоцитоз и анизоцитоз отсутствуют; несмотря на резкую анемию, не удается обнаружить регенеративные формы: ядерные эритроциты, полихроматофилы, ретикулоциты. В пунктате костного мозга не находят молодых форм, что подтверждает паралич кроветворения.

Геморрагический синдром тромбопенического типа проявляется бурно нарастающими петехиями, экхимозами на коже и слизистых, упорными, требующими тампонады носовыми кровотечениями, кровавой рвотой, меленой, гематурией. Кровоизлияния в коже легко вызвать, ущипнув кожу или перетянув конечность жгутом; обычный укол иглой при подкожном введении лекарств уже дает кровоподтеки и т. д. В мазке крови отсутствуют пластинки, а в пунктате костного мозга-мегакариоциты; ретракция кровяного сгустка не наступает; время кровотечения резко удлинено. Свертываемость крови изменяется мало.

Некротически-язвенный синдром характеризуется тягостным поражением миндалин, неба, десен, слизистой щек и т. д., как при острой лейкемии,-характера номы за счет фузоспириллярного симбиоза.

Больные жалуются на кровотечение из десен, foetor ex ore, не могут глотать пищу, при распаде небной занавески поперхиваются даже при попытке пить и т. д. Изъязвления могут локализоваться и на коже, в фолликулах кишечника, вызывая болезненные явления со стороны живота и т. д. Число нейтрофилов падает до немногих сотен в 1 мм 3 или они полностью исчезают так же, как и эозинофилы. Вследствие этого агранулоцитоза (т. е. отсутствия зернистых форм лейкоцитов-нейтрофилов и эозинофилов в первую очередь) и происходит внедрение в ткани анаэробных и гноеродных возбудителей, что часто приводит к смертельному сепсису. Общее число лейкоцитов падет до 1 000-800 и ниже. Лимфоциты относительно преобладают, составляя до 85-90% всех белых шариков.

Селезенка, лимфатические узлы, печень не увеличены, нет усиления кроветворения и в костном мозгу; грудина и ребра безболезненны при поколачивании. Ахилии желудка не находят. Отсутствуют и признаки органического поражения нервной системы.

При быстром течении болезни постоянным признаком является изнуряющая лихорадка, особенно в терминальной стадии. Больные адинамичны, испытывают крайнюю слабость; жалобы могут вариировать от случая к случаю, в зависимости, например, от различных локализаций кровоизлияний - в забрюшинной клетчатке, в мозговых оболочках и т. д.

Течение, прогноз апластической анемии

В типичных тяжелых случаях болезнь приводит к смерти через 1-2 месяца, т. е. течение болезни как бы укладывается в простую схему доживания имевшихся к началу болезни эритроцитов при полном прекращении нового образования их. При подостром течении болезнь затягивается до полугода и более с обманчивыми улучшениями, особенно в весенне-летние месяцы.

Диагноз и дифференциальный диагноз апластической анемии

• Исследование костного мозга.

Апластическую анемию необходимо подозревать у пациентов, особенно молодых, с панцитопенией. Парциальную эритроидную аплазию (в т.ч. анемию Даймонда - Блекфена) необходимо подозревать у пациентов с наличием костных аномалий и нормоцитарной анемии. При наличии подозрения на другое заболевание должно быть выполнено исследование костного мозга.

Для апластической анемии характерны нормоцитоз и нормохромия эритроцитов (иногда макроцитоз с пограничными значениями показателей). Наблюдается снижение количества лейкоцитов, преимущественно гранулоцитов. Ретикулоциты отсутствуют либо их количество резко снижено. Клеточность костного мозга снижена. Клеточность костного мозга и индекс созревания могут быть нормальными, несмотря на отсутствие клеток - предшественников эритропоэза.

Клинические формы. Диагноз апластической анемии ставится на основании совокупности клинических синдромов. Эритроциты в мазке крови представляются нормальными, что может дезориентировать в отношении диагноза тяжелого заболевания крови.

Практически важно отличить симптоматические формы апластической анемии, обусловленные воздействием известных вредных внешних моментов инфекционной и токсической природы, рентгеновых лучей; при этих формах прогноз несколько лучше. Из лекарств новарсенол, другие бензоловые, сульфонамидные препараты, производные сурьмы, золота и пр. приводят к поражению костного мозга, притом в порядке не столько прямого токсического действия, сколько приобретенной биологической непереносимости.

Особого внимания заслуживает так называемая септическая ангина, или алиментарно-токсическая алейкия, при отравлении перезимовавшим в поле зерном (просом, реже пшеницей, ячменем, рожью), зараженным особым видом плесневых грибков. Болезнь наблюдалась в конце апреля-в мае. Начальные жалобы-жжение во рту, тошнота и рвота в связи с местным раздражающим действием испорченного зерна, затем постепенно развивается общая слабость, утомляемость на фоне удовлетворительного общего состояния, хотя исследование крови обнаруживает уже лейкопению, а тщательный осмотр больных- петехиальную сыпь на туловище и ногах (лейкопеническая стадия). В части случаев наблюдаются кожные аллергические проявления, что дает возможность предполагать токсико-аллергическое происхождение заболевания. При прогрессировании заболевания температура повышается до 39-40°, отмечаются явления некротически-язвенной ангины: серовато-грязные налеты, припухание шейных лимфатических узлов, распространение некроза на мягкое небо; нарастание геморрагического диатеза с кишечными кровотечениями, аспирационной пневмонией, терминальным сепсисом. Число лейкоцитов падает до 1 500-500, даже до 300 в 1 мм3, нейтрофилов-до 1 % с соответствующим повышением числа лимфоцитов до 98 %; содержание гемоглобина снижается до 10%, эритроцитов-почти до 1000000. Цветной показатель около единицы, ретикулоцитарная реакция отсутствует, отмечается тромбопения. В пунктате костного мозга эритробластический росток представлен микронормобластами с пикнотическим ядром; крайне мало фигур деления эритроцитов, мегакариоцитов; преобладают лимфатические элементы. РОЭ резко ускорена, билирубин крови не повышен, холестерин понижен. Смертность достигает 50%. При выздоровлении некротические участки постепенно отторгаются, язвы очищаются.

Помимо апластической анемии с поражением всех трех ростков костномозгового кроветворения, известны формы поражения только двух компонентов (эритролейкопенические, лейкотромбопгничоскис, эритро-тромбопеничсскпс) или лишь одного: агранулоцитоз и тромбопения, разбираемые ниже особо и дающие-близкую клиническую картину.

При псевдоапластической анемии кроветворение продолжается, в чем можно убедиться, исследуя иунктат костного мозга; нарушено лишь выплывание молодых форм эритроцитов в периферическую кровь. В дальнейшем течении болезни может наступить неожиданно резкое улучшение и полное выздоровление. Клиническая картина при псевдоапластической анемии обычно несколько легче и, наряду с тяжелой анемией, может не наблюдаться такого же тяжелого угнетения белой крови и резкого уменьшения числа пластинок периферической крови.

Сходную с апластической анемией картину представляют имеющие такой же плохой прогноз острые лейкемии, в частности, лейкопенические их формы, распознать которые позволяют не столько детали клинической картины (незначительное увеличение лимфатических узлов, селезенки), сколько внимательное изучение морфологии одноядерных лейкоцитов.

За апластическую анемию можно принять злокачественное малокровие на высоте обострения процесса, когда при очень низких цифрах гемоглобина может быть очень мало регенеративных форм эритроцитов. Однако подробное изучение анамнеза, указывающее на волнообразное длительное течение, наличие признаков повышенного распада крови, пожилой обычно возраст больных и наличие нервных симптомов (фуникулярпый миэлоз) дают основание поставить диагноз злокачественного малокровия.

Лечение апластической анемии

• Лошадиный антитимоцитарный глобулин, кортикостероиды, циклоспорин.
• В некоторых случаях может потребоваться трансплантация гемопоэтических клеток.
• Может применяться цитокиновая терапия.
• При аплазии эритроидного ростка, обусловленной наличием тимомы, применяется хирургическое лечение.

На терапию АТГ отвечают около 60% пациентов. Некоторые эксперты рекомендуют предварительное выполнение кожных проб (для определения аллергии к лошадиной сыворотке) и одновременное назначение кортикостероидов. Применение циклоспорина имеет аналогичную эффективность: ответ на лечение наблюдается приблизительно у 50% пациентов, не отвечающих на применение АТГ, что свидетельствует о различии механизмов действия. Комбинация АТГ и циклоспорина также является эффективной. Если апластическая анемия достигает тяжелой степени, отсутствует ответ на лечение АТГ и циклоспорином, может применяться трансплантация костного мозга или цитокиновая терапия.

У молодых пациентов (особенно <30 лет) может быть эффективна аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, однако это требует наличия однояйцевого близнеца или HLA-совместимого сиблинга. При установлении данного диагноза все сиблинги пациента проходят исследование на HLA-совместимость.

Парциальная эритроидная аплазия успешно поддается лечению иммуносупрессантами, особенно если существуют подозрения на наличие аутоиммунного механизма.

Необходимо обеспечить больным хороший уход, полноценное питание, витамины С и К, препараты печени.

Наибольшее значение при лечении апластической анемии, в частности, алиментарной алейкии, в настоящее время придают переливаниям крови (по 200-300-400 мл за один раз) или эритроцитарной массы (по 100-200 мл) и пенициллинотерапии, предупреждающей наиболее тяжелые инфекционно-септические осложнения и оказывающей благоприятное действие и при развившихся некротически-язвенных поражениях (в последнем случае пенициллин применяют и местно). От сульфонамидов также наблюдалось хорошее действие при алиментарной алейкии (при приеме внутрь обычных доз сульфидина и других препаратов и при присыпке некротических язв стрептоцидом), хотя сульфонамиды должны применяться осторожно, поскольку в редких случаях они сами вызывают поражение крови.

Если есть основания предполагать подавление костного мозга усиленно функционирующей селезенкой, может быть показана спленэктомия.

Профилактика апластической анемии

При алиментарной алейкии, поскольку причина заболевания известна, профилактика состоит в недопущении потреблении перезимовавшего в поле зерна. Следует также соблюдать осторожность при назначении химиопрепаратов, которые, как известно, могут повреждать костный мозг, особенно у больных, уже обнаруживавших по отношению к этим препаратам непереносимость (лекарственные сыпи, лихорадка, лейкопения).

Апластическая представляет собой патологию, при которой ниже нормы количество не только эритроцитов, но и других двух важных типов клеток крови: лейкоцитов и тромбоцитов. Это происходит из-за сбоя в работе главного органа кроветворения - костного мозга.

Что такое апластическая анемия?

Чтобы разобраться в сути болезни, нужно знать, как в организме появляются клетки крови. Костный мозг содержит в себе стволовые клетки. Этот тип клеток называют незрелым, так как в процессе развития они могут становиться клетками разных тканей и органов или производить себе подобных. Благодаря такой универсальности стволовые клетки могут "перерастать" в клетки крови: тромбоциты, лейкоциты и эритроциты. Это и происходит в костном мозге. То, сколько и каких клеток появится, регулируется цитокинами - белками, напоминающими гормоны.

Развивающиеся стволовые клетки называют "ростками", обычно их пять. Помимо вышеупомянутых клеток крови там образуются все виды лейкоцитов: лимфоциты, эозинофилы, нейтрофилы, базофилы и моноциты.

В здоровом организме костный мозг и стволовые клетки защищены от лимфоцитов, которые могут принять незрелые клетки за врагов иммунитета, ведь из таких клеток состоят опухоли. Стоит заметить, что лимфоциты появляются из тех же стволовых клеток и при нарушении могут сразу начать уничтожать ростки других клеток.

Можно представить, что произойдёт, если по каким-то причинам защита стволовых клеток ослабнет: они будут уничтожены только что образовавшимися лимфоцитами. Результатом будет то, что костный мозг не сможет производить клетки крови и те же лимфоциты - ему просто неоткуда будет взять исходный материал.

Так начинается апластическая анемия - целая группа заболеваний крови. К ним относится нехватка эритроцитов (анемия), дефицит лейкоцитов (лейкопения) и недостача тромбоцитов (тромбоцитопения).

Разновидности апластической анемии

Лечение во многом зависит от типа заболевания. АА разделяют на два типа:

• врождённая;
• приобретённая.

К врождённой анемии относятся случаи, когда нарушение кроветворения обусловлено заболеваниями, передающимися по наследству. К таким относится - редкий генетический синдром, при котором наблюдается ломкость молекул ДНК и нарушение в ней восстановительных функций. Обычно анемия - не единственный симптом этого заболевания. Существуют и другие врождённые дефекты, к которым относится хрупкость костей, неправильное строение скелета, неврологические расстройства и многое другое.

Болезнь Эстрена-Дамешека - другое врождённое заболевание, которое вызывает нарушения кроветворения. Чаще всего выявляется в младенчестве. Она отличается от анемии Фанкони тем, что не несёт с собой врождённых дефектов развития, кроме некоторых изменений внешности.

Третье наследственное заболевание, которое приводит к дефициту клеток крови - анемия Даймонда-Блекфена. В отличие от вышеупомянутых заболеваний, в этом случае поражаются только те клетки, которые должны были стать эритроцитами. Это обусловлено мутацией одного гена, но до конца не изучено, как это влияет на формирование эритроцитов. Лейкоциты и тромбоциты остаются в норме. Интересно, что у большинства больных в подростковом возрасте наблюдается общее улучшение состояния.

Стоит отметить, что эти генетические заболевания - явление довольно редкое и обычно выявляются на первом году жизни. Другой вид апластической анемии может появиться практически в любом возрасте.

АА может быть и приобретённым заболеванием. Как и врождённые заболевания, приобретённые нарушения работы костного мозга можно разделить на два класса: поражение всех трёх видов клеток крови или проблемы с выработкой одного или двух видов клеток.

Апластическая анемия может по-разному начинаться и протекать. Обычно есть три варианта:

• Острая АА. Обычно этот вид анемии начинается неожиданно и тяжело протекает.
• Подострая развивается не так быстро и может длиться до полугода.
• Хроническая форма заболевания может начинаться незаметно и длиться более полугода.

По состоянию пациента на конкретный момент времени заболевание можно разделить на две степени тяжести: нетяжёлую и тяжёлую.

Причины возникновения заболевания

Прежде чем приступать к лечению, нужно выявить причину появления АА, так как врождённые заболевания лечатся не так, как приобретённые.

Причиной врождённых нарушений работы костного мозга является наличие повреждённого или мутирующего гена. Мать ребёнка не может повлиять на это во время беременности.

Некоторые медицинские химические препараты могут повлиять на работу костного мозга. Как правило, это относится к определённой дозе препаратов, после отмены которой процесс производства клеток крови восстанавливается. К таким относятся препараты, которые назначают для борьбы с опухолями. Их называют цитостатиками, антиметаболитами или алкилирующими средствами. Они предотвращают деление клеток и используются для химиотерапии. Другой тип таких медикаментов - средства для подавления иммунитета, в случае когда организм вредит сам себе.

В других случаях индивидуальная непереносимость некоторых веществ может привести к апластической анемии. К таким относятся антибиотик левомицетин, антисептик бутадион, нейролептик аминазин, транквилизатор мепробамат и другие.

Подавляющим действием обладают и некоторые химические вещества, такие как бензол, соли золота и ртуть. Беспечное отношение к технике безопасности при работе с тяжёлыми металлами или загрязнение ими окружающей среды приводит к тяжёлому отравлению организма, что нарушает биосинтез ДНК.

АА может начаться из-за ионизирующего излучения . Такое может произойти из-за сбоев в работе атомной станции или находящегося рядом захоронения радиоактивных отходов. Клетки костного мозга очень чувствительны к радиации, причём чем более ранняя стадия развития клетки, тем больше вероятность, что она погибнет. Даже небольшой дозы радиации хватит, чтобы клетки костного мозга начали замещаться жировой тканью. Разумеется, в этом случае возникают проблемы с кроветворением. В первую очередь страдают ростки с лейкоцитами, затем нарушается выработка тромбоцитов и немного позднее - эритроцитов.

Другая причина, по которой может пострадать ткань костного мозга - постоянное бесконтрольное деление незрелой белой клетки крови , имеющей непосредственное отношение к стволовым. Это мешает формироваться другим клеткам. Опухолевые клетки замещают ткань костного мозга и появляются в крови. Такое явление называется лейкемией или раком крови.

Существует ещё много предположений о причинах возникновения апластической анемии, в том числе и некоторые вирусные заболевания, такие как гепатит. Однако более чем в половине случаев причины поражения костного мозга остаются неизвестными.

Симптомы апластической анемии, течение болезни

Каждое из наследственных заболеваний имеет свои отличия. Так, анемия Фанкони обычно проявляет себя в возрасте до 10 лет, при этом симптоматика может быть очень слабой. Обычно первые признаки - это кровотечения и синяки. Учитывая, что большинство страдающих от этого вида анемии - мальчики, часто родители не обращают внимания на пару лишних кровоподтёков. А вот нарушение пигментации кожи, аномалии в развитии скелета, недоразвитие глаз и потеря слуха уже ярко говорят о проблемах с костным мозгом.

Болезнь Эстрена-Дамешека проявляется в младенчестве. Бледность, вялость, раздражительность - первое, что может встревожить родителей. Кроме того наблюдается изменения внешности: у ребёнка светлые волосы, глаза широко расставлены, верхняя губа утолщена и имеет красную кайму.

Синдром Даймонда-Блекфена не имеет характерных только для него симптомов. Картина напоминает обычную анемию и заболевание выявляется с помощью анализов.

В целом апластическую анемию сопровождает ряд симптомов, характерных для дефицита клеток крови . Так, например, нехватка эритроцитов проявляется в бледности кожи, губ и видимых слизистых поверхностях. Человек быстро устаёт, одышка может быть даже в состоянии покоя - организм усиленно пытается снабдить себя кислородом. Наряду с этим возникает шум в ушах, спутанность сознания и головокружение.

К этому можно добавить проявления нехватки тромбоцитов: легко появляются, и тяжело останавливаются кровотечения. Кровотечение из носа и дёсен становится частым явлением. Можно увидеть кровь на сетчатке глаза. Легко появляются синяки, часто пациент не может вспомнить, как появился тот или иной кровоподтёк.

При угнетении костного мозга нарушается и выработка лейкоцитов. Само по себе это нарушение не имеет симптомов, но есть один косвенный признак. Так как лейкоциты отвечают за иммунитет, их нехватка - открытая дверь для инфекций и вирусов. Из-за этого может возникнуть ситуация, когда температура высокая, до 38 градусов, а никаких других проявлений заболеваний нет. Именно отсутствие симптомов должно вызывать беспокойство - нет реакции иммунитета, значит организм стал беззащитным.

Исследование любого заболевания крови начинается с общего анализа. При апластической анемии обычно концентрация трёх или двух видов клеток крови ниже нормы. Уровень гемоглобина может опуститься до критического уровня в 20 г/л, лимфоциты могут оставаться в норме, а вот скорость оседания эритроцитов может увеличиться. Помимо концентрации зрелых клеток крови, ОАК поможет выявить количество "молодых" лейкоцитов - это покажет, что проблемы в их выработке, а не, например, в большой востребованности. Ещё один показатель - наличие в крови увеличенных эритроцитов разных размеров.

Подробнее рассмотреть картину позволяет пункция костного мозга. Её берут с помощью специальной иглы из ребра или подвздошной кости, а у младенцев - из пяточной или большеберцовой кости. При исследовании мазка костного мозга врач видит, что клетки в большей степени заменены жировой тканью, и ростки, от которых могли бы произойти клетки крови, практически отсутствуют. Иногда для уточнения состояния костного мозга может потребоваться трепанобиопсия - процедура, во время которой для анализа берут не только костный мозг, но и окружающие его ткани.

Помимо этих основных процедур понадобится биохимический анализ крови, анализ мочи и проверка работы сердца.

Лечение апластической анемии

Прежде всего, если возможно, нужно убрать причину АА. Оставить работу на вредном производстве, переехать в экологически чистую местность или поменять лекарства. К сожалению, не всегда возможно повлиять на причины, особенно, когда речь идёт о наследственных заболеваниях. Кроме того, устранение причин не решит проблему восстановления костного мозга.

Прежде всего, врачи стараются заставить организм производить клетки крови самостоятельно. Для этого используют стероидные гормоны. Их задача бороться с антителами, если доказано что АА появилась из-за них. Другой вариант - применение анаболиков, которые стимулируют рост и обновление клеток. При врачи удаляют селезёнку. Если причиной поражения костной ткани является лишняя активность лимфоцитов, назначается антилимфоцитарная сыворотка.

Врачи предлагают ряд процедур, призванных помочь пациенту:

• пересадка стволовых клеток из крови донора,
• пересадка костного мозга,
• систематические вливания компонентов крови.

Профилактика и прогнозы

Около половины больных могут добиться полного излечения или стойкой ремиссии при правильном лечении и своевременном обращении к специалистам. Нельзя опускать руки: часто болезнь отступает, когда кажется, что ничего сделать нельзя.

Видео об апластической анемии

Смотрите также передачу о рассмотренной нами патологии с рекомендациями врача и реальной историей болеющего АА ребенка:

Апластическая анемия – довольно редкое заболевание, обусловленное поражением кроветворных клеток костного мозга. Это может произойти по разным причинам: от наследственных заболеваний до радиации и отравления тяжёлыми металлами. Важно своевременно обратиться к врачу, чтобы спасти как можно больше собственных клеток костного мозга. При своевременном и качественном лечении шансы на успех значительно возрастают.

Апластическая анемия - это состояние, при котором организм перестает вырабатывать достаточное количество новых кровяных телец.

Апластическая анемия вызывает у больных слабость и утомляемость, а также делает их очень подверженными инфекциям и кровотечениям.

Апластическая анемия, редкое и серьезное состояние, может возникнуть в любом возрасте.

Апластическая анемия может развиться внезапно, но может прогрессировать медленно, месяцами ухудшая состояние больного. Современное лечение апластической анемии включает переливания крови, лекарственные препараты и трансплантацию костного мозга.

Причины апластической анемии

Апластическая анемия возникает при повреждении костного мозга, которое приводит к замедлению или полному прекращению выработки клеток крови. Костный мозг представляет собой красное губчатое вещество внутри костей, которое постоянно вырабатывает новые клетки крови - эритроциты, лейкоциты, тромбоциты. При апластической анемии больной костный мозг описывают терминами «апластический» или «гипопластический», что означает либо полное отсутствие в нем молодых кровяных телец, либо очень малое их количество.

Факторы, которые временно или необратимо нарушают кроветворную функцию костного мозга, включают:

Радиоактивное облучение. Человек может стать жертвой радиации как в результате аварий на атомных объектах, так и в результате медицинского облучения - например, при лечении рака.
. Химиотерапия при раке. Воздействие многих химиотерапевтических препаратов плохо сказывается не только на раковых клетках, но и на других интенсивно делящихся клетках организма.
. Токсичные вещества. Воздействие токсинов из окружающей среды, таких как инсектициды, пестициды, лабораторные реактивы, может пагубно повлиять на костный мозг. При этом больному иногда становится лучше, если воздействие химикатов прекратится.
. Некоторые лекарства. Препараты для лечения ревматоидного артрита, некоторые антибиотики могут вызывать апластическую анемию. Данный побочный эффект обязательно должен быть указан в инструкции к препарату.
. Аутоиммунные заболевания. Это большая группа заболеваний, при которых иммунная система организма ошибочно атакует клетки хозяина. Жертвами иммунитета могут стать и клетки костного мозга.
. Вирусная инфекция. Некоторые вирусы играют роль в развитии апластической анемии. Последние исследования позволяют причислить к таким опасным организмам вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус (ЦМВ), парвовирус В19 и вирус иммунодефицита человека (ВИЧ).
. Беременность. Апластическая анемия, которая возникает при беременности, может быть связана с аутоиммунной проблемой - иммунная система беременной иногда ошибочно атакует костный мозг.
. Неизвестные факторы. Во многих случаях врачи не могут установить точную причину апластической анемии. Тогда говорят о так называемой идиопатической апластической анемии.

Апластическую анемию не стоит путать с миелодиспластическим синдромом.

Это группа заболеваний, при которых костный мозг вырабатывает новые кровяные клетки, но они деформированы или недоразвиты. При миелодиспластическом синдроме костный мозг иногда характеризуют как «гиперпластический» - это означает, что в нем содержится много кровяных телец. Но у некоторых больных с этим синдромом костный мозг почти пуст, поэтому болезнь иногда путают с апластической анемией.

Апластическая анемия связана с некоторыми другими заболеваниями. У части больных с апластической анемией имеется другая редкая болезнь - пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Эта болезнь характеризуется слишком быстрым разрушением эритроцитов.

Анемия Фанкони - это редкая, наследственная болезнь, которая приводит к апластической анемии. Дети с болезнью Фанкони могут иметь различные врожденные дефекты, такие как недоразвитие конечностей. Болезнь диагностируется при помощи генетического анализа.

Факторы риска апластической анемии

Апластическая анемия встречается редко.

Факторы риска включают:

Лучевая или химиотерапия рака в прошлом.
. Воздействие токсичных веществ на производстве и в быту.
. Использование рецептурных препаратов, таких как хлорамфеникол (Левомицетин) и некоторые средства против ревматоидного артрита.
. Некоторые заболевания кроветворной системы.
. Тяжелые инфекционные заболевания.
. Аутоиммунные процессы.
. Беременность (редко).

Симптомы апластической анемии

Признаки болезни появляются в результате снижения количества тех или иных кровяных телец.

Признаки апластической анемии могут быть следующими:

Слабость.
. Одышка при напряжении.
. Быстрое или нерегулярное сердцебиение.
. Бледность кожных покровов.
. Частые и тяжелые инфекции.
. Склонность к появлению синяков.
. Кровотечения из десен и носа.
. Длительные кровотечения после порезов.
. Кожная сыпь.
. Головокружение.
. Головные боли.

Апластическая анемия может прогрессировать медленно, неделями и месяцами. Болезнь может быть короткой и проходящей, а может стать хронической. Апластическая анемия требует серьезного отношения, потому что в тяжелых случаях она заканчивается фатально.

Диагностика апластической анемии

Для диагностики этого заболевания врач может назначить следующее:

Анализы крови. В крови здорового человека уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов находится в определенных пределах. Эти пределы могут варьировать в зависимости от возраста, пола, расы и других особенностей организма. Но если в анализах обнаружится очень низкий уровень всех трех классов клеток крови, то врач заподозрит апластическую анемию.
. Биопсия костного мозга. Для подтверждения диагноза больному придется пройти болезненную, но необходимую процедуру биопсии. Во время биопсии врач введет специальную иглу в одну из костей и возьмет образец костного мозга. Клетки костного мозга изучат под микроскопом, чтобы увидеть признаки апластической анемии или других заболеваний. При апластической анемии костный мозг будет содержать мало кровяных клеток.

После того, как подтвердится апластическая анемия, врачи назначат дополнительные обследования, чтобы выяснить причину болезни. Это может быть длительный и сложный процесс.

Лечение апластической анемии

Лечение апластической анемии в легких случаях может состоять в простом наблюдении за пациентом. При более тяжелой форме болезни могут применяться переливания крови, трансплантация костного мозга и специальные препараты, которые стимулируют кроветворение. Тяжелая апластическая анемия угрожает жизни человека и требует обязательной госпитализации.

1. Переливание крови.

При низком уровне тромбоцитов или эритроцитов больным переливают донорскую кровь. Это не вылечит апластическую анемию, но поможет контролировать ее симптомы, восполняя кровяные клетки, которые не вырабатывает больной костный мозг. Для переливания могут использовать отдельную массу, состоящую из эритроцитов или тромбоцитов - в зависимости от потребностей больного.

Обычно нет ограничения количества переливаний для одного больного. Но у такой процедуры могут быть осложнения. Переливаемые кровяные тельца содержат железо, которое высвобождается при их разрушении и накапливается в теле. При многократном переливании в организме откладываются большие запасы железа, которые повреждают жизненно важные органы, если не назначить специальные препараты для его выведения.

Другое осложнение заключается в том, что организм может вырабатывать антитела к переливаемым клетках. А это сделает лечение менее эффективным.

2. Пересадка костного мозга.

Пересадка стволовых клеток, чтобы «перезапустить» костный мозг больного - это иногда единственный способ успешного лечения апластической анемии. Трансплантация стволовых клеток, иногда называемая пересадкой костного мозга, является методом выбора для больных молодого возраста, имеющих подходящего донора. Чаще всего подходящим донором выступает брат или сестра.

Если донор найден, то костный мозг больного сначала истощают высокими дозами радиации или химиотерапией. Далее здоровые стволовые клетки донора фильтруют из его крови, после чего вводят их в кровоток больного. Клетки сами мигрируют в полости костей и начинают там вырабатывать кровяные тельца, как это предусмотрено природой. Но вся процедура очень сложная, дорогостоящая и требует длительного пребывания в больнице. После трансплантации больной должен получать лекарства для профилактики отторжения донорских клеток.

Трансплантация влечет за собой риски. Есть вероятность, что организм начнет отторгать трансплантат. Эта реакция может быть фатальной для реципиента. Кроме того, не каждому больному удается найти донора, который совместим по всем параметрам.

3. Лечение иммуносупрессорами.

Больные с аутоиммунными заболеваниями, которые повредили костный мозг, нуждаются в лечении иммуносупрессорами - препаратами, подавляющими иммунитет.

Препарат циклоспорин (Генграф, Неорал) и антитимоцитарный глобулин (Тимоглобулин) могут использоваться в качестве примера. Эти лекарства подавляют активность иммунных клеток, которые атакуют костный мозг. Лечение помогает восстановить костный мозг и повысить уровень клеток крови. Два названных выше препарата нередко используют в комбинации.

Кортикостероидные гормоны, такие как метилпреднизолон (Солу-Медрол, Медрол, Метипред), также назначают для подавления иммунитета, иногда наряду с другими лекарствами.

Иммуносупрессоры могут быть очень эффективными при апластической анемии. Обратной стороной медали является то, что подавление иммунитета приводит к риску инфекций. Кроме того, есть возможность, что после отмены лекарств апластическая анемия вернется.

4. Стимуляторы костного мозга.

Некоторые препараты помогают усилить кроветворение в костном мозге. Среди них колониестимулирующие факторы, такие как сарграмостин (Лейкин), филграстим (Нейпоген), пегфилграстим (Нейласта) и эпоэтин-альфа (Прокрит, Эпоген). Эти препараты разработаны относительно недавно, их получение является очень дорогим и трудоемким процессом, поэтому стоимость препаратов для среднестатистического больного просто фантастическая. Колониестимулирующие факторы нередко назначают наряду с иммуносупрессорами.

5. Антибиотики и противовирусные средства.

Апластическая анемия сопровождается понижением уровня лейкоцитов и ослаблением иммунной защиты организма. Это делает организм больного очень восприимчивым к различным бактериальным, вирусным и грибковым инфекциям.

При первых признаках инфекций, таких как жар, следует сразу же обращаться к врачу. У человека с ослабленным иммунитетом мало шансов на то, что банальная простуда пройдет «просто так». Безобидная для других людей инфекция может стать опасной для жизни, поэтому врач будет использовать антибиотики, противовирусные и другие препараты для лечения и профилактики.

6. Другие варианты лечения.

Апластическая анемия, вызванная радиацией или химиотерапией рака, обычно улучшается после отмены лечения. То же самое касается многих лекарств и токсинов, которые поражают костный мозг.

Беременные женщины с апластической анемией получают переливания крови, потому что другие способы лечения нанесут непоправимый вред ребенку. У многих беременных апластическая анемия проходит сама по себе вскоре после родов. Если этого не произошло, требуется дальнейшее лечение.

Советы для больных апластической анемией:

Отдыхайте, когда вам это нужно. Анемия может вызвать утомляемость и одышку, даже при незначительной нагрузке. Делайте перерывы в работе, если вы устали, берегите свои силы.
. Избегайте контактных видов спорта. Из-за высокого риска кровотечений, связанных с тромбоцитопенией, контактный спорт может вызвать проблемы. Незначительный порез, синяк, падение - и кровь будет трудно остановить.
. Защитите себя от микробов. Вы можете уменьшить риск инфекций, если будете чаще мыть руки, избегать больных людей и соблюдать правила гигиены. При первых незначительных признаках инфекции немедленно обращайтесь к врачу.

Профилактика болезни

Как ни прискорбно, но до сих пор не существует эффективных способов профилактики апластической анемии. Тем не менее, вы можете избегать инсектицидов, органических растворителей и других токсинов для уменьшения риска.

Константин Моканов

Одной из тяжелых форм заболевания крови является апластическая анемия. Патологию относят к группе болезней, в основе которых лежит нарушение функции красного костного мозга. Это означает, что происходит сбой в образовании и созревании всех клеток — предшественниц, в результате чего наблюдается анемия, лейкопения и тромбоцитопения.

Что такое апластическая анемия узнали в конце XIX века, когда заболевание было впервые описано Паулем Эрлихом. Недуг относится к разряду редко встречаемых патологий, и больше распространен среди лиц старше 50 лет, однако, в группу риска входят молодые люди возрастом от 15 до 30 лет. Частота встречаемости патологии составляет от четырех до шести случаев на 1 млн. Согласно статистическим данным за середину ХХ века, апластическая анемия послужила причиной смерти у 0,13% людей. Непосредственно само заболевание дает летальный исход в 60% случаев.

Код болезни по МКБ – 10: D-61 Другие апластические анемии.

Причины апластической анемии

Практически в половине эпизодов происхождение патологии остается неизвестным даже после детального обследования, в таком случае заболевание носит название апластическая идиопатическая анемия.

Но все-таки существует ряд факторов внешней и внутренней среды, воздействие которых способно стать причиной болезни. К ним относятся:

• отравление токсическими веществами, среди которых соединения бензола, ртутные пары, нефтепродукты, пестициды, инсектициды, мышьяк;
• некоторые вирусные заболевания (гепатит, ВИЧ, цитомегаловирусная инфекция);
• ионизирующее излучение;
• прием лекарственных средств (левомицетин, стрептомицин, хинин, анальгин, противотуберкулезные препараты);
• наследственная предрасположенность;
• аутоиммунные причины заболевания;

Что происходит в организме при апластической анемии

Нормальный процесс кроветворения осуществляется группой гемопоэтических стволовых клеток, которые вырабатывает костный мозг. Они размножаются и в ходе дифференцировки приобретают присущие им функции. Под влиянием негативных факторов происходит повреждение хромосомного аппарата клеток и нарушение синтеза ДНК. В результате пролиферативные процессы костного мозга дают сбой, который приводит к нарушению образования зрелых форм кровяных клеток.

Классификация болезни

В зависимости от происхождения, различают две основные группы патологии – наследственную и приобретенную.

Наследственная апластическая анемия имеет свои подгруппы, в которые включены:

• анемия Фанкони с общим поражением кровообразования и врожденными аномалиями развития;
• анемия Эстрена – Дамешека, которая характеризуется общим поражением гемопоэза и отсутствием аномалий развития;
• анемия Блекфена – Даймонда с выборочным поражением эритропоэза.

Приобретенные формы разделяются следующим образом:

• с общим поражением кровообразования: острая, подострая и хроническая апластическая анемия;
• с выборочным повреждением эритропоэза: парциальная и красноклеточная гипопластическая анемия.

Симптомы апластической анемии

В большинстве случаев болезнь развивается постепенно, в течение нескольких недель или даже месяцев после контакта с возможным провоцирующим фактором. Однако, не исключено острое начало заболевания. Выраженность признаков недуга пропорциональна характеру уменьшения количества форменных элементов (панцитопении).

Клинические симптомы недуга объединены в три ведущих синдрома:

• анемический синдром обусловлен снижением уровня эритроцитов. Его признаки появляются первыми, и включают в себя слабость, повышенную утомляемость, снижение работоспособности, одышку, головокружение, шум в ушах, тахикардию, снижение аппетита и ухудшение сна, бледность кожи с характерным лимонным оттенком. Отмечается плохая переносимость душных помещений;
• геморрагический синдром вызван уменьшение числа тромбоцитов. Для него характерно появление склонности к кровотечениям. Больные будут жаловаться на кровоточивость десен, наличие точечных кровоизлияний и синяков на коже, спонтанные кровотечения из носа, обильные менструации, гематурия, трудноостанавливаемые кровотечения после небольших травм;
• лейкоцитопенический синдром, который возникает в связи со снижением уровня лейкоцитов. Этот процесс отражается на состоянии защитных сил организма и проявляется в виде частых инфекционных и простудных заболеваний, которые длятся долго и плохо поддаются лечению. Может отмечаться повышение температуры тела без видимой причины.

Особенности заболевания у детей

Апластическая анемия у детей – это генетически обусловленная патология, не имеющая выраженной гендерной принадлежности (встречается у обеих полов).

Анемия Фанкони вызвана повышенной чувствительностью ДНК к негативным факторам, что сопровождается развивающимся повреждением костного мозга и склонностью к онкологии. Кроме специфической картины крови и типичных для заболевания синдромов, выявляют отставание в физическом развитии, наличие таких аномалий, как микроцефалия, уменьшение размеров глазных яблок, крипторхизм. Характерным симптомом являются дефекты развития скелета (отсутствует большой палец, некоторые кости верхних конечностей, синдактилия, сколиоз, врожденный вывих бедра, косолапость). Отмечается повышенная пигментация кожи на шее, животе, в паху и подмышечных участках. Возможно наличие пороков развития внутренних органов.

Апластическая анемия | ТО, О ЧЕМ НЕ РАССКАЖЕТ ВРАЧ

Юля Урбанова, 16 лет, апластическая анемия, спасет лекарство

Рак крови. Апластическая анемия излечима!

Анемия Даймонда – Блекфена обнаруживается в период новорожденности, на что указывает бледность кожи и в 25-40% случаев наличие пороков развития. Характерными внешними признаками патологии выступают маленькая масса при рождении, непропорциональное строение черепа, расщелина неба, микроофтальмия, врожденная катаракта или глаукома, аномальное развитие органов мочевой системы. В дальнейшем такие дети отстают от сверстников в массе и росте, жалуются на плохой аппетит, слабость, диспептические расстройства. При осмотре увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки отсутствует.

Внешний вид малышей с анемией Эстрена – Дамешека характеризуется специфичностью: бледная кожа, курносый нос, светлые волосы, широко посаженные глаза, верхняя губа утолщена и имеет ярко-красную кайму. Врожденных аномалий не будет, но отмечается увеличение печени и селезенки.

Как диагностируют заболевание

Определение болезни проводят, беря во внимание жалобы пациента, анамнез жизни и наследственности, а также данные лабораторных исследований. Практикуется проведение дополнительных анализов, включающих как цитологическое исследование после проведения аспирационной биопсии костного мозга, так и гистологический анализ, взятый при помощи трепанобиопсии. Также проводится исследование форменных элементов периферической крови и костного мозга на предмет цитогенетических патологий.

Анализ крови при заболевании будет иметь следующую картину:

• гемоглобин снижается до 20-30 г/л;
• число эритроцитов падает до 1,1-1,5*1012/л;
• уменьшение количества лейкоцитов со снижением уровня нейтрофилов и относительным повышением лимфоцитов;скорость оседания эритроцитов (СОЭ) составляет 60-80 мм/час;
• уменьшение тромбоцитов разной степени выраженности;
• снижение числа ретикулоцитов, которые в случаях апластической анемии тяжелой степени могут вообще отсутствовать;
• показатели железа в сыворотке крови соответствуют норме или повышаются, а содержание трансферритина достигает практически 100%.

Важнейшим звеном в уточнении диагноза болезни является анализ костного мозга, при котором определяется снижение числа миелокариоцитов (клеток, которые содержат ядро), а при тяжелых формах анемии они могут совсем не определяться. Гистологический анализ покажет, что гемопоэтическая ткань костного мозга замещена жировой.

На фото показано как выглядит костномозговая ткань при гистологическом исследовании, также имеющее название «пустой костный мозг».

Биопсия костного мозга – что это такое, и как проводят

Биопсией называют процедуру взятия частички ткани с диагностической целью. Образец костномозговой ткани берут из гребня подвздошной тазовой кости сзади. Во время процедуры пациент находится в положении лежа на животе. Безболезненность процедуры обеспечивается местным обезболиванием раствором лидокаина или новокаина. Если проводят биопсию, то длительность манипуляции составить около 20 минут, а при пункции с аспирацией – до 10 мин.

Обследование не требует специальной предварительной подготовки, а после его завершения вам нужно будет наблюдать за наложенной повязкой.

С какими болезнями проводят дифференциальную диагностику

Клиническая картина и анализ периферической крови при апластической анемии очень похожи на проявления острого лейкоза, В12 – дефицитной анемии, идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру и другие патологии, сопровождающиеся панцитопенией.

Уточнения также требует врожденная форма заболевания.

Лечение апластической анемии

Терапевтические мероприятия проводятся в направлении борьбы с цитопеническим синдромом и явлениями недостаточной функции костного мозга. Лечение патологии осуществляют гематолог и терапевт, а при возникновении осложнений подключаются профильные специалисты.

Вначале выясняют причину, спровоцировавшую появление болезни. Если ее удается установить, то требуется устранить ее дальнейшее влияние (прервать контакт с ядами, прекратить прием лекарств).

Лечение требует госпитализации и периодического контроля лабораторных показателей. Чтобы восполнить дефицит красных кровяных клеток, проводят переливание 150-200 мл эритроцитарной массы с интервалами от 3 до 5 дней, а при тромбоцитопении вводят тромбоцитарную массу. Практикуют вливание донорской крови каждые десять дней.

Аутоиммунная апластическая анемия предусматривает применение иммуносупрессоров. В последнее время препаратом выбора из этой группы является Атгам. Это лекарственное средство эффективно у 60% больных. В его состав входит антитимоцитарный иммуноглобулин, которые понижает количество циркулирующих в крови лимфоцитов. Препарат вводят внутривенно по 10-20 мг/кг в сутки в течение двух недель. При использовании возможны побочные эффекты в идее острых аллергических реакций, отека Квинке, тромбоцитопении.

Наряду с антитимоцитарным глобулином применяют костикостероидные препараты (Преднизолон, Дексаметазон), которые снижают вероятность негативных эффектов основной терапии, а также оказывают иммунодепрессивное воздействие. Цитостатики (Циклофосфан) используются в схемах лечения приобретенных апластических анемий.

Процесс подавления иммунитета создает благоприятные условия для развития болезней, обусловленных микробной флорой. Поэтому с целью предупреждения и лечения инфекционных осложнений применяют антибактериальные препараты широкого спектра действия.

Оперативные методы лечения апластической анемии

Если на фоне консервативных методов лечения клетки крови продолжают разрушаться, то проводят удаление селезенки (спленэктомию). Это дает повышение эффективности терапии глюкокортикостероидами, а также приводит к уменьшению образования иммунных антител.

При анемии тяжелой степени пересаживают костный мозг. Чтобы материал хорошо прижился важно правильно подобрать донора, который должен подходить по иммунным параметрам.

Нетрадиционные методы лечения апластической анемии

Тибетская медицина считает анемию «усталостью крови», и в период ремиссии рекомендует проводить процедуры иглоукалывания и массажа, а народная фитотерапия рекомендует использовать отвар крапивы.

В любом случае вам нужно учитывать серьезность и тяжесть недуга, и не применять альтернативные методы без предварительной консультации со специалистом.

Болезни крови часто очень серьезны и требуют экстренного лечения. Одно из таких заболеваний - апластическая анемия. Болезнь признается одной из разновидностей нарушения деятельности костного мозга, проявляется тяжелой клиникой - слабостью, потерей сознания, кровотечениями.

Терапия заболевания сложная и включает не только введение специальных препаратов, но и переливания крови, пересадку костного мозга.

Общая информация

Апластическая или гипопластическая анемия - патология крови и костного мозга, для которой характерно тяжелое расстройство нескольких или всех звеньев гемопоэза с угнетением ростка кровяных телец.

Проще говоря, при возникновении данной патологии резко снижается производство новых лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов, что означает развитие анемического, геморрагического синдрома и присоединение инфекционных осложнений. Еще одно название гипопластической анемии - панмиелофтиз.

Патология довольно редкая - показатель заболеваемости не превышает 2 – 5 случаев на 1 миллион населения за год. В странах Восточной Азии цифра выше среднемировых в 3 раза, что специалисты связывают с высокой частотой вирусных инфекций в данном регионе.

Чаще всего анемия возникает у мужчин и женщин после 55 лет. Апластическая анемия у детей наблюдается очень редко, преимущественно в возрасте 10 – 15 лет. Болезнь опасна для жизни, смерть наступает в 60 – 80 % случаев. При своевременной терапии с современным подходом выживаемость намного выше (до 60 – 70 %).

Причины патологии

Примерно у половины больных причины, вызывающие анемию, установить не удается. В основе патогенеза лежит дефицит кроветворной стволовой клетки, который вызывает нарушение продукции клеток крови.

Причиной может стать как подавление процесса выработки кровяных клеток, так и разрушение уже готовых эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов собственными антигенами.

Причины врожденных форм патологии - наследственность и хромосомные мутации. Пример мутирования - появление аномальной стволовой клетки, в результате чего нарушается синтез основных элементов в костном мозге, развиваются апластические и гемолитические анемии.

Что касается наследственной передачи заболевания, то при наличии апластических форм анемии у родителей в 50 случаев будущий ребенок будет иметь их признаки.

Происхождение приобретенных анемий может остаться неустановленным. Если указать причину патологии не удается, болезнь признается идиопатической апластической анемией.

Первичная анемия обусловлена угнетением миелопоэза на фоне появления в красном костном мозге цитотоксичных Т-лимфоцитов. Производимые ими вещества подавляют ростки кроветворения.

Аналогичные процессы способны запустить различные внешние и внутренние факторы:

• воздействие радиации, облучения;
• отравление химическими веществами - бензолом, толуолом;
• работа с гербицидами без защитных приспособлений;
• перенесенный гепатит С или гепатит В;
• инфекции - вирус Эпштейна-Барра, ВИЧ, грипп, цитомегаловирус, туберкулез;
• прием цитотоксичных препаратов - противомалярийных, препаратов золота, антибиотиков, антидепрессантов, противовоспалительных средств;
• перенесенные лейкозы, лимфома;
• проживание в условиях плохой экологии;
• работа на вредном производстве;
• хронический алкоголизм, наркомания;
• снижение функции щитовидной железы, яичников;
• болезни вилочковой железы.

Гипопластическая анемия способна сопровождать ряд системных аутоиммунных заболеваний - эозинофильный фасциит, системную красную волчанку. Очень редко старт развития патологии приходится на беременность без воздействия других провоцирующих факторов.

Классификация заболевания

По длительности течения анемия бывает следующей:

1. Острая. Развивается не более месяца, часто оканчивается летальным исходом к концу указанного срока. Протекает бурно, начинается с кровотечений, инфекционного заболевания с высокой температурой.
2. Подострая. Протекает 1 – 6 месяцев. Геморрагии менее выражены, критические проблемы в системе кроветворения наступают через 3 месяца.
3. Хроническая. Продолжительность болезни более 6 месяцев, прогрессирование медленное. Типичные симптомы - непродолжительные кровотечения, бледность, головокружения. Болезнь можно остановить, добившись длительной ремиссии.

По типу поражения костномозговых ростков выявляются такие типы анемии:

1. Одноростковая - угнетается развитие одного вида элементов крови (лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов).
2. Двухростковая - нарушается развитие двух любых типов клеток.
3. Трехростковая - угнетен рост всех трех кроветворных ростков.

Чаще всего диагностируется третий вид патологии, но в разные ее фазы может быть более выраженным угнетение только одного из ростков гемопоэза. Трехростковую анемию обычно называют истинной. Если же у человека развивается малокровие на фоне нарушения производства исключительно эритроцитов, заболевание именуют парциальной (красноклеточной) анемией апластического типа.

Классификация выделяет три степени тяжести гипопластической анемии, при этом учитывается выраженность снижения количества тромбоцитов и гранулоцитов (зернистых лейкоцитов - нейтрофилов, базофилов, эозинофилов):

1. Средней тяжести, или умеренная - гранулоцитов в периферической крови - более 0,5/109/л, тромбоцитов - более 20*109/л.
2. Тяжелая - показатели ниже, чем 0,5*109/л и 20*109/л.
3. Сверхтяжелая - кроме серьезного снижения выработки тромбоцитов и гранулоцитов, присоединяется резкое падение функции костного мозга (ниже 30 % от нормы).

По этиологии выделяют такие формы гипопластической анемии:

• конституциональная, в том числе наследственная;
• медикаментозная;
• спровоцированная внешними факторами;
• идиопатическая;
• неуточненная.

Гипопластическая анемия бывает приобретенной и врожденной (наследственной). Если для первого типа есть ряд характерных причин и факторов риска, действующих в течение жизни, то второй тип анемий развивается у ребенка сразу после рождения или в течение нескольких месяцев или лет.

Выделяют такие виды наследственной анемии:

1. Анемия Фанкони. Выявляется в 3 – 10 лет, развивается из-за генных мутаций. Протекает в виде ремиссий и обострений. Приводит к высокому риску развития лейкозов и других злокачественных процессов, имеет неблагоприятный прогноз.
2. Анемия Даймонда-Блекфена. Связана с низкой врожденной чувствительностью клеток мозга к эритропоэтину, что приводит к угнетению эритроцитарного ростка в костном мозге (лейкоциты и тромбоциты остаются в норме). Чаще всего эта болезнь передается по наследству.

Клиническая картина при гипопластической анемии

Выраженность симптомов апластической анемии сильно зависит от формы - острой, подострой или хронической. Последняя дает яркую клинику только во время обострения.

Общие признаки, отражающими снижение гемоглобина в крови:

• одышка;
• слабость;
• резкое падение работоспособности;
• головокружения;
• обмороки;
• бледность, серость кожи;
• шум в ушах;
• невозможность перенесения физических нагрузок;
• тошнота;
• аритмии;
• сердечные шумы;
• потемнение в глазах;
• снижение давления крови;
• синюшность губ;
• увеличение печени.

Параллельно начинают проявляться симптомы снижения тромбоцитов в крови. Отличительный признак - различные кровотечения. На коже можно отметить как мелкие и крупные синяки, так и ярко красную мелкоточечную сыпь. Отмечается повышенная рыхлость десен, беспокоят частые носовые кровотечения. Месячные у женщин идут дольше положенного срока. Тяжелые случаи анемии сопровождаются внутримозговыми кровоизлияниями.

Из-за снижения уровня лейкоцитов происходит резкое падение защитной функции организма. Часто развиваются ангина, бронхит, трахеит и прочие инфекционные заболевания. Ранения, травмы сопровождаются нагноением тканей, появляется гнойный стоматит, язвенно-некротический тонзиллит. При тяжелых формах патологии развивается сепсис.

У детей врожденные формы анемии чаще всего сопровождаются аномалиями развития органов и систем. При болезни Даймонда-Блекфена кровоточивости нет, но кожа бледно-серая, наблюдаются изменения глаз и костей, увеличены печень, селезенка.

Анемия Фанкони сочетается с такими признаками:

1. Волчья пасть, отсутствие раковин ушей, нарушение строения носа, тяжелый сколиоз, добавочные позвонки, отсутствие лопаток.
2. Парезы и параличи, слепота, глухота, грыжи позвоночника, уменьшение головного мозга, умственная отсталость.
3. Отсутствие почки, аномалии строения почек, мочеточников, двурогая матка, отсутствие матки, выворот половых органов.
4. Различные пороки сердца, стеноз аорты.
5. Аневризмы кишечника, дивертикулы кишечника, свищи желудка и пищевода.

Большинство детей с тяжелыми формами наследственной анемии не доживают до 7 – 8 лет, в ряде случаев удается продлить жизнь до 20 лет.

Диагностика заболевания

Важный метод исследования, позволяющий предположить диагноз, - общий анализ крови. Критериями типичной трехростковой гипопластической анемии являются падение гемоглобина менее 100 г/л, нейтропения менее 1,5*10*9/л, тромбоцитопения менее 100*10*9/л.

Анемия носит гиперхромный и нормохромный характер. У 70 % больных отмечается снижение показателя ретикулоцитов. В формуле крови могут быть несколько повышены лимфоциты и моноциты. СОЭ обычно повышена более 15 – 20 мм/час. Наблюдается анизоцитоз - появление разного размера эритроцитов.

После получения указанных результатов анализа периферической крови обязательно дается рекомендация на проведение стернальной пункции - взятия на анализ костного мозга. Пункцию делают под местным или общим наркозом.

В миелограмме при панмиелофтизе количество всех клеточных элементов сильно снижено, имеется умеренный лимфоцитоз. Иногда из-за компенсаторной реакции костного мозга появляются очаги повышенного количества клеток крови, что может стать причиной ложноотрицательного результата миелограммы.

Чтобы наверняка установить диагноз, многим больным показано выполнение трепанобиопсии. Часть костного мозга забирают из крыла подвздошной кости. Полное сохранение структуры биоптата и большое его количество позволяют детально изучить строение и функцию костного мозга.

Для постановки дифференциального диагноза и поиска сопутствующих аномалий и заболеваний могут быть рекомендованы такие виды исследований:

• биохимический анализ крови;
• иммунологические анализы;
• исследования на присутствие вирусов;
• рентгенография легких, носа и т. д.;
• МРТ брюшной полости.

Дифференцировать гипопластическую анемию нужно с пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ) - болезнью, при которой появляются ПНГ-клоны - стволовые клетки с аномальной структурой. Отличать анемию нужно от лейкозов, агранулоцитоза, В12-дефицитной анемии, миелодиспластического синдрома.

Лечение при гипопластической анемии

Лечение проводится в отделении гематологии. Основные методики - переливание крови, эритроцитарной и тромбоцитарной массы, трансплантация костного мозга, введение ряда препаратов. Никакие народные средства вылечить это тяжелое заболевание не способны.

Легкие случаи и самые начальные этапы болезни успешно лечат при помощи глюкокортикостероидов (Преднизолон), путем введения цитостатиков (Циклоспорин, Метотрексат, Циклофосфан), которые резко снижают реактивность организма. При септических осложнениях срочно вводят антибиотики из групп цефалоспоринов и макролидов.

Применяются стимуляторы гемопоэза - Лейкомакс, Филграстим, активирующие выработку гранулоцитов. Иммуносупрессивное лечение в качестве монотерапии не помогает на запущенной стадии болезни. При излишней кровоточивости вводят препараты аминокапроновой кислоты, кровоостанавливающие средства.

Трансфузии крови

При снижении гемоглобина менее 80 г/л показано переливание крови. У большинства больных оно проводится регулярно. Как правило, переливают эритроцитарную массу (отмытые эритроциты), которую готовят на Станциях переливания крови. Этот метод помогает восполнить недостающие эритроциты, замедлив прогрессирование осложнений. Терапевтического эффекта на костный мозг трансфузии не оказывают.

При тяжелых кровотечениях переливают тромбоцитарную массу, обычно проводят процедуры 2 – 3 раза в неделю. Переливания гранулоцитарной массы практикуются очень редко из-за низкой эффективности, ведь лейкоциты обновляются уже через несколько часов.

Трансплантация костного мозга

Радикальным методом лечения остается пересадка костного мозга. Материал забирают у донора, пересаживая его реципиенту. Донор должен быть совместим с реципиентом по 3 – 6 антигенам в зависимости от показаний.

Операцию делают под общей анестезией. При помощи толстой иглы забирают материал из подвздошной кости в объеме 700 – 1000 мл. Далее костный мозг переливают донору, после чего проводят иммуносупрессивную терапию, лучевую терапию для профилактики отторжения трансплантата.

Спленэктомия

Удаление селезенки, или спленэктомия, дает положительные результаты в лечении у 75 % больных. Обычно операция назначается при отсутствии эффекта от гемотрансфузий и других консервативных методик. После операции прекращается воздействие собственных антител на организм, и анемия останавливает свое развитие.

Осложнения заболевания

Патология может осложниться тяжелыми септическими заболеваниями - абсцессами, флегмонами, заражением крови, от которых пациент погибает в сжатые сроки.

У части больных возникает острый лейкоз, наблюдаются серьезные, смертельно опасные кровотечения. Критерий плохого прогноза - сочетание инфекционных осложнений с геморрагическим синдромом и быстрым прогрессированием дисфункции костного мозга. После трансплантации нового костного мозга выздоравливает 75 – 90 % людей.

Профилактика гипопластической анемии

Меры предупреждения наследственных и первичных форм патологии не разработаны. Профилактика вторичной анемии апластического типа включает недопущение работы на вредных производствах, предотвращение интоксикаций, химический отравлений, прием мер защиты от инфекционных заболеваний.