Аномалия отхождения (транспозиция) магистральных артерий от сердца. ТМС - Артериальное переключение - Жизнь! Послеоперационное лечение транспозиции магистральных артерий

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) – это врожденный сердечный порок, при котором формируется аномалия отхождения центральных сосудов (аорты и легочной артерии) от сердца. В норме аорта несет кровь от левого желудочка, а легочный ствол отходит от правого желудочка. При транспозиции расположение центральных сосудов меняется таким образом, что аорта сообщается с правым желудочком, а ствол легочной артерии – с левым.

Это заболевание встречается, по разным данным, в 7-15 % – 12-20 % среди пороков сердца, чаще бывает у мальчиков . Такой порок несовместим с жизнью, то есть при его обнаружении у новорожденного необходимо ургентное оперативное вмешательство. Корригированная транспозиция магистральных сосудов не так сильно сказывается на здоровье детей.

Этиология заболевания

Факторы, приводящие к формированию порока

Порок формируется в процессе эмбриогенеза, причины его формирования определить достаточно сложно. Этиологическими факторами могут послужить:

Заболевания матери во время беременности. К ним относятся ОРВИ, интоксикация любой этиологии, краснуха, корь, сахарный диабет. Неправильное отхождение крупных сосудов может происходить из-за мутагенного воздействия факторов окружающей среды на организм беременной женщины. В частности, речь идет о курении, злоупотреблении спиртными напитками, приеме запрещенных лекарств, недостатке питательных веществ и витаминов.
Наследственная предрасположенность.
Хромосомные аномалии. Данный порок, например, встречается у детей с синдромом Дауна.

Если во время ранней перинатальной диагностики выявляются множественные пороки развития плода или имеет место сочетание несовместимых с жизнью изменений, врачи могут предлагать прерывание беременности.

В зависимости от анатомических особенностей развития порока различают две формы заболевания:

полную транспозицию магистральных сосудов;
корригированную транспозицию магистральных артерий.

Полная транспозиция магистральных сосудов у детей характеризуется отсутствием сообщения между кругами кровообращения. По аорте, выходящей из правого желудочка, течет не насыщенная кислородом венозная кровь. Она распространяется по всем органам и тканям организма, затем по венам возвращается вновь в правые отделы сердца.

Виды пороков

В малом круге кровообращения кровь циркулирует между левыми отделами сердца (предсердием и желудочком) и легкими. То есть кровь насыщается кислородом, но она не может попасть ко всем органам и тканям организма, а циркулирует только по малому кругу кровообращения.

У плода в процессе внутриутробного развития дыхание через легкие не осуществляется, поэтому легочный круг не функционирует. При этом кровь циркулирует через открытое овальное окно, которое в норме есть у каждого плода. После рождения малый круг кровообращения начинает функционировать, и насыщение кислородом должно осуществляться с помощью дыхания через легкие. При полной транспозиции и отсутствии коммуникаций в виде дополнительных пороков ребенок нежизнеспособен и погибает практически сразу после рождения.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов – более благоприятная ситуация в плане прогноза и жизнеспособности ребенка на момент рождения. В этом случае с помощью сопутствующего наличия дополнительных пороков сердца (например, дефекта межжелудочковой или межпредсердной перегородки) осуществляется сообщение между большим и малым кругами кровообращения. Эти коммуникации хоть и не полностью, но в какой-то мере компенсируют состояние пациента.

В 80 % случаев существуют дополнительные коммуникации, с помощью которых организм хотя бы частично компенсирует гемодинамические нарушения. Полная транспозиция с отсутствием сообщения между кругами кровообращения встречается достаточно редко, однако она очень опасна для жизни ребенка.

Клинические проявления и диагностика

Клинику заболевания, в первую очередь, определяют гемодинамические нарушения. Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных характеризуется следующими симптомами:

Вследствие циркуляции по всему организму венозной крови, обедненной кислородом, все тело ребенка имеет синюшный оттенок (цианоз).
Постепенно из-за компенсаторного увеличения объема циркулирующей крови происходит перегрузка сердца. Оно увеличивается в размерах, развивается сердечная недостаточность, которую сопровождают такие симптомы, как одышка , частый пульс, отеки. Происходит увеличение печени.
Обычно ребенок отстает в физическом развитии, характерна гипотрофия.
Может формироваться «сердечный горб».
Изменяется вид фаланг пальцев, они становятся похожими на «барабанные палочки», что характерно при кислородном голодании.

Транспозиция магистральных артерий

Часто при наличии данного порока уже при рождении врач может заподозрить его наличие. На такую мысль, прежде всего, наводит наличие выраженного цианоза кожных покровов у ребенка. Если имеет место корригированная транспозиция магистральных артерий, синюшности при рождении может и не быть. Она может проявиться позже, когда дополнительные пути сообщения кругов кровообращения уже не справляются с обеспечением оксигенированной кровью организма по мере его роста.

Кроме данных физикального обследования, которых обычно не хватает для постановки правильного диагноза, используют также следующие инструментальные методы:

Эхокардиографию или ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца – наиболее доступный и достаточно информативный метод диагностики, который позволяет определить место отхождения аорты и легочной артерии, обнаружить дополнительные пути коммуникации и сопутствующие пороки сердца.
Рентгенографию грудной клетки – дополнительный метод исследования. Позволяет отметить кардиомегалию (увеличенные размеры сердца), определить положение легочной артерии, обеднение или сгущение легочного рисунка. На снимке можно увидеть, что изменен сосудистый пучок. Он становится широким в боковой проекции и суженным в передне-задней.
Электрокардиограмма (ЭКГ) не позволяет установить точный диагноз, однако помогает выявить сопутствующие нарушения работы сердца, признаки гипертрофии отделов сердца , перегрузки правых отделов, наличие нарушений ритма.
Анализ парциального напряжения газов и пульсоксиметрия помогают определить степень обогащения крови кислородом.
Катетеризацию сердца (зондирование полостей) – малоинвазивную процедуру, суть которой заключается в ведении катетера в сердце через бедренную артерию. Таким образом, можно получить информацию о парциальном давлении кислорода в правых и левых отделах сердца, определить давление в сердечных камерах. Будет отмечаться перенасыщение в правых отделах и недостаточная насыщенность кислородом в левых.
Рентгеновские методы исследования с контрастированием включают коронароангиографию, аортографию, вентрикулографию. С помощью введения контрастного вещества есть возможность визуализации патологического поступления крови из правого желудочка в аорту, а из левого – в легочную артерию. Можно определить наличие сообщений и дополнительных пороков.

Возможности лечения

При транспозиции магистральных сосудов необходимо как можно раньше пройти весь диагностический процесс. Лечение необходимо начинать сразу же после постановки диагноза. Консервативные методы при данном пороке сердца неэффективны, поэтому в таких случаях всегда проводится операция.

Транспозиция главных артерий

При полной форме транспозиции сосудов проводится экстренное хирургическое лечение, так как существует угроза жизни пациента. Корригированная транспозиция магистральных сосудов также требует хирургического лечения. Однако ситуация не такая ургентная, как при полном варианте из-за частичной компенсации.

Варианты оперативного лечения ТМС:

Артериальное переключение – вмешательство, при котором кардиохирург осуществляет перемещение крупных сосудов на свои места, то есть соединяет аорту с левым желудочком, а легочную артерию – с правым. Кроме того, проводится коррекция дефектов между камерами сердца при их наличии.
Операция на предсердиях заключается в осуществлении сообщения между предсердиями. В этом случае венозная кровь может поступать в левые отделы сердца и легочную артерию для обогащения кислородом. При этом сохраняется позиция магистральных артерий, и правый желудочек вынужден прокачивать через себя насыщенную кислородом кровь и доставлять ее по всему организму. Другими словами, он берет на себя функцию левого желудочка. Это может привести к гипертрофии и дилатации правого желудочка, а также спровоцировать различные нарушения сердечного ритма.
Паллиативная операция проводится в первые дни после появления ребенка на свет при угрозе его жизни. Заключается она в атриальной септостомии – увеличении размеров отверстия в перегородке между предсердиями. Для этого эндоваскулярно вводится корригирующий баллон или проводится резекция межпредсердной перегородки. Цель – осуществление сообщения между предсердиями и, как следствие, сообщения между малым и большим кругами кровообращения. Данная операция выполняется с целью коррекции гемодинамических нарушений для улучшения состояния ребенка и подготовки к проведению основной операции (1 или 2 вариант).

После операции необходимо дальнейшее пожизненное наблюдение кардиолога или кардиохирурга, соблюдение щадящего режима. Ребенок должен избегать тяжелых физических нагрузок, соблюдать режим труда и отдыха, следить за правильным питанием и полноценным сном, проходить периодическое медицинское обследование. Необходимо проведение профилактики инфекционного эндокардита .

Прогноз после оперативной коррекции достаточно неплохой – 85-90 % пациентов демонстрируют положительные отдаленные результаты, при сложных пороках сердца – в 65-70 % случаев. При полной транспозиции и отсутствии своевременного лечения прогноз неутешительный – 50 % детей не выживает в течение первого месяца и более 2/3 детей – в течение 1 года жизни. При корригированной транспозиции магистральных артерий выживаемость и прогноз несколько лучше. Однако при отсутствии лечения с возрастом состояние ухудшается. Как последствие нарушений гемодинамики нарастает сердечная недостаточность и другие серьезные осложнения.

Транспозиция магистральных сосудов – очень тяжелая врожденная аномалия, достаточно часто встречающаяся и имеющая серьезные последствия при отсутствии своевременной хирургической коррекции. Большое значение имеет ранняя диагностика. Хорошо, если порок выявлен у плода еще до родов. Зачастую наличие подобного порока не повод, чтобы женщине предложили сделать аборт. Ранняя диагностика дает возможность соответствующего ведения беременности и подготовки к родам. Даже если порок выявлен после родов, своевременная диагностика и лечение помогут сохранить ребенку жизнь.

Транспозиция магистральных сосудов (далее ТМС, ТМА) у новорожденных детей бывает двух видов. Первый — аномалия, при которой от анатомически правого желудочка начинается аорта, от анатомически левого — легочная артерия (далее ЛА). Порок характеризуется только аномальными пространственными отношениями магистральных сосудов. Предсердия, предсердно-желудочковые клапаны, желудочки сформированы и расположены правильно.

Второй, более редкий — когда одновременно с «перепутанными» артериями предсердия, желудочки и клапаны тоже не на своем месте. Это звучит хуже, но на самом деле куда более благоприятная картина, потому что при такой ТМА гемодинамика практически не нарушена.

Рассмотрим оба варианта и расскажем о диагностике, анатомии, опасности этих пороков, а также в какие сроки и как именно они лечатся.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов (код по МКБ-10 — Q20.5) – это врожденный сердечный порок, который проявляется несогласованностью (дискордантностью) между предсердиями и желудочками, а также желудочками и присердечными артериями.

Несмотря на несогласованное сообщение между камерами, кровоток имеет физиологичный характер – в аорту поступает артериальная кровь, в легочной ствол — венозная. Правое предсердие соединяется с желудочком через клапан, который анатомически является митральным, а правый желудочек имеет структуру левого. От него кровь поступает в легкие через легочную артерию.

Из легких легочные вены соединяются с левым предсердием. Между ним и желудочком имеется клапан, повторяющий структуру трехстворчатого, а сам желудочек анатомически представлен правым, а не левым. От него в аорту поступает артериальная кровь.

Отличия от некорригированной формы:

Изоляции кругов кровообращения друг от друга не происходит;
Аорта и легочной ствол не пересекаются, а идут параллельно;
Наблюдается одновременное пересечение желудочков;
Характерно нарушение строения проводящих волокон и развитие у пациентов различных видов аритмий.

Частота встречаемости составляет 0,5% всех врожденных пороков.

Гемодинамика

Изолированный порок не приводит к нарушению гемодинамики , поскольку органы получают кислород в нужном количестве, а венозный отток не имеет препятствий. Сущность порока выражается не в обратном строении сердечных клапанов и желудочков, а в неправильном распределении внутрисердечной нагрузки.

Правый желудочек, который анатомически является левым, начинает работать с удвоенной силой. В то же время коронарные артерии не в состоянии обеспечивать адекватный кровоток (правая желудочковая артерия значительно меньше левой), что приводит к его постепенной ишемии и развитию стенокардии.

Характерно и параллельное развитие пролапса митрального клапана, который анатомически является трехстворчатым и не приспособленным выдерживать большое давление.

Опасно ли у новорожденных?

Поскольку разобщения кругов кровообращения не происходит, заболевание в большинстве случаев диагностируют на поздних сроках (на первом, втором десятилетии жизни). Средний возраст выявления – 12,5 лет. У части пациентов порок остается не выявленным в течение всей жизни.

Состояние больных ухудшается при развитии аритмии и ишемии сердца. Аритмии сопровождают заболевание в 60% случаев (пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия, блокады) и часто являются первым поводом обращения к врачу. У другой группы больных вследствие того, что правый желудочек выполняет работу левого и испытывает большие перегрузки, возникают боли в сердце по типу стенокардии.

Сроки будут зависеть от наличия сопутствующих пороков и осложнений. Для больных, имеющих дополнительные пороки (дефекты перегородок), характерны яркая симптоматика и раннее выявление заболевания, лечение требуется в первые 28 дней жизни. У остальных пациентов ввиду удовлетворительного общего состояния и малого количества жалоб лечение проводится в плановом порядке.

Лечение отличается, поскольку корригированная форма имеет свои особенности и сопровождается аритмией и ишемическими болевыми приступами. Терапия корригированной формы дополняется лечением данных осложнений.

Что такое некорригорованная (полная) ТМА?

Полная транспозиция магистральных сосудов (код по МКБ-10 — Q20.3) – это критический ВПС синего типа, который характеризуется обратным соединением между желудочками и присердечными артериями.

При пороке происходит полное разграничение кругов кровообращения вследствие инверсного расположения крупных артериальных стволов. Правый желудочек соединен с аортой, левый — с легочной артерией. Венозная кровь, минуя легкие, поступает во внутренние органы из правого желудочка и возвращается обратно по полым венам. Легкие получают из левого желудочка артериальную кровь, которая возвращается в него, минуя органы и ткани. Венозная кровь не становится артериальной, в то время как артериальная постепенно перенасыщается кислородом.

Синонимы : некорригированная ТМС, цианотическая ТМС, транспозиция магистральных артерий, ТМА.

В зависимости от сочетания с другими аномалиями выделяют ТМС, имеющую:

интактную перегородку между желудочками;
(далее ДМЖП);
сочетание и ДМЖП.

Частота встречаемости порока: 5-7% от всех врожденных пороков сердца. У мальчиков бывает в 3 раза чаще, чем у девочек. Данный ВПС впервые описан в 1797 году M. Baillie, а определение впервые дал Abbott.

Анатомия

Аорта расположена спереди и чаще всего справа от легочной артерии и начинается от правого желудочка. ЛА находится позади аорты, начинаясь от левого желудочка. Оба магистральных сосуда идут параллельно друг другу (в норме они перекрещиваются).

Часто бывает аномальное отхождение коронарных сосудов . Полые вены подходят к правому предсердию, легочные вены – к левому (как в норме).

Гемодинамика

Круги кровообращения разобщены:

Из правого желудочка в аорту течет венозная кровь . Она циркулирует по большому кругу кровообращения и приходит по полым венам к правому предсердию, откуда снова попадает в правый желудочек.
Из левого желудочка в ЛА приходит артериальная кровь . Она циркулирует по малому кругу и по легочным венам через левое предсердие вновь поступает в левый желудочек. То есть в легких постоянно циркулирует оксигенированная кровь.

Смешивание крови 2 кругов циркуляции и, как следствие, совместимость с жизнью при такой гемодинамике возможны только при наличии сообщений на уровне каких-либо отделов сердца либо экстракардиально (вне сердца).

Это объясняет, почему возможна выживаемость плода во внутриутробном периоде . В этот период имеются временные особенности строения: овальное окно между предсердиями, артериальный проток между ЛА и аортой, а газообмен осуществляется в плаценте. Поэтому существование порока не сильно влияет на развитие плода.

После рождения ребенок лишается плаценты, фетальные (имеющиеся только у плода) сообщения закрываются. И далее возможно несколько вариантов развития патологии:

Перемещение крови на уровне какой-либо коммуникации всегда идет в 2 направлениях, иначе один из кругов полностью опустел бы.

Полезное видео о гемодинамике при транспозиции магистральных артерий:

Насколько это опасно?

Данный порок является критическим и несовместимым с жизнью. После рождения у ребенка развивается глубокая гипоксия, сопровождаемая переполнением малого круга. Большинство новорожденных погибают на первом или втором месяце.

Продолжительность жизни несколько увеличивается, если порок сопровождается наличием отверстия в сердечных перегородках – это позволяет кругам кровообращения сообщаться между собой. Такой дефект является необходимым для продолжения жизни в период подготовки к операции, но при отсутствии лечения порок быстро приводит к сердечной недостаточности.

Естественное течение

ТМС любой разновидности – критическое состояние, требующее вмешательства в раннем детском возрасте . В отсутствие хирургической операции 30% детей умирают в течение первой недели, 50% — в первый месяц, 70% — в течение полугода, 90% — до возраста в 1 год. Выживаемость определяется разновидностью порока.

Причины смерти: сердечная недостаточность, гипоксия, ацидоз, сопутствующая патология (ОРВИ, пневмония, сепсис).

В какие сроки требуется лечение?

Сроки лечения будут зависеть от того, имеется ли у ребенка отверстие между камерами сердца. Если дефект перегородки присутствует, операцию выполняют в первые 28 дней после рождения. Если дефекта нет, операцию планируют в первую неделю жизни. В некоторых случаях (при наличии узкопрофильного стационара и хирурга узкой специализации) операция может быть проведена плоду.

Причины и факторы риска

Точная причина не установлена. Предполагается генетическая наследственность, но отвечающий за это ген пока не обнаружен. Иногда причиной выступает спонтанная мутация, когда беременная не подвергалась никаким внешним воздействиям вроде рентгеновского излучения, инфекционных болезней, приема лекарств.

Факторы риска:

беременные женщины после 40 лет;
злоупотребление алкоголем во время беременности;
инфекции в течение беременности;
сахарный диабет;
наследственная отягощенность.

Основная часть пациентов – мальчики, имеющие крупную при рождении массу. Чаще ТМА встречается у детей с хромосомными аномалиями и синдромом Дауна. Реже встречаются такие сопутствующие дефекты, как , сообщение между правым предсердием и левым желудочком.

Симптомы у детей и взрослых

Внешние признаки:

Цианоз кожи, слизистых оболочек, который появляется сразу или в скором времени после рождения.
Этот признак отмечается у 100% больных, поэтому порок называют еще «синим».

Выраженность цианоза зависит от размера шунтового отверстия. Когда ребенок кричит, цианоз приобретает фиолетовый оттенок.
Одышка у 100% больных.
Нормальная или увеличенная масса тела при рождении. Однако к возрасту 1-3 месяца развивается гипотрофия из-за трудностей в кормлении таких детей, которые обусловлены гипоксемией и сердечной недостаточностью.
Задержка моторного развития.
Нередко отставание в умственном развитии.
Повторные ОРВИ, пневмонии.

Признаки, выявляемые при физикальном обследовании:

хрипы в легких;
II тон громкий, нерасщепленный;
при отсутствии сопутствующих пороков не слышны шумы в области сердца;
при присутствии ДМЖП слышен систолический шум средней силы вдоль нижней половины левого края грудины, обусловленный сбросом крови сквозь ДМЖП;
при наличии стеноза ЛА имеется систолический шум выброса (на основании сердца, тихий);
тахикардия;
увеличение размеров печени.

Диагностика

Лабораторные данные: при исследовании газов крови — тяжелая артериальная гипоксемия. Данные инструментальных методов представлены ниже.

Дифференциальная диагностика проводится с другими ВПС синего типа.

Как выявляют у плода: УЗИ и ЭКГ

Метод	Время определения	Результаты
Определение толщины воротникового пространства	12-14 неделя (1 триместр)	Толщина более 3.5 мм
Первый ультразвуковой скрининг	1 триместр	Нарушение эмбриональной закладки сердца и крупных сосудов
Второй ультразвуковой скрининг	2 триместр	Сформированная транспозиция сосудов, задержка роста плода
Цветовое допплеровское картирование	2 триместр	Разобщение кругов кровообращения, транспозиция сосудов
УЗИ сердца (фетальная эхокардиография)	2 триместр	Разобщение кругов кровообращения, транспозиция сосудов, «яйцеобразное» сердце
Непрямая электрокардиография	2 триместр	Смещение электрической оси сердца влево, признаки блокады сердца

В случае подтверждения диагноза проводится врачебный консилиум. Дальнейшая тактика:

Беременная получает исчерпывающую информацию о пороке, перспективах лечения и возможных рисках операции;
К моменту родов женщина госпитализируется в роддом, имеющий отделения реанимации и сердечно-сосудистой хирургии;
После родоразрешения выполняется оперативное вмешательство.

Лечение

Заболевание всегда проявляется в период новорожденности. Скорость ухудшения состояния ребенка зависит от наличия и размеров сопутствующих дефектов, обусловливающих сообщение между двумя кругами циркуляции. Лечение только хирургическое . При установлении диагноза показания абсолютные.

Предоперационная подготовка

Получение данных о насыщении артериальной крови кислородом и ее рН.
Мероприятия по коррекции метаболического ацидоза, гипогликемии.
Внутривенная инфузия препаратов простагландина Е1. Это препятствует закрытию артериального протока, и сохраняется возможность смешения крови. Мера является лишь кратковременной альтернативой процедуре Рашкинда.
При тяжелой гипоксии – оксигенотерапия.
Оценка состояния почек, печени, кишечника и мозга.

Методы хирургического вмешательства можно разделить на корригирующие и паллиативные .

Паллиативные операции

Паллиативные операции призваны:

уменьшать гипоксемию путем улучшения обмена кровью между правыми и левыми отделами сердца;
создавать хорошие условия для работы малого круга кровообращения;
быть технически простыми и не создавать в будущем препятствий для проведения корригирующей операции.

Таким требованиям удовлетворяют различные методы расширения или создания ДМПП. Из них наиболее распространены операция Рашкинда и метод по Парку .

В случаях, когда у ребенка есть ДМПП достаточного размера, коррекция порока может быть произведена без паллиативных вмешательств. В остальных случаях корригирующей операции обычно предшествуют паллиативные вмешательства.

Операция Рашкинда

У больных без ДМПП и ДМЖП операцию нужно выполнить сразу после их поступления в кардиохирургический центр. Повышение оксигенации крови, полученное с помощью этой процедуры, дает свободу выбора срока корригирующей операции в пределах 7-20 дней после рождения.

Ход операции:

Через бедренную и нижнюю полую вену внутрь правого предсердия вводится сложенный баллон.
Через овальное отверстие его проталкивают в левое предсердие, где он заполняется жидким рентгеноконтрастным веществом и резко возвращается в расправленном виде в правый отдел под рентген- или эхоскопическим контролем. При этом происходит отрыв заслонки овального отверстия.

Преимущество процедуры в том, что отсутствует рассечение грудной клетки, которое обычно обусловливает развитие спаек в этой области, а это утяжеляет в последующем проведение корригирующей операции (затрудняется торакотомия, выделение сердца).

Техника по Парку

При возрасте ребенка более 30 дней должный эффект от операции Рашкинда часто не достигается в связи с тем, что заслонка овального окна плотно фиксирована к перегородке, а также в связи с большей прочностью межпредсердной перегородки. В этих случаях применяется техника по Парку.

С помощью встроенного на конце катетера лезвия разрезают перегородку между предсердиями, а затем выполняют расширение с помощью баллона.

Полная коррекция артерий

Корригирующие операции должны кардинально исправить нарушенную гемодинамику и устранить компенсирующие и сопутствующие пороки. К основным таким вмешательствам относятся артериальное переключение и внутрипредсердная коррекция.

Артериальное переключение

Суть: истинная анатомическая коррекция ТМС. Оптимальное время проведения: первый месяц жизни.

Ход операции:

После введения пациента в наркоз и рассечения грудной клетки, начинают искусственное кровообращение, которым параллельно охлаждают кровь.
При уменьшении температуры замедляется обмен веществ, и это защищает организм от послеоперационных осложнений. Разрезаются аорта и ЛА.
От аорты отделяют коронарные сосуды и соединяют с началом ЛА, которое потом станет началом новой аорты. Сюда подшивают отрезанную аорту. Затем из кусочка перикарда пациента создают трубку, вшиваемую в новую ЛА и восстанавливающую ее.

Основные осложнения: надклапанный стеноз аорты, ЛА; недостаточность аортального клапана и/или клапана ЛА; нарушения сердечного ритма.

Методы внутрипредсердной коррекции (Мастарда и Сеннинга)

Они длительное время являлись единственными способами хирургического лечения транспозиции магистральных артерий. Сейчас эти операции применяются, когда нет возможности произвести полное анатомическое исправление порока .

Суть: исправление гемодинамики, сам порок анатомически не исправляется.

Ход операции : рассекают правое предсердие, удаляют полностью межпредсердную перегородку и вшивают внутри образовавшейся полости заплатки из тканей пациента (часть стенки предсердия, перикарда). В результате кровь через полые вены идет в левый желудочек, легочную артерию и легкие, из легочных вен — в правый желудочек, аорту и большой круг.

Дополнительные корригирующие операции: пластика ДМЖП, коррекция стеноза ЛА.

Полезное видео о коррекции ТМА:

Прогнозы и летальность после операции, длительность и качество жизни

Прогноз после оперативного вмешательства при обоих пороках относительно благоприятный. У пациентов с полной транспозицией наблюдаются замедление физического развития, отставание в росте, снижение иммунитета, склонность к инфекционным заболеваниям несмотря на проведенную терапию.

Продолжительность жизни в зависимости от полноценности операции может быть не сокращена, но чаще наблюдается уменьшение ее на 10-15 лет. Пациенты, доживающие до зрелого и пожилого возраста, пожизненно придерживаются индивидуальных врачебных рекомендаций.

У людей с корригированной формой срок жизни не изменен. Пациенты из данной группы доживают до зрелого и пожилого возраста (70 и более лет). Качество жизни изменяется незначительно – оперированные находятся на учете у кардиолога, проходят курсы лечения по поводу аритмии, стенокардии и других сопутствующих заболеваний.

Летальность при операциях:

Операция Рашкинда – 9%;
Операция Парка – 13%;
Операция Мастарда – 25%;
Артериальное переключение — 10%.

Ближайшие и отдаленные последствия коррекции

Ближайшие последствия:

Повреждения коронарных артерий;
Разрывы волокон миокарда и мелкоочаговые инфаркты;
Аритмия.

Отдаленные последствия:

Полная атриовентрикулярная блокада;
Острая и хроническая сердечная недостаточность;
Предсердная пароксизмальная тахикардия;
Трепетание и фибрилляция желудочков;
Задержка в развитии;
Пролабирование митральных створок.

Наиболее частыми причинами отрицательных последствий являются:

Травматические повреждения венечных сосудов;
Неполное устранение сопутствующей патологии — дефекта перегородок, митральной недостаточности;
Разрыв проводящих нервных волокон (пучков Гиса, волокон Пуркинье).

Наблюдение

Прооперированные пациенты наблюдаются пожизненно . Интервал — 6-12 месяцев. Цель — своевременное обнаружение осложнений. В первые полгода после операции или при появлении осложнений в отдаленном периоде проводится профилактика бактериального эндокардита.

Транспозиция магистральных сосудов характеризуется быстрым развитием тяжелых осложнений, критично нарушающих работу сердечно-сосудистой системы. Без лечения дети погибают в раннем возрасте. Поэтому необходимо принятие неотложных консервативных и хирургических мер по коррекции ТМС с учетом его типа.

Транспозиция магистральных сосудов - врожденный сердечный порок, один из тяжелейших и, к сожалению, самых распространенных. По статистке он составляет 12-20% от врожденных нарушений. Единственный способ лечения болезни - операционный.

Причина появление патологии не установлена.

Нормальная работа сердца

Человеческое сердце включает два желудочка и два предсердия. Между желудочком и предсердием есть отверстие, закрывающееся клапаном. Между двумя половинами органа - перегородка сплошная.

Сердце работает циклически, каждый такой цикл включает три фазы. В первой фазе - систола предсердий, кровь передается в желудочки. Во второй фазе - систола желудочков, кровь подается в аорту и легочную артерию, когда давление в камерах становится выше, чем в сосудах. В третьей фазе наступает общая пауза.

Правая и левая части сердца обслуживают малый и большой круги кровообращения, соответственно. Из правого желудочка подается кровь в легочный артериальный сосуд, перемещается к легким, а затем, обогащенная кислородом, возвращается в левое предсердие. Отсюда она передается в левый желудочек, который выталкивает богатую кислородом кровь в аорту.

Два круга кровообращения связаны друг с другом только через сердце. Однако заболевание меняет картину.

ТМС: описание

При транспозиции главные кровеносные сосуды меняются местами. Легочная артерия перемещает кровь к легким, кровь насыщается кислородом, но попадает в правое же предсердие. Аорта из левого желудочка разносит кровь по всему телу, но вена возвращает кровь в левое предсердие, откуда та передается левому желудочку. В результате кровообращение легких и остального тела полностью изолированы друг от друга.

Очевидно, что это состояние представляет собой угрозу для жизни.

У плода кровеносные сосуды, обслуживающие легкие не функционирует. По большому кругу кровь перемещается через артериальный проток. Поэтому ТМС не представляет непосредственной угрозы для плода. Но после рождения положение детей с этой патологией становится критическим.

Продолжительность жизни детей с ТМС определяется существованием и величиной отверстия между желудочками или предсердиями. Этого недостаточно для нормальной жизнедеятельности, что вызывает попытки организма компенсировать состояние путем увеличения объема перекачиваемой крови. Но такая нагрузка быстро приводит к сердечной недостаточности.

Состояние ребенка может быть даже удовлетворительным в первые дни. Явным внешним признаком у новорожденных выступает только отчетливая синюшность кожных покровов - цианоз. Затем развивается одышка, происходит увеличение сердца, печени, появляются отеки.

На рентгенограммах заметны изменения в тканях легких и сердца. Отхождение аорты можно наблюдать при ангиографии.

Классификация заболевания

Болезнь бывает трех основных видов. Самой тяжелой формой является простая ТМС, в которой транспозиция сосудов не компенсируется дополнительными пороками сердца.

Простая ТМС - полная замена местами главных сосудов, малый и большой круг полностью изолированы. Ребенок рождается доношенным и нормальным, поскольку при внутриутробном развитии плода смешивание крови осуществлялось через . После рождений у детей этот проток закрывается, так как в нем пропадает надобность.

При простой ТМС проток остается единственным способом смешивания венозной и артериальной крови. Разработан ряд препаратов, поддерживающих проток в незакрытом состоянии, чтобы стабилизировать положение маленького пациента.

В этом случае срочное операционное вмешательство - единственный шанс выжить для ребенка.

Транспозиция сосудов с дефектами межжелудочковой или предсердечной перегородки - к патологии прибавляется аномальное отверстие в перегородке. Через него происходит частичное смешивание крови, то есть малый и большой круг все же взаимодействуют.

К сожалению, ничего хорошего такая своеобразная компенсация не дает.

Единственный ее плюс - положение детей после рождения остается стабильным несколько недель, а не дней, что позволяет точно выявить картину патологии и разработать операцию.

Размер дефекта перегородки может быть разный. При малом диаметре симптомы порока несколько сглажены, но наблюдаются и позволяют достаточно быстро установить диагноз. Но если обмен крови происходит в достаточном для ребенка количестве, то состояние его кажется вполне благополучным.

К сожалению, это совершенно не так: давление в желудочках выравнивается из-за сообщающегося отверстия, что становится причиной . Поражения сосудов малого круга у детей развивается слишком быстро, а при критическом их состоянии ребенок становится неоперабельным.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов - происходит смена расположения не артерий, а желудочков: обедненная венозная кровь оказывается в левом желудочке, к которому примыкает легочная артерия. Насыщенная кислородом кровь передается в правый желудочек, откуда по аорте перемещается в большой круг. То есть, кровообращение хоть и по атипичной схеме, но осуществляется. На состоянии плода и рожденного ребенка не сказывается.

Такое состояние не является прямой угрозой. Но у детей с патологией обычно проявляется некоторое отставание в развитии, так как правый желудочек не рассчитан для обслуживания большого круга и функциональность его ниже, чем у левого.

Выявление патологии

Болезнь выявляется на ранних стадиях внутриутробного развития плода, например, с помощью УЗИ. Благодаря особенностям кровоснабжения плода заболевание до рождения практически не влияет на развитие и никак не проявляется. Эта бессимптомность и является главной причиной не обнаружения порока до момента рождений детей.

Для диагностики новорожденных используется следующие методы:

ЭКГ - с его помощью оценивают электрический потенциал миокарда;
эхокардия - выступает основным диагностирующим методом, так как дает наиболее полную информацию о патологиях сердца и главных сосудов;
рентгенография - позволяет определить размеры сердца и размещение легочного ствола, при ТМС они заметно отличаются от нормальных;
катетеризация - дает возможность оценить работу клапанов и давление в сердечных камерах;
ангиография - наиболее точный метод для определения положения сосудов;
КТ-сердца. ПЭТ - назначаются для выявления сопутствующих патологий для разработки оптимального хирургического вмешательства.

При выявлении патологии у плода почти всегда встает вопрос о прерывании беременности. Никаких других способов кроме операционного вмешательства не существует, а операции такого уровня производятся только в специализированных клиниках. Обычные больницы могу предложить лишь операцию Рашкинда. Это позволяет временно стабилизировать состояние детей с пороком сердца, но лечением не является.

Если патология обнаружена у плода, и мать настаивает на вынашивании, в первую очередь нужно позаботиться о переводе в специализированный роддом, где будет возможность немедленно, сразу же после рождения, провести необходимую диагностику.

Лечение ТМС

Болезнь излечивается только оперативным путем. Лучший срок по мнению хирургов - в первые две недели жизни. Чем больше времени проходит между рождением и операцией, тем сильнее нарушается работа сердца, сосудов и легких.

Операции для всех типов ТМС разработаны достаточно давно и успешно проводятся.

Паллиативные - ряд операционных мер осуществляется с целью улучшить функционирование малого круга. Между предсердиями создается искусственный туннель. При этом правый желудочек направляет кровь и в легкие, и в большой круг.
Корригирующие - полностью устраняют нарушение и сопутствующие аномалии: легочная артерия сшивается с правым желудочком, а аорта - с левым.

Пациенты с ТМС должны находиться под постоянным наблюдением кардиолога даже после самой успешной операции. По мере роста детей могут возникать осложнения. Некоторые ограничения, например, запрет на физические нагрузки, должны соблюдаться всю жизнь.

Транспозиция магистральных сосудов является тяжелым и опасным для жизни пороком сердца. При малейших сомнениях в состоянии плода стоит настаивать на тщательном обследовании с помощью УЗИ. Не меньшее внимание нужно уделять состоянию новорожденного, особенно если наблюдает цианоз. Только своевременное оперативное вмешательство является гарантией жизни ребенка.

Патология, при которой у новорожденного аорта ответвляется из правого, а пульмональная артерия – из левого желудочка (ЛЖ) сердца, названа транспозицией (перестановкой) магистральных сосудов. Эта врожденная аномалия относится к тяжелому пороку с цианозом кожи («синему»). Хирургическое лечение проводится сразу же после выявления, без него шанс у ребенка дожить до одного года низкий.

Читайте в этой статье

Причины развития транспозиции магистральных сосудов

Нарушение расположения крупных сосудов возникает в первые 7 — 9 недель беременности из-за генных дефектов. Это происходит при наследственной предрасположенности или влияния неблагоприятных факторов. К ним относятся:

вирусы гриппа, краснухи, кори, герпеса и ветряной оспы;
сифилис;
сахарный диабет;
токсикоз;
облучение;
прием алкоголя, медикаментов;
курение;
ощутимый недостаток витаминов;
возраст матери после 35 лет.

Одной из врожденных хромосомных аномалий, протекающих с транспозицией сосудов, является синдром Дауна.

Нарушение расположения аорты и легочной артерии связано с обратным изгибом перегородки между ними. Последними исследованиями доказано, что подобная патология формируется при неправильном делении артериального ствола.

Классификация ТМС у плода

Строение сердца при аномальной позиции сосудов не всегда одинаковое. Поэтому выделено несколько разновидностей порока.

Полная

При этом варианте все отделы сердца расположены правильно, но аорта выходит из правого, а пульмональная артерия – из ЛЖ. Плод развивается без отклонений, так как кровь движется по организму через функционирующий Боталлов проток. Легочного кровообращения в этом периоде нет. Кроме классической формы, меняться местами могут предсердия, желудочки, изолированно или в комбинации с крупными сосудами.

Неполная

При отхождении двух сосудистых стволов от правого или левого желудочка, или если один из них расположен нормально, а второй выходит сразу из двух отделов сердца, диагностируют неполную транспозицию. Она протекает более доброкачественно в том случае, если артериальная кровь все же попадает к внутренним органам.

Корригированная

При таком типе порока меняют место расположения не только сосуды, но и желудочки. Поэтому артериальная и венозная кровь текут в нужном направлении. Симптомов транспозиции может не быть ни до, ни после рождения. Гемодинамические отклонения определяются другими аномалиями сердца.

Прогноз для новорожденного

Самый неблагоприятный прогноз при изолированной полной транспозиции крупных артерий. На первых неделях жизни гибнет половина младенцев, до года доживает только треть. Причинами смерти является прогрессирующее кислородное голодание всех внутренних органов, головного мозга, декомпенсация сердечной деятельности, дыхательный ацидоз (закисление крови).

Успешной кардиохирургическая операция оказывается почти в 90% случаев. После лечения в стационаре такие дети должны оставаться под постоянным наблюдением кардиолога, для них не рекомендуются интенсивные физические нагрузки, проводится курсовая профилактика бактериального .

Транспозицией магистральных сосудов называется сложный врожденный порок. При нем имеются 2 изолированных круга кровообращения – артериальный и венозный, аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия – из левого.

Если нет соединений (отверстия перегородок, открытое окно, проток), младенцы погибают после родов из-за кислородного голодания. При корригированном варианте течение болезни и прогноз боле благоприятные. Для лечения проводятся кардиохирургические операции по экстренным показаниям.