Альтернирующие синдромы. Синдром Вебера, Фовилля, Джексона, Захарченко. Альтернирующие синдромы Альтернирующие симптомы

Такое заболевание, как синдром Вебера, было впервые описано английским доктором Германом Дэвидом Вебером в XIX веке. Основными характеристиками синдрома являются: односторонний глазодвигательный паралич, гемиплегия и гемипарез, а также поражение лицевого и подъязычного нерва. Иногда заболевание осложняется гемианопсией.

Синдром Вебера – болезнь достаточно сложная и редкая, и представляет собой один из вариантов неврологической патологии из разряда педункулярных альтернирующих синдромов.

Код по МКБ-10

H49.0 Паралич 3-го [глазодвигательного] нерва

G52.9 Поражение черепного нерва неуточненное

Причины синдрома Вебера

Появление заболевания связывают с патологическими изменениями, происходящими в непосредственной близости к ножкам мозга. Такие изменения могут быть результатом расстройства мозгового кровообращения (ишемия головного мозга), нарушения целостности сосудов мозга, опухолевых процессов.

Кроме того, развитие патологии может быть связано с локализованным давлением новообразования на ножки мозга, даже если опухоль расположена на некотором расстоянии от данной области.

Симптомы синдрома Вебера

Первые признаки заболевания – это нарастающий паралич лицевой мускулатуры, мышц языка, рук и ног по центральному варианту. Клиническая симптоматика объясняется абсолютным или частичным обездвиживанием глазодвигательного нерва. Мышечное нарушение приводит к вынужденному отклонению глазного яблока в височную сторону. Выглядит это так, будто глаз «смотрит» в обратную сторону от пораженной стороны.

При одновременном поражении путей зрительной системы возникает гемианопсия – двусторонняя слепота половины поля зрения. У пациента наблюдается широкое косоглазие, зрительная функция падает, цвета и оттенки различаются с большим напряжением.

Кроме этого, могут обнаруживаться интенсивные и ритмичные движения по типу клонуса, вызванные толкательными мышечными сокращениями. Со временем состояние больного ухудшается: нарушается функция сгибания кисти на уровне защитного рефлекса.

Формы

Синдром Вебера относится к альтернирующим синдромам, суть которых состоит в функциональном расстройстве черепно-мозговых нервов со стороны повреждения, а также в расстройстве двигательной активности (в виде парезов и параличей), потере чувствительности (проводниковый вариант) и координации движений.

В зависимости от расположения патологического очага подобные синдромы подразделяют на следующие виды:

• педункулярный синдром (с поражением основания, или ножек, мозга);
• понтинный синдром (патология моста);
• бульбарный синдром (поражение области продолговатого мозга).

Синдром Вебера относят к педункулярным разновидностям заболевания.

Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера

Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера схож с описываемым нами синдромом Вебера лишь по названию. Суть же заболевания существенно отличается: патология связана с врожденным дефектом в сосудистой системе, который закладывается ещё в эмбриональном периоде.

Для болезни характерно появление на конечности невуса по типу телеангиоэктазии, на фоне варикозного расширения вен и венозно-артериальными анастомозами со стороны поражения. Нередки случаи развития парциального гигантизма пораженной ноги или (реже) руки. У некоторых пациентов обнаруживается искривление позвоночника, тазобедренный вывих, деформативные изменения суставов, стоп. Также видоизменяются сосуды зрительных органов, легких, почек.

Лечение патологии проводится оперативным путем.

Второе название синдрома Клиппеля-Треноне – это синдром Паркса-Вебера-Рубашова, или просто синдром Вебера-Рубашова.

Синдром Стерджа-Вебера-Краббе

Еще один наследственный синдром Стерджа-Вебера-Краббе характеризуется такими признаками, которые проявляются непосредственно после рождения малыша:

• множественные ангиомы (сосудистые образования) на кожных покровах, иногда – невусы;
• поражение сосудов зрительных органов, что приводит к дисбалансу жидкости в глазной полости и глаукоме. Как следствие – изменение в глазных оболочках, отслойка сетчатки, слепота;
• поражение сосудов мозговых оболочек, появление ангиом на мягкой оболочке, гемипарез (обездвиживание половины туловища), гемианопсия (односторонняя потеря зрения), гиперактивность, расстройства мозгового кровообращения, расстройства двигательной координации, судорожный синдром, нарушения интеллектуального развития.

Лечение синдрома симптоматическое.

Иначе синдром называют энцефалотригеминальным ангиоматозом.

Синдром Вебера-Ослера

Точное название синдрома Вебера-Ослера – это заболевание Рандю-Вебера-Ослера.

Основой данной патологии является недостаток в трансмембранном белке эндоглине, который является ингредиентом рецепторной системы трансформирующего фактора роста β. Заболевание передается аутосомно-доминантным наследованием и характеризуется следующими симптомами:

• многочисленные ангиоэктазии фиолетово-красного оттенка размером 1-3 мм;
• расширенные кожные капиллярные сосуды;
• частые носовые кровотечения.

Синдром проявляется уже в грудном возрасте, усугубляясь после наступления половой зрелости.

Диагностика синдрома Вебера

Диагностика синдрома Вебера может представлять определенные трудности. К сожалению, нет специфических методов, стопроцентно определяющих заболевание. Поэтому приходится использовать полный диагностический комплекс, для того чтобы правильно установить диагноз.

• Лабораторная диагностика основана на использовании различных методов обследования мозговых функций. Синдром Вебера не дает каких-либо изменений в составе мочевой жидкости или крови, поэтому соответствующие анализы считаются неинформативными. Иногда может быть назначена спинномозговая пункция с взятием жидкости для дальнейшего её исследования. Одновременно с этим определяют давление ликвора.
• Инструментальная диагностика включает в себя:
  • оценку сосудистой сети глазного дна (отечность, наполненность, сосудистый спазм, наличие кровоизлияний);
  • нейросонографию (УЗИ исследование структурных компонентов головного мозга, например, мозговых полостей – желудочков);
  • компьютерную томографию и ЯМР – метод резонансного поглощения или излучения электромагнитным веществом.

Лечение синдрома Вебера

Лечение синдрома Вебера должно быть направлено на устранение основной причины патологических изменений в зоне основания мозга. Поэтому направленность лечения – это терапия нарушений мозгового кровообращения, сосудистых нарушений, воспалительных процессов мозговых оболочек, удаление опухолевых новообразований, аневризмов и пр.

Могут быть назначены:

• противосудорожные или психотропные препараты;
• лекарства для снижения внутричерепного и внутриглазного давления.

При необходимости врачи прибегают к хирургическому вмешательству – коррекции сосудистых и структурных нарушений.

В настоящее время одним из наиболее эффективных способов лечения альтернирующих синдромов любого происхождения считается пересадка стволовых клеток.

Стволовые клетки после трансплантации в мозг активируют восстановление тканей (в том числе и нервных тканей), что создает крайне благоприятные условия для лечения и регенерации поврежденных мозговых структур. После окончательного восстановления тканей мозга течение синдрома Вебера значительно облегчается.

Альтернирующие синдромы

симптомокомплексы, характеризующиеся сочетанием поражения черепных нервов на стороне очага с проводниковыми нарушениями и чувствительности на противоположной стороне. Возникают при поражении одной половины ствола головного мозга, спинного мозга, а также при одностороннем комбинированном поражении структур головного мозга и органов чувств. Различные А. с. могут быть вызваны нарушением мозгового кровообращения, опухолью, черепно-мозговой травмой и др.

Наиболее распространены А. с., связанные с поражением ствола головного мозга, проявляющиеся на стороне очага нарушением функции черепных нервов по периферическому типу (вследствие поражения их ядер или корешков) и проводниковыми расстройствами на противоположной стороне ( , гемипарез, гемиатаксия и др. вследствие поражения волокон пирамидного пути, медиальной петли, спиноталамического пути, мозжечковых связей и др.). К стволовым А. с. относится также перекрестная гемиплегия ( одной руки и противоположной ноги), возникающая при поражении в области перекреста пирамидных путей на границе продолговатого и спинного мозга. В зависимости локализации очага поражения в стволе мозга различают бульбарные (очаг в продолговатом мозге), понтинные ( моста головного мозга), педункулярные (очаг в ножке мозга) А. с. Существуют А. с., связанные с повреждением нескольких отделов ствола мозга и экстрацеребральные А. с.

Альтернирующие синдромы, обусловленные односторонним поражением органов чувств и различных структур головного мозга, имеющих общий с ними источник кровоснабжения, носят название экстрацеребральных А. с. Как правило, они возникают при патологии одного из магистральных сосудов головы и связаны с вторичным нарушением циркуляции в бассейне его ветвей. При этом образуется несколько экстра- и интрацеребральных очагов поражения в зонах нарушенного кровообращения.

Бульбарные альтернирующие синдромы . Синдром Джексона обусловлен поражением ядра подъязычного нерва и волокон пирамидного пути. На стороне патологического очага развивается периферический паралич мышц языка (отклонение языка в сторону поражения, половины языка, иногда фибриллярные подергивания в языке, перерождения при исследовании электропроводимости мышц языка), на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез конечностей.

Синдром Авеллиса возникает при поражении двигательного ядра или двигательных корешков языкоглоточного и блуждающего нервов и пирамидного пути. На стороне поражения выявляется периферический паралич мягкого неба, язычка, голосовой складки с нарушением глотания, фонации, речи (), на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез.

Синдром Шмидта имеет в основе сочетанное поражение двигательных ядер или волокон языкоглоточного, блуждающего, добавочного нервов и пирамидного пути. На стороне поражения возникает периферический мягкого неба, голосовой складки, грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц, на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез.

Синдром Бабинского - Нажотта наблюдается при сочетанием поражении нижней мозжечковой ножки, оливомозжечкового пути, симпатических волокон, а также пирамидного пути, спиноталамического тракта, медиальной петли. На стороне поражения регистрируются мозжечковые расстройства (гемиатаксия, латеропульсия), синдром Горнера (см. Бернара - Горнера синдром), на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез, гемианестезия.

Синдром Валленберга - Захарченко обусловлен поражением двигательного ядра блуждающего и языкоглоточного нервов, ядра спинномозгового пути тройничного нерва, симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, спиноталамического тракта, иногда пирамидного пути. На стороне поражения выявляют периферический паралич мягкого неба и голосовой складки, нарушение поверхностной чувствительности на лице по сегментарному типу, синдром Горнера, атаксию, на противоположной стороне - нарушение поверхностной чувствительности по гемитипу, иногда центральный гемипарез.

Синдром Тапиа возникает при сочетанием поражении ядер или волокон добавочного, подъязычного нервов и пирамидного пути. На стороне патологического очага - периферический паралич грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц, мышц языка, на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез.

Синдром Волештейна обусловлен поражением орального отдела двигательного ядра языкоглоточного и блуждающего нервов и спиноталамического пути. На стороне поражения - периферический паралич голосовой складки, на противоположной стороне - гемианестезия.

Понтинные . Синдром Мийяра - Гюблера определяется при поражении ядра или корешка лицевого нерва и пирамидного пути. На стороне поражения - односторонний периферический паралич мимической мускулатуры, на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез.

Синдром Бриссо - Сикара обусловлен раздражением ядра лицевого нерва и поражением пирамидного пути. На стороне поражения - односторонний мимических мышц, на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез.

Синдром Фовилля наблюдается при сочетанном поражении ядер или корешков лицевого и отводящего нервов, пирамидного пути, медиальной петли. На стороне патологического очага - периферический паралич лицевого нерва, сходящееся с ограничением движения глазного яблока кнаружи, диплопией, на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез, гемианестезия.

Синдром Раймона - Сестана обусловлен сочетанным поражением заднего продольного пучка, мостового центра взора, средней мозжечковой ножки, медиальной петли, пирамидного пути. На стороне поражения - , хореоатетоидный , парез взора в сторону очага, на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез, гемианестезия.

Педункулярные альтернирующие синдромы . Синдром Вебера возникает при поражении ядра или корешка глазодвигательного нерва и волокон пирамидною пути. На стороне патологического очага - , расходящееся косоглазие, на противоположной стороне - центральная гемиплегия; возможен также центральный паралич мышц лица и языка.

Синдром Бенедикта обусловлен поражением ядра глазодвигательного нерва, красного ядра, красноядерно-зубчатых волокон, иногда медиальной петли. На стороне поражения - птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне - , интенционный , иногда гемианестезия.

Синдром Клода определяется при поражении ядра глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки. На стороне патологического очага - птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне - атаксия, дисметрия, снижение мышечного тонуса.

Синдром Нотнагеля обусловлен сочетанным поражением ядер глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки, латеральной петли, красного ядра, волокон пирамидного пути. На стороне поражения - птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, мозжечковая атаксия, (одно и двусторонняя), на противоположной стороне - хореоатетоидный гиперкинез, центральная гемиплегия, центральный паралич мышц лица и языка.

Альтервирующие синдромы, связанные с поражением нескольких отделов ствола головного мозга. Синдром Глика обусловлен поражением зрительного, тройничного, лицевого, блуждающего нервов и пирамидного пути. На стороне поражения - периферический паралич (парез) мимических мышц с их спазмом, в супраорбитальной области, снижение зрения или , затруднение глотания, на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез.

Перекрестная гемианестезия наблюдается при поражении ядра спинномозгового пути тройничного нерва на уровне моста или продолговатого мозга и волокон спиноталамического пути. На стороне поражения - расстройство поверхностной чувствительности на лице по сегментарному типу, на противоположной стороне - нарушение поверхностной чувствительности на и конечностях.

Экстрацеребральные альтернирующие синдромы. Оптико-гемиплегический синдром возникает при одностороннем поражении сетчатки глаза, зрительного нерва, моторной зоны коры большого мозга вследствие нарушения кровообращения в системе внутренней сонной артерии (в бассейне глазной и средней мозговой артерий). На стороне поражения - амавроз, на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез.

Вертигогемиплегический синдром обусловлен односторонним поражением вестибулярного аппарата и моторной зоны коры большого мозга вследствие нарушения кровообращения в системе подключичной и сонной артерий с нарушением циркуляции в бассейнах лабиринтной (вертебробазилярный бассейн) и средней мозговой артерий. На стороне поражения - в ухе, горизонтальный в одноименную сторону; на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез.

Асфигмогемиплегический синдром (синдром плечеголовного артериального ствола) отмечается при одностороннем раздражении ядра лицевого нерва, вазомоторных центров ствола головного мозга, поражении моторной зоны коры большого мозга. На стороне поражения - спазм мимической мускулатуры, на противоположной стороне - центральная гемиплегия или гемипарез. На стороне поражения отсутствует общей сонной артерии.

Топико-диагностическое значение. Анализ симптомов поражения черепных нервов, органов чувств, проводниковых расстройств при А. с. позволяет определить локализацию и границы патологического очага. В клинической практике А. с. могут наблюдаться при опухолях мозгового ствола и при нарушениях мозгового кровообращения ( мозга). Так, синдром Джексона возникает при тромбозе передней спинномозговой артерии или ее ветвей, синдромы Авеллиса и Шмидта - при нарушении кровообращения в ветвях артерий, питающих продолговатый мозг, а синдром Валленберга - Захарченко, Бабинского - Нажотта - в бассейне нижней задней мозжечковой или позвоночной артерии, синдром перекрестной гемиплегии - при тромбозе спинобульбарных артериол. Понтинные (мостовые) синдромы Фовилля, Бриссо - Сикара, Раймона - Сестана выявляются при поражении ветвей базилярной (основной) артерии, педункулярные синдромы - глубоких ветвей задней мозговой артерии, синдром Клода - передней и задней артериол красного ядра, синдром Бенедикта - межножковых или центральных артерий и др.

О характере патологического процесса позволяет судить динамика симптомов. Так, при ишемическом поражении ствола мозга в результате тромбоза ветвей позвоночных, базилярной или задней мозговой артерий А. с, развиваются постепенно, часто не сопровождаясь потерей сознания; границы очага соответствуют зоне нарушенной васкуляризации; гемиплегия или гемипарез имеют спастический . При кровоизлиянии в А. с. могут быть атипичными, т.к. границы очага могут не соответствовать определенному сосудистому бассейну и могут увеличиваться за счет реактивного отека мозга вокруг очага кровоизлияния. Острое развитие очага в мосте мозга сопровождается нарушениями дыхания, сердечной деятельности, рвотой. В остром периоде определяется снижение мышечного тонуса на стороне гемиплегии в результате диасхиза.

Библиогр.: Гусев Е.И., Гречко В.Е. и Бурд Г.С. Нервные болезни, с 185, М., 1988; Кроль М.Б. и Федорова Е.А. Основные невропатологические синдромы, с. 132, М., 1966; Триумфов А.В. заболеваний нервной системы, с. 148, Л., 1974.

1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .

Смотреть что такое "Альтернирующие синдромы" в других словарях:

АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ - АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ, представляют собой такую совокупность нервно патологических явлений выпадения функций, когда одна их часть внешне выражена на одной половине тела (наприм., в форме правостороннего паралича или пареза конечностей), а… …

- (лат. alterno чередоваться; синонимы: альтернирующие параличи, перекрестные параличи) синдромы, которые сочетают в себе поражение черепно мозговых нервов на стороне очага с проводниковыми расстройствами двигательной и чувствительной функций… … Википедия

Альтернирующие синдромы - (лат. alter одно из двух синдром) группа неврологических синдромов, возникающих при поражении нервной ткани в области ствола мозга. При этом наблюдаются различные комбинации параличей и парезов черепно мозговых нервов и нарушений чувствительности …

Синдромы альтернирующие - (греч. alternus – перекрёстный) – признаки одностороннего поражения ствола мозга. На стороне очага поражения наблюдаются нарушения функций одного или нескольких черепных нервов по периферическому типу, на другой стороне – проводниковые… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Моста Варолиева синдромы поражения - сочетание центрального пареза или паралича на противоположной стороне и симптомов поражения черепных нервов по периферическому типу на стороне очага повреждения. Возникающие при этом симптомокомплексы определяются как альтернирующие синдромы (лат … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

- (truncus encephali; синоним мозговой ствол) часть основания головного мозга, содержащая ядра черепных нервов и жизненно важные центры (дыхательный, сосудодвигательный и ряд других). С. г. м. имеет длину около 7 см, состоит из среднего мозга,… … Медицинская энциклопедия

МОЗЖЕЧКОВО-МОСТОВОЙ УГОЛ - (Klein hirnbruckenwinkel, angle ponto cerebelleuse, по нек рым angle ponto bulbo cerebelleuse) занимает своеобразное место в невропатологии, неврогистопатологии и неврохирургии. Названием этим обозначается угол между мозжечком, продолговатым… … Большая медицинская энциклопедия

I Инсульт Инсульт (позднелат. insultus приступ) острое нарушение мозгового кровообращения, вызывающее развитие стойкой (сохраняющейся более 24 ч) очаговой неврологической симптоматики. Во время И. происходят сложные метаболические и… … Медицинская энциклопедия

ГОЛОВНОЙ МОЗГ - ГОЛОВНОЙ МОЗГ. Содержание: Методы изучения головного мозга..... . . 485 Филогенетическое и онтогенетическое развитие головного мозга............. 489 Bee головного мозга..............502 Анатомия головного мозга Макроскопическое и… … Большая медицинская энциклопедия

Соотношение глазодвигательного нерва с глазным яблоком и другими нервами … Википедия

АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ (латинский alternus - чередующийся, меняющийся; синоним: альтернирующий паралич, перекрестный паралич ) - симптомокомплексы, характеризующиеся нарушением функций черепномозговых нервов на стороне очага поражения (паралич или парез) и центральным параличом или парезом конечностей либо проводниковыми расстройствами чувствительности на противоположной стороне. К альтернирующим синдромам относится перекрестная гемиплегия (см.) - паралич одной руки и противоположной ноги и перекрестная гемианестезия - расстройство чувствительности на одной стороне лица и гемианестезия на противоположной половине туловища и конечностях.

Различают альтернирующие синдромы: 1) по топике поражения - ножки мозга, мост, продолговатый мозг, возможна также экстрацеребральная локализация; 2) по клиническим синдромам - двигательные, чувствительные, сочетанные с нарушением функции черепномозговых нервов, гиперкинезами и другие; 3) по этиологии заболевания - нарушения кровообращения, опухоли, травмы и другое; 4) по течению - прогредиентное, регредиентное.

Локализация очага в стволе мозга проявляется симптомами поражения черепномозговых нервов (на стороне очага).

Паралич или парез конечностей на стороне, противоположной очагу поражения, развивается вследствие повреждения корково-спинального (пирамидного) пути. Перекрестная гемианестезия на туловище и конечностях, противоположных патологическому очагу, возникает при повреждении чувствительных проводящих путей (срединная петля, спино-таламический тракт). Гемиплегия или гемипарез и гемианестезия возникают на противоположной очагу поражения стороне потому, что пирамидный путь и чувствительные проводящие пути перекрещиваются в нижнем отделе ствола мозга.

Альтернирующие синдромы разделяют соответственно локализации очага поражения в мозговом стволе: а) бульбарные - при поражении продолговатого мозга; б) понтинные - при поражении моста; в) педункулярные - при поражении ножки мозга (цветные рис. 1-6).

Бульбарные альтернирующие синдромы

Синдром Джексона , или hemiplegia alternans hypoglossica, характеризуется симптомами поражения подъязычного нерва на стороне очага поражения и гемиплегией или гемипарезом конечностей на противоположной стороне. На стороне очага обнаруживаются симптомы периферического паралича подъязычного нерва: отклонение языка в сторону поражения, атрофия половины языка, иногда фибриллярные подергивания в языке, реакция перерождения при исследовании электровозбудимости мышц языка.

Синдром Авеллиса характеризуется симптомами поражения языко-глоточного и блуждающего нервов на стороне очага поражения и гемиплегией или гемипарезом конечностей на противоположной стороне. Возникает паралич или парез мягкого неба и голосовой складки на стороне очага, расстройство глотания (жидкая пища попадает в нос, больной поперхивается при еде), дизартрия и дисфония.

Синдром Бабинского-Нажотта состоит из мозжечковых симптомов в виде гемиатаксии, гемиасинергии, латеропульсии (в результате поражения нижней ножки мозжечка, оливо-мозжечкового пути), миоза или синдрома Бернара-Горыера на стороне очага поражения и гемиплегии и гемианестезии на противоположных конечностях.

Синдром Шмидта складывается из симптомов поражения языко-глоточного, блуждающего и добавочного нервов. Определяется паралич или парез голосовой складки, мягкого неба, трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц на стороне очага поражения, а также гемипарез конечностей на противоположной стороне.

Синдром Валленберга-Захарченко характеризуется появлением на стороне очага симптомов поражения блуждающего нерва (паралич или парез мягкого неба и голосовой складки), тройничного нерва (расстройство чувствительности на лице по сегментарному типу, рис. 1), симпатических волокон глаза (синдром Бернара - Горнера), спино-мозжечковых путей (гемиатаксия, понижение тонуса мышц, асинергия движений), а при обширном очаге в ретикулярной формации, продолговатого мозга - расстройство дыхания, сердечно-сосудистой деятельности, на противоположной стороне (вследствие поражения спино-таламического тракта в боковом канатике продолговатого мозга) выявляется гемианалгезия и гемитерманестезия от уровня СIII или ниже; при поражении пирамидного пути - гемиплегия (редко).

Синдром Тапиа - проявляется симптомами поражения добавочного и подъязычного нервов на стороне очага. Определяется паралич грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц, периферический паралич подъязычного нерва, а на противоположной стороне - гемиплегия.

Синдром Глика характеризуется появлением симптомов поражения лицевого нерва - периферический паралич мимических мышц с их спазмом (рис. 2); блуждающего нерва с затруднением глотания; глазничной ветви тройничного нерва (боль в супраорбитальной области) и зрительного нерва (амавроз или понижение зрения) на стороне очага, а на противоположной стороне развивается гемиплегия в результате поражения пирамидного пути.

Синдром Волештейна проявляется преходящим параличом голосовой складки, а на противоположной стороне - гемианестезией.

Понтинные альтернирующие синдромы

Синдром Мийяра-Гюблера , или hemiplegia alternans facialis, проявляется периферическим параличом лицевого нерва на стороне очага (рис. 3) и спастической гемиплегией на противоположной стороне.

Синдром Бриссо-Сикара характеризуется спазмом мимических мышц (раздражение клеток ядра лицевого нерва) на стороне очага поражения и спастическим гемипарезом или гемиплегией конечностей на противоположной стороне.

Синдром Фовилля - абдуцентно-фациальная альтернирующая гемиплегия - выражается поражением лицевого (периферический паралич мимических мышц на одноименной стороне) и отводящего (сходящееся косоглазие) нервов в сочетании с параличом взора на стороне патологического очага (рис. 4) и гемиплегией, а иногда и гемианестезией (поражение срединной петли) конечностей на противоположной стороне.

Синдром Реймона-Сестана проявляется параличом или парезом сочетанных движений глазных яблок в сторону очага поражения, атаксией и хореоатетоидными движениями, гемианестезией (нарушение чувствительности по гемитипу) и гемипарезом на противоположной стороне (рис. 5).

Педункулярные альтернирующие синдромы

Синдром Вебера характеризуется параличом глазодвигательного нерва на стороне очага поражения (птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз) и гемиплегией с парезом мышц языка и лица по центральному типу (поражение кортико-нуклеарного пути) на противоположной стороне. Синдром развивается при патологических процессах на основании ножки большого мозга.

Синдром Бенедикта состоит из паралича глазодвигательного нерва на стороне очага поражения и хореоатетоза и интенционного дрожания противоположных конечностей (поражение красного ядра и мозжечково-красноядерного пути).

Синдром Нотнагеля включает триаду симптомов: мозжечковая атаксия, паралич глазодвигательного нерва, расстройство слуха (односторонняя или двусторонняя глухота центрального происхождения). Иногда могут наблюдаться гиперкинезы (хореиформные или атетоидные), парез или паралич конечностей, центральный паралич лицевого и подъязычного нервов.

Синдром Клода характеризуется параличом глазодвигательного нерва на стороне очага поражения и мозжечковыми явлениями (нарушение координации и содружественного характера движений), а также понижением тонуса мышц на противоположной стороне. Иногда при этом наблюдается дизартрия и расстройство глотания.

Синдром Фуа складывается из мозжечковых симптомов, интенционного тремора, хореоатетоидных движений, расстройств чувствительности и изменения полей зрения на стороне, противоположной очагу поражения.

Альтернирующие синдромы, характерные для внутристволового процесса, могут возникать и при сдавлении мозгового ствола. Так, синдром Вебера развивается не только при патологических процессах (кровоизлияние, внутристволовая опухоль) в среднем мозге (рис. 6, 1), но и при сдавлении ножки большого мозга (рис. 6, 2). Компрессионный дислокационный синдром сдавления ножки большого мозга, возникающий при наличии опухоли височной доли или гипофиза, может проявляться поражением глазодвигательного нерва (мидриаз, птоз, расходящееся косоглазие и другое) на стороне сдавления и гемиплегией на противоположной стороне.

Иногда альтернирующие синдромы проявляются в основном перекрестным расстройством чувствительности (рис. 7). Так, синдром Реймона-Сестана проявляется параличом взгляда в сторону очага и альтернирующим характером нарушения чувствительности. На лице чувствительность нарушена по сегментарному типу вследствие поражения чувствительного ядра тройничного нерва на стороне очага, а на туловище и конечностях - на противоположной стороне (поражение срединной петли и спино-таламического пути).

Экстрацеребральные альтернирующие синдромы

Оптико-гемиплогический синдром [Радовичи и Ласко (A. Radovici, F. Lasco, 1948)] проявляется нарушением функции зрительного нерва (слепота) и спастической гемиплегией на противоположной стороне. Синдром патогномоничен для тромбоза внутренней сонной артерии и ее ветвей. При этом вследствие нарушения кровообращения в глазной артерии возникает нарушение зрения, в средней мозговой артерии - гемиплегия или гемипарез.

Вертиго-гемиплегический синдром при дисциркуляции в системе подключичной артерии характеризуется головокружением и шумом в ухе в результате нарушения кровообращения во внутренней слуховой артерии (ветвь передней нижней мозжечковой артерии) на стороне очага и гемиплегией и гемипарезом на противоположной стороне (вследствие расстройства кровообращения в ветвях сонной артерии).

Асфигмо-гемиплегический синдром возникает при закупорке общей сонной артерии или плече-головного ствола. При этом на стороне поражения отсутствует пульсация на этих сосудах и их ветвях, а на противоположной стороне - гемиплегия или гемипарез.

Топико-диагностическое значение

Изучение признаков поражения черепномозговых нервов и других очаговых симптомов при альтернирующих синдромах позволяет определить локализацию и границы; очага, то есть установить топический диагноз. Так, синдром Джексона возникает при тромбозе передней спинномозговой артерии или ее ветвей; синдром Авеллиса - при поражении ветвей артерии боковой ямки продолговатого мозга; синдром Бабинского-Нажотта - артерии боковой ямки или нижней задней мозжечковой артерии, так же как и синдром Валленберга-Захарченко, развивающийся при поражении позвоночных артерий (рис. 8. 1-3) (при обширном очаге в дорсо-латеральном отделе продолговатого мозга); синдром Фовилля - при тромбозе основной артерии; синдром перекрестной гемиплегии - при очаге в области перекреста пирамидных путей вследствие тромбоза спино-бульбарных артериол. Синдромы Клода и Фуа развиваются при поражении передней и задней артериол красного ядра (ветви задней мозговой артерии); синдром Клода - при поражении глазодвигательного нерва и заднего отдела красного ядра (нижний синдром красного ядра), а синдром Фуа - при изолированном поражении переднего отдела красного ядра (верхний синдром красного ядра) без вовлечения в процесс глазодвигательного нерва. Синдром Бенедикта возникает при локализации очага в медиально-дорсальном отделе среднего мозга (пирамидный путь остается не затронутым) - поражение интерпедункулярных или центральных ветвей. Синдром Нотнагеля обусловлен поражением покрышки среднего мозга - нарушение кровообращения в циркумферентных и ретромамиллярных артериях; синдром Реймона-Сестана - при поражении покрышки моста.

Изучение динамики симптомов позволяет определить характер патологического процесса. Так, при ишемическом размягчении ствола мозга в результате тромбоза ветвей позвоночных артерий, основной или задней мозжечковой артерии (рже. 8) Альтернирующие синдромы развиваются постепенно, не сопровождаясь утратой сознания, и границы очага соответствуют зоне нарушенной васкуляризации. Гемиплегия или гемипарез при этом обычно бывают спастическими. При кровоизлиянии в ствол альтернирующий синдром может быть атипичным, так как границы очага не соответствуют зоне васкуляризации и увеличиваются за счет отека и реактивных явлений в окружности кровоизлияния.

Основные диагностические признаки некоторых альтернирующих синдромов

Синдромы	Симптомы		Локализация патологического процесса	Причина развития синдрома
	на стороне очага поражения	на противоположной стороне
Бульбарные синдромы:
Авеллиса	Парез или паралич мягкого неба и голосовой складки	Гемиплегия или гемипарез	Продолговатый мозг (латерально-базальный отдел): ядра и корешки языко-глоточного и блуждающего нервов, пирамида	Нарушение кровообращения в системе позвоночной артерии (артерия боковой ямки продолговатого мозга) или вяутристволовая опухоль
Бабинского-Нажотта	Гемиатаксия, гемиасинергия, латеропульсия, синдром Бернара-Горнера	Гемиплегия (гемипарез) и гемианестезия	Продолговатый мозг (дорсо-латеральный отдел): нижняя ножка мозжечка и оливо-мозжечковые волокна, пирамида	Нарушение кровообращения в системе позвоночной артерии (артерия боковой ямки продолговатого мозга или нижняя задняя мозжечковая артерия)
Валленберга-Захарченко	Парез или паралич мягкого неба и голосовой складки, нарушение поверхностной чувствительности по сегментарному типу на лице, синдром Бернара-Горнера, гемиатаксия	Нарушение поверхностной чувствительности по гемитипу от уровня С II и ниже, редко гемипарез	Продолговатый мозг (дорсо-латеральный отдел): ядра языко-глоточного и блуждающего нервов, спино-таламический путь, глазо-симпатические волокна, корешок тройничного нерва, веревчатое тело, редко пирамида	Нарушение кровообращения в системе позвоночной артерии (нижняя задняя мозжечковая артерия)
Волештейна	Преходящий парез или паралич голосовой складки	Гемианестезия	Продолговатый мозг (орально-латеральный отдел): оральный отдел n. ambiguus, спино-таламический путь
Джексона	Периферический парез или паралич подъязычного нерва	Гемиплегия или гемипарез	Продолговатый мозг (срединный отдел): ядро или корешок подъязычного нерва, пирамида	Нарушение кровообращения в системе позвоночной артерии или внутристволовая опухоль
Тапиа	Парез или паралич грудино - ключично - сосцевидной мышц, периферический паралич подъязычного нерва	Гемиплегия или гемипарез	Продолговатый мозг (дорсо-латеральный отдел): ядра или корешки добавочного и подъязычного нервов, пирамида	Нарушение кровообращения в системе позвоночной артерии
Шмидта	Парез или паралич мягкого неба. голосовой складки, атрофия и парез грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц	То же	Продолговатый мозг (каудально-латеральный отдел): ядра и корешки языко-глоточного, блуждающего и добавочного нервов, пирамида	Нарушение кровообращения в системе позвоночной артерии
Понтинные синдромы:
Бриссо-Сикара	Спазм мимических мышц	»	Варолиев мост головного мозга: раздражение ядра лицевого нерва, пирамидный путь
Мийяра-Гюблера	Периферический парез или паралич лицевого нерва	»	Варолиев мост головного мозга: ядро или корешок лицевого нерва, пирамидный путь	Нарушение кровообращения в основной артерии или ее ветвях или объемный процесс
Реймона-Сестана	Парез или паралич сочетанных движений глаз, атаксия, хореоатетоидные движения	Гемиплегия или гемипарез и гемианестезия	Варолиев мост головного мозга: задний продольный пучок, средняя ножка мозжечка, срединная петля, пирамидный путь	Нарушение кровообращения в основной артерии или ее ветвях
Фовилля	Периферический парез или паралич лицевого нерва, расходящееся косоглазие	То же	Варолиев мост головного мозга: ядра или корешки лицевого и отводящего нервов, срединная петля, пирамидный путь	Нарушение кровообращения в основной артерии или ее ветвях
Педункулярные синдромы:
Бенедикта		Хореоатетоз, интенционное дрожание	Ножка головного мозга (медио-дорсальный отдел): красное ядро, дентато-рубральный путь, ядра глазодвигательного нерва	Нарушение кровообращения в основной артерии или ее ветвях (интерпедункулярных или центральных)
Вебера	Птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз	Гемиплегия или гемипарез и гемиаяестезия	Ножка головного мозга (основание): корешки глазодвигательного нерва, пирамидный путь	Нарушение кровообращения в основной артерии или объемный процесс в области височной доли мозга, воспаление мозговых оболочек на основании мозга или кровоизлияние под оболочки в средней черепной ямке
Клода	То же	Атаксия, понижение тонуса мышц	Ножка головного мозга (покрышка): ядра глазодвигательного нерва, верхняя ножка мозжечка	Нарушение кровообращения в ветвях задней мозговой артерии (передней и задней артериол красного ядра)
Нотнагеля	Мозжечковая атаксия, птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, глухота (одно- или двусторонняя)	Хореиформные или атетоидные движения, гемипарез, центральный парез лицевого и подъязычного нервов	Ножка головного мозга (покрышка): ядра глазодвигательного нерва, верхняя ножка мозжечка, латеральная петля, пирамидный и кортиконуклеарный путь	Нарушение кровообращения в основной артерии или ее ветвях (циркумферентных или ретромамиллярных)
Экстрацеребральные синдромы:
Вертиго-гемиплегический	Шум в ухе, головокружение	Гемиплегия или гемипарез	Ствол головного мозга: вестибулярный аппарат, полушарие головного мозга, двигательный анализатор	Нарушение кровообращения в ветвях дуги аорты (сонной и подключичной) с дисциркуляцией в слуховой и средней мозговой артериях
Оптико-гемиплегический	Слепота	То же	Глаз: сетчатка и зрительный нерв, полушарие головного мозга, двигательный анализатор	Нарушение кровообращения в системе внутренней сонной артерии (глазной и средней мозговой)

При остро возникающих очагах в мосте альтернирующих синдромов обычно сочетается с расстройством дыхания, рвотой, нарушением деятельности сердца и тонуса сосудов, гемиплегия - с мышечной гипотонией в результате диасхиза (см.).

Альтернирующие синдромы могут возникать и при поражении спинного мозга (см. Броун-Секара синдром).

Выявление симптомов альтернирующих синдромов помогает клиницисту при проведении дифференциального диагноза (см. табл.). При альтернирующих синдромах, обусловленных поражением магистральных сосудов, показано хирургическое лечение (тромбинтимэктомия, сосудистая пластика и другое).

Библиография

Боголепов Н. К. Нарушения двигательных функций при сосудистых поражениях головного мозга, М., 1953, библиогр.; он же, Коматозные состояния, М., 1962; он же, Некоторые неврологические синдромы, Многотомн. руководство по неврол., под ред. С. Н. Давиденкова, т. 2, с. 308, Ж., 1962, библиогр.; Захарченко М. А. Сосудистые заболевания мозгового ствола, Ташкент, 1930; Avеllis G. Klinische Bciträge zur halbseitigen Kehlkopflähmung, Berl. Klin., Hft 40, S. 1, 1891; Babinski et Nageotte, Syndrome caractérisé par une hémiplégie, une hémianesthésie du côté opposé à la lésion, une hémiasynergie, une latéropulsion, une myosis homonyme, Ann. Oculist. (Paris), № 127, p. 380, 1902; Brissaud E. Lecons sur les maladies nerveuses, p. 385, P., 1899; Crouzon O. Troubles de la motilite, hemmlegie, в кн.: Prat, neurol., publ. par P. Marie, p. 462, P., 1911; D éj érine J. Semiologie des affections du systeme nerveux, p. 214, P., 1926; Radоviсi A. et Lasсо F. Une hemiplegie alterne inconnue, l" éhemiplegie alterne optico-pyramidale par trombose carotidienne, Presse m éd., t. 56, p. 573, 1948; Schmidt A. Casuistische Betrage zur Nervenpathologie, Dtsch. med. Wschr., S. 606, 1892; Wallenberg A. Neuere Fortschritte in der topischen Diagnostic des Pons und der Oblongata, Z. Nervenheilk., Bd 41, S. 8, 1911; Weber Н. А contribution to the pathology of the crura cerebri, Med.-chir. Trans., v. 46, p. 121, 1863.

Н. К. Боголепов

симптомокомплекс, характеризующийся нарушением функций черепномозговых нервов на стороне очага поражения и расстройством на противоположной стороне тела двигательных (центральные параличи или парезы), проводниковых чувствительных и координаторных функций. Альтернируадщие синдромы возникают при патологических процессах в стволе мозга. В наиболее чистом виде они наблюдаются при сосудистых заболеваниях головного мозга; более четко выявляются при размягчении мозга в области веточек позвоночной, основной и задней мозговой артерий (указаны в каждом синдроме). При геморрагиях альтернирующий синдром несколько затушеван, так как обычно более выражены перифокальные проявления. Течение заболевания при кровоизлиянии в ствол в большинстве случаев крайне тяжелое, быстро приводящее к смерти. При опухолях ствола мозга и стволовых энцефалитах можно в ряде случаев наблюдать типичный альтернирующий синдром, однако чаще клиническая картина выходит за пределы одного синдрома. Альтернирующие синдромы делятся на педункулярные (ножка мозга), понтинные (варолиев мост), бульбарные (продолговатый мозг).

Педункулярные синдромы. Синдром Вебера выражается полным или частичным параличом глазодвигательного нерва на стороне очага (птоз, мидриаз, нарушение движений глазного яблока, отсутствие реакции зрачков на свет); на противоположной - гемиплегия с центральным параличом лицевого и подъязычного нервов. Синдром возникает при поражении ветви задней мозговой артерии. Синдром Бенедикта- полный или частичный паралич глазодвигательного нерва на стороне поражения, на противоположной - интенционное дрожание, хореоатетоидные движения, легкий гемипарез. Синдром наблюдается при поражении ветви задней мозговой артерии. Синдром Клода (нижний синдром красного ядра) - полный или частичный паралич глазодвигательного нерва на стороне поражения, на противоположной - мозжечковые симптомы. Поражение парамедиальной артерии ствола. Синдром Фуа (верхний синдром красного ядра) не является истинно альтернирующим. На противоположной, от очага стороне-мозжечковое интенционное дрожание, периодически комбинирующееся с хореическим гиперкинезом, расстройством чувствительности.

Понтинные синдромы. Синдром Фовилля на стороне очага поражение отводящего и лицевого нервов, сочетающееся с параличом взора в сторону очага, на противоположной - расстройство чувствительности. Синдром Мильяра-Гублера - поражение лицевого нерва на стороне очага, на противоположной - гемиплегия. Синдром Бриссо-Сикара - спазм лицевой мускулатуры на стороне очага, гемиплегия - на противоположной. Синдром Раймона-Сестана - парез взора в сторону очага, атаксия, на противоположной -гемигипестезия, гемипарез. Синдром Гасперини - поражение отводящего, лицевого, тройничного и слухового нервов на стороне поражения, на противоположной -расстройство чувствительности. Все понтинные синдромы возникают в результате поражения ветвей основной артерии.

Бульбарные синдромы. Синдром Валленберга-Захарченко - на стороне очага поражение тройничного нерва по сегментарному типу (анестезия зева, гортани, гипестезия на лице), блуждающего (парез мягкого неба и голосовой связки), мозжечковые расстройства, синдром Клода Бернара-Горнера - на про-тивоположной стороне расстройства движения и чувствительности (болевой и температурной). Может сопровождаться нарушением дыхания. Имеется несколько (4-5) типичных симптомокомплексов внутри общего синдрома. Возникает при поражении позвоночной и отходящей от нее нижнезадней мозжечковой артерии. Синдром Шмидта - поражение языкоглоточного, блуждающего и доба-вочного нервов на стороне поражения, гемипарез - на противоположной стороне. Аналогичные симптомы поражения IX, X, XI нервов, но без двигательных расстройств на противоположной стороне составляют синдром переднего рваного отверстия (Берне). Синдром Авелисса-поражение языкоглоточного и блуждающего нервов на стороне очага, гемиплегия - на противоположной стороне. Синдром возникает при поражении артерии боковой ямки (ветвь позвоночной артерии). Синдром Бабинского-Нажотта- мозжечковая симптоматика (атаксия, асинергия, латеропульсия и синдром Клода Бернара-Горнера) на стороне очага; на противоположной стороне - гемиплегия и гемианестезия. Наблюдается при поражении позвоночной артерии (артерии нижнезадней мозжечковой и боковой ямок). Синдром Джексона- периферический парез подъязычного нерва на стороне очага, гемиплегия - на противоположной. Поражение передней спинальной артерии. Ряд авторов относит к альтернирующим синд-ромам перекрестные параличи: паралич руки на одной стороне и ноги на другой. Могут быть и обратные отношения. Очаг в нижнем отделе продолговатого мозга (область перекреста пирмидных путей). Поражение черепномозговых нервов при альтернирующем синдроме носит периферический характер (ядро, корешок). Альтернирующие синдромы позволяют определять локализацию па-.тологического процесса по длиннику и поперечнику ствола мозга. Сочетанное поражение зрительного нерва на одной стороне с гемиплегией на другой (окулогемиплегический синдром) не является результатом поражения ствола мозга и будет подробно охарактеризовано при описании синдрома внутренней сонной артерии (см. Артерии мозговые).

Альтернирующие синдромы (лат. alternans - чередующийся; альтернирующие параличи, перекрестные параличи)— симптомокомплексы, характеризующиеся сочетанием поражения черепных нервов на стороне очага с проводниковыми нарушениями движения и чувствительности на противоположной стороне. Возникают при поражении одной половины ствола головного мозга, спинного мозга, а также при одностороннем комбинированном поражении структур головного мозга и органов чувств. РазличныеАС могут быть вызваны нарушением мозгового кровообращения, опухолью, черепно-мозговой травмой и др. Постепенное нарастание симптоматики возможно даже без нарушения сознания, с распространением отёка или прогрессированием самого процесса.

Бульбарные альтернирующие синдромы

• Синдром Авеллиса (палатофарингеальный паралич) развивается при поражении ядер языкоглоточного и блуждающего нервов и пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом мягкого нёба и глотки, с противоположной стороны — гемипарезом и гемигипестезией. (на схеме - А)
• Синдром Джексона (медиальный медуллярный синдром, синдром Дежерина) возникает при поражении ядра подъязычного нерва и волокон пирамидного пути. Характеризуется паралитическим поражением половины языка со стороны очага (язык "смотрит" на очаг) и центральной гемиплегией или гемипарезом конечностей на здоровой стороне. (на схеме - В)

• Синдром Бабинского—Нажотта возникает при сочетанием поражении нижней мозжечковой ножки, оливомозжечкового пути, симпатических волокон, пирамидного, спиноталамического трактов и медиальной петли. Характеризуется со стороны очага развитием мозжечковых нарушений, синдромом Горнера, с противоположной стороны — гемипарезом, выпадением чувствительности (На схеме - А).
• Синдром Шмидта характеризуется сочетанным поражением двигательных ядер или волокон языкоглоточного, блуждающего, добавочного нервов и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом мягкого неба, глотки, голосовой связки, половины языка, грудино-ключично-сосцевидной и верхней части трапециевидной мышцы, с противоположной стороны — гемипарезом и гемигипестезией. (На схеме - В).

Синдром Валленберга—Захарченко (дорсолатеральный медуллярный синдром) возникает при поражении двигательных ядер блуждающего, тройничного и языкоглоточного нервов, симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, спиноталамического тракта, иногда — пирамидного пути. На стороне очага отмечаются паралич мягкого неба, глотки, голосовой связки, синдром Горнера, мозжечковая атаксия, нистагм, утрата болевой и температурной чувствительности половины лица; с противоположной стороны — выпадение болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях. Возникает при поражении задней нижней мозжечковой артерии. В литературе описано несколько вариантов.

Понтинные альтернирующие синдромы

• Синдром Раймона—Сестана отмечается при поражении заднего продольного пучка, средней мозжечковой ножки, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется параличом взора в сторону очага, с противоположной стороны — гемигипестезией, иногда гемипарезом. (На схеме - А)
• Синдром Мийяра—Гублера (медиальный мостовой синдром) возникает при поражении ядра или корешка лицевого нерва и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом лицевого нерва, с противоположной стороны — гемипарезом. (На схеме - В)

Синдром Бриссо-Сикара возникает при раздражении ядра лицевого нерва и поражении пирамидного пути. Характеризуется лицевым гемиспазмом со стороны очага и гемипарезом с противоположной стороны (На схеме - А).
Синдром Фовилля (латеральный мостовой синдром) наблюдается при сочетанном поражении ядер (корешков) отводящего и лицевого нервов, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом отводящего нерва и параличом взора в сторону очага, иногда параличом лицевого нерва; с противоположной стороны — гемипарезом и гемигипестезией (На схеме - В).

Педункулярные альтернирующие синдромы

• Синдром Бенедикта (верхний синдром красного ядра) возникает при поражении ядер глазодвигательного нерва, красного ядра, красноядерно-зубчатых волокон, иногда медиальной петли. На стороне очага возникают птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне — гемиатаксия, дрожание века, гемипарез без симптома Бабинского (На схеме - В).
• Синдром Фуа возникает при поражении передних отделов красного ядра и волокон медиальной петли без вовлечения в процесс глазодвигательного нерва. В синдроме отмечается хореоатетоз, интенционный тремор, расстройство чувствительности по гемитипу на противоположной от очага стороне. (на схеме - А)

• Синдром Вебера (вентральный мезэнцефальный синдром) наблюдается при поражении ядра (корешка) глазодвигательного нерва и волокон пирамидного пути. На стороне поражения отмечаются птоз, мидриаз, расходящееся косоглазие, на противоположной стороне — гемипарез. (На схеме - В)
• Синдром Клода (дорсальный мезэнцефальный синдром, нижний синдром красного ядра) возникает при поражении ядра глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки, красного ядра. Характеризуется со стороны поражения птозом, расходящимся косоглазием, мидриазом, с противоположной стороны — гемипарезом, гемиатаксией или гемиасинергией. (На схеме - А)

Синдром Нотнагеля возникает при сочетанном поражении ядер глазодвигательных нервов, верхней мозжечковой ножки, латеральной петли, красного ядра, пирамидного пути. На стороне очага отмечаются птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, с противоположной стороны — хореоатетоидный гиперкинез, гемиплегия, паралич мышц лица и языка.

Альтернирующие синдромы, связанные с поражением нескольких отделов ствола головного мозга.

Синдром Глика обусловлен поражением зрительного, тройничного, лицевого, блуждающего нервов и пирамидного пути. На стороне поражения — периферический паралич (парез) мимических мышц с их спазмом, боль в супраорбитальной области, снижение зрения или амавроз, затруднение глотания, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез.

Перекрестная гемианестезия наблюдается при поражении ядра спинномозгового пути тройничного нерва на уровне моста или продолговатого мозга и волокон спиноталамического пути. На стороне поражения — расстройство поверхностной чувствительности на лице по сегментарному типу, на противоположной стороне — нарушение поверхностной чувствительности на туловище и конечностях.

Экстрацеребральные альтернирующие синдромы.

Альтернирующий синдром на уровне спинного мозга - синдром Броун-Секара - сочетание клинических симптомов, развивающихся при поражении половины поперечника спинного мозга. На стороне поражения наблюдаются спастический паралич, проводниковые нарушения глубокой (мышечно-суставного чувства, вибрационной чувствительности, чувства давления, веса, кинестезии) и сложной (двухмерно-пространственной, дискриминационной, чувства локализации) чувствительности, иногда атаксия. На уровне пораженного сегмента возможны корешковые боли и гиперестезия, появление узкой зоны аналгезии и терманестезии. На противоположной стороне тела наблюдается снижение или утрата болевой и температурной чувствительности, причем верхний уровень этих расстройств определяется на несколько сегментов ниже уровня поражения спинного мозга.
При поражении на уровне шейного или поясничного утолщений спинного мозга развивается периферический парез или паралич мышц, иннервируемых на пораженных передних рогов спинного мозга (повреждение периферического мотонейрона).
Синдром Броун-Секара возникает при сирингомиелии, опухоли спинного мозга, гематомиелии, ишемических нарушениях спинального кровообращения, ранении, контузии спинного мозга, эпидуральной гематоме, эпидурите, рассеянном склерозе и др.
Истинное половинное поражение спинного мозга наблюдается редко. Наиболее часто поражается только часть половины спинного мозга — парциальный вариант, при котором отсутствуют некоторые составляющие его признаки. В развитии разных клинических вариантов играют роль локализация патологического процесса в спинном мозге (интра- или экстрамедуллярная), его характер и особенности течения, различная чувствительность афферентных и эфферентных проводников спинного мозга к компрессии и гипоксии, индивидуальные особенности васкуляризации спинного мозга и др.
Синдром имеет топико-диагностическое значение. Локализацию очага поражения в спинном мозге определяют по уровню нарушений поверхностной чувствительности.

Асфигмогемиплегический синдром (синдром плечеголовного артериального ствола) отмечается при одностороннем раздражении ядра лицевого нерва, вазомоторных центров ствола головного мозга, поражении моторной зоны коры большого мозга. На стороне поражения — спазм мимической мускулатуры, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез. На стороне поражения отсутствует пульсация общей сонной артерии.

Вертигогемиплегический синдром обусловлен односторонним поражением вестибулярного аппарата и моторной зоны коры большого мозга вследствие нарушения кровообращения в системе подключичной и сонной артерий с нарушением циркуляции в бассейнах лабиринтной (вертебробазилярный бассейн) и средней мозговой артерий. На стороне поражения — шум в ухе, горизонтальный нистагм в одноименную сторону; на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез.

Оптико-гемиплегический синдром возникает при одностороннем поражении сетчатки глаза, зрительного нерва, моторной зоны коры большого мозга вследствие нарушения кровообращения в системе внутренней сонной артерии (в бассейне глазной и средней мозговой артерий). На стороне поражения — амавроз, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез.